摘要：3月30日，一例罕见的播散性哥伦比亚分枝杆菌病合并抗干扰素-γ自身抗体阳性免疫缺陷病（抗IFN-γ抗体缺陷综合征）患者在长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）耐药结核、中医肺病科康复出院。

湖南日报3月31日讯（全媒体记者 张春祥 通讯员 雷丽萍 高琳）3月30日，一例罕见的播散性哥伦比亚分枝杆菌病合并抗干扰素-γ自身抗体阳性免疫缺陷病（抗IFN-γ抗体缺陷综合征）患者在长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）耐药结核、中医肺病科康复出院。

56岁的张玲（化名）女士，近两个月来突发面部、四肢皮肤多处溃烂脓肿、骨关节破坏，全身疼痛无法行走，辗转多家医院求医未果。随着病情不断加重，张玲痛苦难耐，甚至夜不能寐。后辗转来到长沙市中心医院耐药结核、中医肺病科就诊。

“考虑患者颜面、 四肢多处脓肿、四肢大小骨关节多发骨质破坏、胸部CT显示肺部占位病变较前明显增大。这种多器官、多部位病变，患者之前经过多种检查仍未找到病原学依据，绝非普通结核病和常见病所致。明确病因、精准检查非常重要。”接诊的主治医师雷丽萍医生最后选择在B超引导下行深部脓肿穿刺，成功获取标本，并同时送脓液和痰液分枝杆菌培养、基因分子检测，最终确诊为播散性哥伦比亚分枝杆菌病合并抗干扰素-γ自身抗体阳性免疫缺陷病（抗IFN-γ抗体缺陷综合征），且已侵犯肺、淋巴结、皮肤软组织、骨关节等多个部位。

什么是抗IFN-γ抗体缺陷综合征？雷丽萍介绍，此病是一种以获得性免疫功能紊乱为特征的罕见疾病，好发于东南亚及我国南方人群，发病率仅为百万分之0.5至1.0。患者常以非结核分枝杆菌、马尔尼菲篮状菌、沙门菌属等胞内病原体感染起病，易发生播散性感染，诊治难度大，预后较差。很多患者往往因为无法及时确诊而延误治疗，最终导致死亡。

面对这一罕见病，专家团队为张玲制定了抗非结核分枝杆菌感染的综合治疗方案。经过两个月的精心治疗，张玲的肺部病灶明显吸收，皮肤破溃愈合，关节疼痛缓解，已能正常行走，于3月30日康复出院。

该医院耐药结核、中医肺病科主任裴异主任医师提醒，若患者反复发生严重胞内病原体感染且常规治疗无效，应尽早排查抗IFN-γ抗体缺陷综合征。此类疾病的诊治需多学科协作，包括结核科、感染科、免疫科及微生物实验室等。专家呼吁，公众应提高对结核病及相关罕见病的认识，出现相关症状及时就医，做到早发现、早诊断、早治疗。

来源：湖南日报一点号1