摘要：肝门部胆管癌是胆道恶性肿瘤的常见类型。肝门部胆管癌的诊疗涉及流行病学、临床诊断、影像学检查、临床分型分期、病理学、可切除性评估、围手术期管理、手术抉择、系统治疗以及随访监测等多个环节，是肝胆外科中诊疗难度最大、技术要求最高的领域之一。为指导我国肝门部胆管癌诊疗

文章来源：中华消化外科杂志,2025,24(1)

摘要

肝门部胆管癌是胆道恶性肿瘤的常见类型。肝门部胆管癌的诊疗涉及流行病学、临床诊断、影像学检查、临床分型分期、病理学、可切除性评估、围手术期管理、手术抉择、系统治疗以及随访监测等多个环节，是肝胆外科中诊疗难度最大、技术要求最高的领域之一。为指导我国肝门部胆管癌诊疗更规范、安全、有效地开展，中国研究型医院学会肝胆胰外科专业委员会和《中华消化外科杂志》编辑委员会组织全国肝门部胆管癌领域的专家共同制订《肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2025版）》，旨在基于最新临床实践与循证医学原则，提供肝门部胆管癌的规范化诊断与治疗方案，以提升诊疗水平并改善患者预后，为我国开展肝门部胆管癌治疗的外科医师提供科学指导和参考。

肝门部胆管癌是胆道恶性肿瘤的常见类型，起病隐匿，并具有多维度浸润性生长特点：既可沿胆管壁轴向浸润，也可突破胆管树向侧方浸润，导致邻近的门静脉、肝动脉和肝实质受累及，且易发生区域性淋巴结和神经丛转移 。根治性手术切除是治疗肝门部胆管癌的首选手段，肝门部胆管癌根治性手术实施涉及明确诊断、临床分期及分型、可切除性评估、手术规划、围手术期管理及系统治疗等多个环节，是肝胆外科中诊疗难度最大、技术要求最高的领域之一。

为规范我国肝门部胆管癌的诊疗行为，2013年制订并颁布了《肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2013年版）》。该版指南集中反映了当时我国在肝门部胆管癌诊断、治疗和研究方面的状况，在规范诊疗流程、改善患者预后、保障医疗质量和安全，以及优化医疗资源利用等方面发挥了重要作用。

近年来，国内外在肝门部胆管癌的诊断、术前评估、手术策略和技术、围手术期管理以及综合治疗等方面均取得了显著进展。因此，中国研究型医院学会肝胆胰外科专业委员会和《中华消化外科杂志》编辑委员会，组织全国肝门部胆管癌领域专家，在结合最新临床实践经验和研究进展的基础上，根据循证医学原则，修订并更新为《肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2025版）》（以下简称本指南），旨在为我国肝门部胆管癌的规范化治疗提供指导意见，提升诊治水平，进一步改善患者预后。

循证医学证据等级评估参考证据评价与推荐意见分级、制定和评价方法学（grading of recommen-dations assessment，development，and evaluation，GRADE）的指导原则，采用《牛津循证医学中心分级2011版》作为辅助工具具体执行证据分级（证据等级1~5）。专家组主要参考GRADE系统对推荐意见分级原则，融合美国临床肿瘤学会指南的分级方案，对推荐意见分级进行相应调整和优化。推荐强度被划分为两个等级：强推荐和弱推荐。

一、肝门部胆管癌定义

肝门部胆管癌是指起源于肝门周围胆管（肝总管、左右肝管及其汇合部胆管上皮细胞）的恶性肿瘤。为明确区分肝门部胆管癌与肝内胆管细胞癌、远端胆管癌，本指南以门静脉系统为参照界定其边界：左侧边界为门静脉左支水平部与矢状部转角处对应胆管（即U点）；右侧边界为门静脉右后支起始部左侧对应胆管（即P点）；下方边界为胆囊管和肝总管汇合点。

由于肝内胆管和肝外胆管的边界界定不明确，第五版WHO消化系统肿瘤分类指出，具有肝内成分并累及肝门的大胆管型肝内胆管癌源于近肝门的肝内胆管，生物学特性近似肝门部胆管癌。因此，针对该类型的胆管肿瘤，当肿瘤中心位于U点与P点间，并累及单侧或双侧肝门胆管时可被定义为肝门型肝内胆管细胞癌，其诊治应与肝门部胆管癌等同。

二、肝门部胆管癌发病危险因素

鉴于肝门部胆管癌的流行病学研究中存在：（1）地区和人种差异大。（2）病例规模相对较小。（3）多数研究未明确区分胆道恶性肿瘤亚型。目前相关致病高危因素仍在研究探索中。

目前，欧洲流行病学研究结果显示：原发性硬化性胆管炎与肝门部胆管癌发病密切相关。东亚的研究结果显示：肝吸虫病是导致肝门部胆管癌的高危因素。HBV和HCV感染相关的肝脏疾病与肝内胆管癌关系密切，但与肝门部胆管癌的关系尚需进一步验证。此外，肝内外胆管结石、先天性胆道畸形也与肝门部胆管癌显著相关；糖尿病、吸烟、肥胖与肝门部胆管癌也存在相关性。

IgG4相关性硬化性胆管炎、胰胆管汇合异常、伤寒感染、胆汁幽门螺杆菌感染等疾病与肝门部胆管癌的关系需进一步探索。同时，酗酒、受亚硝胺污染的食品、石棉、二噁英、氯乙烯和乳化剂等毒性与环境因素也可能与之存在潜在联系。

推荐意见1：胆管扩张症、原发性硬化性胆管炎、寄生虫感染、肝内外胆管结石是肝门部胆管癌的明确危险因素（证据等级2，强推荐）。

三、肝门部胆管癌的临床诊断

（一）临床表现与实验室检查

肝门部胆管癌的诊治应在具备相关专业技能的医疗中心进行，应首先进行多学科团队（multidisciplinary team，MDT）会诊，MDT主要包括肝胆外科、影像科、消化内科及内镜中心、病理科、放疗科、肿瘤科等。

推荐意见2：建议肝门部胆管癌患者诊治都应进行MDT会诊；如无MDT条件，建议转诊至大容量、有治疗经验的中心进一步治疗（证据等级2，强推荐）。

肝门部胆管癌患者主要临床表现为：上腹部不适、右季肋区疼痛、黄疸（可表现为反复黄疸）、乏力、发热、体质量下降。目前还没有针对肝门部胆管癌的特异性肿瘤标志物，临床上主要使用特异性相对较高的CA19‑9和通用肿瘤标志物CEA。

胆道系统炎症（胆管炎、急性胆囊炎）可导致CA19‑9异常升高；当合并肝门胆管癌时，应充分减轻黄疸后再复查CA19‑9，避免胆道系统炎症干扰。如经术前充分减轻黄疸后，CA19‑9仍然>1000U/mL，提示肝门部胆管癌可能处于晚期或存在远处转移。

ALT、AST可能正常或轻度升高。ALP水平通常与胆红素水平同时升高。肝功能生化检查（如Alb、凝血酶原时间）在病程早期正常。凝血酶原时间/国际标准化比率可能随着梗阻时间延长引起维生素K吸收不良而升高。

IgG4相关硬化性胆管炎通常影响老年患者，且给肝门部胆管癌的诊断带来挑战。随着对该疾病认识加深，目前多项指南推荐对其进行相关检测。

推荐意见3：CA19‑9是一种广泛用于肝门部胆管癌诊断的血液肿瘤标志物，需谨慎解读检测结果（证据等级2，强推荐）；疑似肝门部胆管癌患者，应行IgG4相关硬化性胆管炎检测（证据等级4，强推荐）。

（二）影像学检查与病理学检查

影像学检查是目前肝门部胆管癌临床诊断和鉴别诊断的重要方法，确诊仍需组织病理学检查。

1.超声检查

超声检查诊断胆管扩张敏感度高，可清晰展示肝内胆管扩张及肝门部胆管截断，明确肿瘤与正常组织界限，多普勒技术可发现肝动脉、门静脉受累情况。

2.多排螺旋CT（multi‑row CT，MDCT）、MRI、MRCP检查

MDCT图像分辨率高，通过增强扫描，可清晰、直观显示增厚的胆管壁、形成的肿块、扩张胆管、局部淋巴结情况和肝内外转移灶。借助CT三维可视化技术，可立体准确显示肿瘤与胆管、大血管、周围脏器的关系以及各部分的肝脏体积。

MRI检查具有良好的软组织分辨力，有助于清晰显示肿瘤边界和肿瘤侵犯肝实质情况，可有效评估肝门部血管和重要脏器的受累情况。MRCP检查能无创显示肝内外胆管的全貌，明确肿瘤阻塞位置和范围，有助于肝门部胆管癌的临床分型。以上检查均需在行胆道引流前进行。

3.ERCP和PTC检查

ERCP可直接进行胆管造影从而评估肿瘤纵向侵犯程度，在胆管不全阻塞时可展现整个胆道的受累情况；胆管完全阻塞时，只能局限显示梗阻部位以下的胆管状况，同时ERCP可进行组织病理学检查。

PTC检查可显示胆管的梗阻部位、范围及梗阻部位上游胆管形态，并可辅助胆道减压与减轻黄疸治疗。

PTC和ERCP都是有创检查，可能引发出血、胆道感染和急性胰腺炎等严重并发症。同时，因肿瘤促纤维增生特性，以上方法诊断特异度高，敏感度较低。因此，PTC和ERCP不被推荐为常规检查，适用于MRCP检查显示不清晰或无法施行的情况，或行术前经皮经肝胆管穿刺引流术（percutaneous transhepatic biliary drainage，PTBD）或内镜下鼻胆管置入引流术（endoscopic nasobiliary drainage，ENBD）时使用。

4.EUS检查和胆道子镜光纤直视系统

EUS检查有利于评估肿瘤垂直和纵向侵犯程度以及是否合并血管侵犯，EUS检查引导穿刺与ERCP引导组织病理学检查有助于病理学确诊，但需注意肿瘤扩散风险。胆道子镜光纤直视系统可直接观察肿瘤并进行组织病理学检查，利于术前肿瘤评估与手术规划。

5.PET/CT检查

PET/CT检查可用于评估肝门部胆管癌淋巴结转移、远处转移和复发情况，其敏感度、特异度均优于单纯CT或MRI检查。无其他病灶或病理学检查结果支持时，PET/CT检查不宜单独用于原发肿瘤诊断，对局部病变评估及可切除性判断的价值不优于其他影像学检查方法。

推荐意见4：超声检查仅作为筛查手段。增强CT、MRI+MRCP检查是对肝门部胆管癌诊断、肿瘤分型和分期、可切除性评估和手术规划的主要手段和依据，且二者不可相互代替，建议有条件的单位同时行增强CT、增强MRI+MRCP检查（证据等级2，强推荐）。

PTC、ERCP、EUS、胆道子镜光纤直视系统、PET/CT检查可作为肝门部胆管癌诊断中的补充手段（证据等级4，弱推荐）。

四、肝门部胆管癌临床分型和分期

目前肝门部胆管癌常用的分型和分期系统主要包括：Bismuth‑Corlette分型反映胆管癌在胆管树的轴向累及范围，是一种基于解剖学因素、可指导手术决策的分型系统，但未涵盖血管浸润、淋巴结转移等关键预后因素。董氏改良分型在段肝管水平对Bismuth分型加以补充和修正，提高了手术决策的精准度。

MSKCC T分期系统根据肿瘤累及胆管范围、门静脉侵犯和合并肝叶萎缩3个因素对肝门部胆管癌进行分期。在评估可切除性和预测患者预后上优于Bismuth‑Corlette分型，但未体现肝动脉侵犯、淋巴结转移和远处转移等病理学要素，且涉及的相关变量在东西方人群中存在显著差异。

AJCC TNM分期根据原发肿瘤（T）、淋巴结转移（N）和远处转移（M）3个因素进行分期。该分期是基于术后病理学指标的一种分期系统，有助于患者预后判断以及指导术后辅助治疗，但在术前评估以及可切除性判断方面价值有限。

推荐意见5：采用Bismuth‑Corlette分型可对肿瘤累及胆管的部位及范围进行初步评估（证据等级1，强推荐）；MSKCC分期可评估胆管受累范围、血管受侵犯及肝叶萎缩，为评估手术切除提供参考（证据等级3，强推荐）；AJCC TNM分期可应用于预测患者预后及术后生存时间（证据等级2，强推荐）。

五、肝门部胆管癌的病理学类型和生物学特性

肝门部胆管癌按大体形态可分为硬化型（70%）、结节型（20%）和乳头型（10%）。硬化型多见于低、中分化腺癌，呈环状缩窄性增厚，有时与慢性炎性疾病（硬化性胆管炎、自身免疫性胆管炎）难以鉴别。硬化型肿瘤常沿着黏膜下浸润，肿瘤边界在大体上很难精准确定，且容易侵犯肝实质、门静脉、肝动脉；结节型表现为明显的癌性胆管增厚；乳头型表现为胆管内明显的乳头状或息肉样生长，多为高分化腺癌，常沿黏膜层浸润，以浅表扩散为主，切除率高，预后好。常见亚型为胰胆管型，其他腺癌亚型包括肠型、胃小凹型、黏液型、印戒细胞型、透明细胞型、幽门腺型、肝样型、微乳头型。

目前常用的胆道肿瘤免疫组织化学染色检测套组包括CK7、CK19、CK20、CDX2、MUC-1、MUC-2、MUC-5AC、MUC-6、CEA、CA19-9、P53、Ki-67等，其中CEA、CA19-9、TP53、Ki-67检测可用于肿瘤良恶性的筛选。此外，还可运用MLH1、MSH2、MSH6、PMS2辅助免疫治疗决策，运用HER-2免疫组织化学染色检测指导靶向治疗。基因检测方面，MSI检测、NTRK融合突变、BRAF V600E突变、FGFR2融合或其他FGFR通路改变、IDH1突变、HER2/ERBB2过表达或扩增或激活突变等，可为免疫或靶向治疗提供依据。

肝门部胆管癌具有多极化浸润特性，该疾病浸润行为除连续浸润外，还存在表浅播散及跳跃浸润。肝门部胆管癌常合并微血管及周围神经侵犯，与患者的不良预后相关。因此，精确评估肝门部胆管癌切缘状态对疾病分期及预后预测至关重要。

病理学切缘评价中，纵向切缘评价应包括近端及远端胆管切缘；辐向切缘评价应包括肝脏切缘、血管切缘、肝十二指肠韧带切缘及肝门软组织。肝脏切缘面积较大，判定范围应主要以近端胆管周围2 cm肝脏断面为主。在非侵袭性浅表扩散型肝门部胆管癌切缘病理学状态评价上，高级别瘤变及原位癌应被视为R 0切除。

推荐意见6：肿瘤组织病理学类型、分化程度、区域淋巴结转移、微血管和周围神经侵犯是影响预后的重要因素（证据等级2，强推荐）。肝门部胆管癌病理学切缘的评价应包括纵向切缘及辐向切缘（证据等级3，强推荐）。

六、肝门部胆管癌可切除性判定

不可切除的肝门部胆管癌的判断标准包括（1）远处转移：肿瘤被证实存在远处器官、腹膜和远处淋巴结转移。（2）患者因素：患者无法耐受手术创伤，预留功能性肝体积小于患者必需功能性肝体积。（3）肿瘤局部累及情况：需进行MDT讨论，综合判断肿瘤对胆管及邻近区域组织内的累及情况，以及胆管、血管结构可否保持完整或重建。术前评估要点包括以下几个方面。

（一）肿瘤病理学边界与近端胆管切离点的关系

胆管切离点指肝内近端胆管可安全切除并重建的最远点。右侧肝切除时，极限点在U点左缘B2与B3；左侧则在P点附近B6与B7。对于Bismuth Ⅳ型，若肿瘤超越两侧极限点，则视为不可R 0切除。胆管切离后需确保足够胆管长度以行重建和吻合。

（二）预留肝脏血管结构的完整性

保留或重建血管结构是肝门部胆管癌手术的前提。血管切除指征仅限于术中确认血管壁受肿瘤浸润或癌性粘连，且无法钝性分离。一般认为门静脉切除的肝侧极限点为三级分支起始部，肝动脉切除的肝侧极限点则为二级分支。

（三）预留肝脏的功能状态

预留的功能性肝体积必须不小于患者的必需功能性肝体积，这是安全肝切除的前提条件。持续重度梗阻性黄疸可导致肝脏功能损害，但对梗阻性黄疸状态下肝脏储备功能的评估及相应必需功能性肝体积的判断尚缺乏明确标准。可通过CT、MRI检查三维可视化计算剩余肝体积百分比，结合肝脏基础病变、胆道梗阻时程和范围、胆红素水平、胆道引流后吲哚菁绿清除试验、瞬时弹性成像测定肝脏硬度等综合评价。对于需行半肝及以上大范围切除的肝门部胆管癌患者而言，建议当TBil0.05是大范围肝切除术的安全条件。肝叶萎缩也影响可切除性评估，单侧肝叶萎缩伴肿瘤侵犯对侧三级以上肝管或对侧门静脉三级分支则视为不可切除。

（四）区域性淋巴结和远处转移

重点关注区域淋巴结，如肝十二指肠韧带内、肝总动脉旁及胰头后上淋巴结。若术前PET/CT检查高度怀疑或组织病理学检查证实淋巴结转移范围超出区域范围，或转移至肝脏、肺、腹膜等远处脏器，则视为肿瘤已发生远处转移，提示不可根治性切除。

（五）患者全身情况及营养状况

术前需全面评估患者的全身状况及营养水平。采用美国东部肿瘤协作组体能状态评分系统评估全身功能状态，营养风险筛查2002或患者主观整体评估量表进行营养风险及营养状态筛查。对于存在营养不良的患者，建议术前给予营养支持治疗，以降低术后并发症风险。

推荐意见7：肝门部胆管癌的可切除性判断需行MDT讨论，应从肿瘤病理学边界与胆管切离极限点的关系、预留肝脏的功能性体积和血管结构完整性、淋巴结转移和远处转移状况、患者全身情况及营养状况5个方面做出全面评估和准确判断（证据等级3，强推荐）。

七、肝门部胆管癌根治性手术前的胆道引流

合并梗阻性黄疸的肝门部胆管癌患者施行大范围肝切除术的手术死亡率高，其主要死亡原因为肝功能衰竭。对于高胆红素血症［TBil≥5.85 mg/dL（100 μmol/L）］、伴有胆管炎、营养不良［血清Alb60%）、术前门静脉栓塞增加剩余肝体积的患者，推荐术前胆管引流。引流决策应基于MDT的综合评估。

肝门部胆管癌穿刺引流前的增强CT及MRCP等影像学检查有助于系统化判断肿瘤的梗阻部位和有无脉管侵犯，对肿瘤分期、分型进行精准评估。检查前已置入的穿刺管，可能会影响影像学评估。因此，在进行增强CT检查前，需要仔细考虑穿刺管的位置和其对图像质量可能产生的干扰，以确保评估结果的准确性。

术前胆管引流常用的方式有：PTBD、ENBD、内镜下胆管支架置入术（endoscopic retrograde biliary drainage，ERBD）等。（1）PTBD操作简便，并发症发生率低，减轻黄疸效果好，但存在引流不畅并发胆道感染、引流管移位、门静脉损伤及潜在肿瘤种植转移风险。（2）ENBD优势是并发症（急性胆管炎、引流管移位、胆道出血等）较少，减轻黄疸效果与PTBD相当。ENBD手术难度大，技术要求高，有诱发胰腺炎的风险。（3）对于Bismuth-Corlett Ⅲ型及Ⅳ型的患者，内镜下逆行操作需超选并通过病变胆管，且不易实现双侧引流，建议首选PTBD。（4）ERBD为内引流，其优点是更符合生理、患者更易耐受。但胆道支架会损伤十二指肠乳头括约肌功能，术后易致胆管炎，延长根治性手术等待时间，且支架移位、堵塞常见，影响引流。胆管支架建议选择塑料支架，不建议在根治性手术前应用金属支架减轻黄疸治疗。

胆道引流最佳方法仍存争议，需依据患者状况与医疗条件选择。根治性手术前胆道引流理想情况，TBil应

推荐意见8：对梗阻性黄疸且同时需行大范围肝切除术（切除肝叶>60%）、或合并胆管炎、或营养风险大、或拟行新辅助治疗、或需行门静脉栓塞的肝门部胆管癌患者应考虑给予术前胆道引流。对无症状轻度黄疸患者，可行MDT讨论，综合判断是否需要行术前胆道引流（证据等级2，强推荐）。胆道引流的方法应根据患者情况和医疗技术条件进行选择，优选ENBD或PTBD。胆道引流后，常规行胆汁细菌培养指导围手术期抗菌药物使用（证据等级3，强推荐）。

八、肝门部胆管癌术前选择性门静脉栓塞

门静脉栓塞术旨在促进拟切除肝段萎缩，并增大剩余肝体积，以优化肝叶切除条件。仅当预留肝脏具备足够体积与功能时，方考虑手术。门静脉栓塞能扩大手术适应证范围，提高患者手术耐受性，降低术后死亡率与肝衰竭风险 。当预留功能性肝体积

门静脉栓塞术需行增强CT检查并结合肝功能生化指标，评估肝脏体积与功能。若肝再生显著（肝体积增大>5%或预留功能性肝体积≥40%），则并发症风险明显降低，可手术治疗。门静脉栓塞范围直接影响剩余肝体积的增生程度，完全栓塞目标肝段可最大化发挥剩余肝增生效应。为减少门静脉栓塞术后无法手术的情况，干预策略包括：（1）考虑剩余肝体积非线性增长模式，缩短门静脉栓塞术效果评估的等待时间。（2）缩短门静脉栓塞术和手术间隔，因剩余肝脏功能增长可能快于体积增长。（3）同步手术如行右侧门静脉栓塞术同时行同侧肝静脉栓塞，可促进更显著的剩余肝体积的增长。

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指南与共识|肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2025版）

参考文献【略】

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