摘要：弥漫性特发性骨肥厚症（diffuse idiopathic skeletal heperostosis，DISH）是一种以韧带、肌腱附着点处骨化或钙化为特点的全身性疾病。

弥漫性特发性骨肥厚症（diffuse idiopathic skeletal heperostosis，DISH）是一种以韧带、肌腱附着点处骨化或钙化为特点的全身性疾病。

DISH病目前的诊断尚未达成共识，最广泛使用的是由Resnick and Niwayama在1950年提出的诊断标准。DISH病遍布于世界各大洲、各种族，最主要发生于50岁以上男性群体。

DISH的病因目前尚不清楚，但与糖尿病、肥胖、年龄等代谢性疾病相关。 DISH病主要累及脊柱，以胸椎椎体受累最为常见，颈椎、腰椎次之。

颈椎弥漫性特发性骨肥厚症是一类以多个连续的颈椎椎体前缘或前外侧缘骨桥形成为特点的特殊类型疾病。

大多数颈椎DISH患者是没有症状的，但当肥厚的骨化块压迫相邻的气管或食管时则会引起严重的症状，该病目前已引起很多学者和临床医师的重视。

DISH病于1924年由Oppenheimer和Knaggs首次报告，通过观察临床患者的X线发现。

在椎间盘及小关节都正常的情况下，却出现了脊柱周围韧带的钙化或骨化，遂将其命名为“韧带的骨化性脊柱炎”。

Jacques Forestier和他的学生在1950年再次报道相关病例，发现患者均为高龄人群，根据该病的发病年龄特点，将其命名为“老年性强直性椎体肥厚”。

也将其称为Forestier-rotes-querol 病或Forestier病。之后有其他学者发现该病不仅仅发生于高龄群体，年轻人也可发病，将其命名改为“强直性脊柱骨肥厚”。

经过研究人员的长期调查研究发现，该病不仅有脊柱表现，同时也会出现脊柱外表现。

1971年Forestier等指出其主要表现为在胸椎及颈胸交界处前缘或前外侧韧带出现骨化，甚至在椎体前方出现类似云样的阴影出现，其特征是韧带及肌腱端（肌腱附着的处）骨化。

后来， Resnick and Niwayama等对该类疾病的X线进行总结，根据该病的发病特点，于 1976年将其命名为弥漫性特发性骨肥厚症，这一命名得到学者的广泛认可。

DISH病的诊断在医学界尚未达成共识，目前普遍认可并被应用的是由Resnick and Niwayama提出的诊断标准：

（1）在X线上，连续4个或以上椎体以及3个及以上椎间前缘或前外侧缘形成骨化，伴或不伴有椎间骨桥形成。

（2） 相应节段的椎间盘无明显的退行性改变，并保留正常的椎间高度。

（3）关节突关节无强直，且无骶髂关节侵蚀、硬化、融合等病变。

DISH在世界各地均有发病，其发病率因地域、种族等因素而存在明显差异，年龄是影响发病率的重要因素。

研究人员对遗留的古代人类尸体进行宏观观察及分析，最后得出该病的发病率与高社会地位有一定的相关性。

经过对古埃及法老Ramses II世及5000年前穴居人的尸体分析，上述观点进一步得到证实。

在古代，高社会地位人群有着丰富的蛋白饮食以及久坐不动的生活方式，进而体重高于普通人群。

DISH在中世纪牧师人群中发病率显著高于其他人群，这致使部分学者将DISH与“修道院式的生活方式”联系起来，认为该病是一种职业病 。

在过去的30年时间公布的流行病学数据显示，DISH病在发达国家的发病率明显高于其他国家，这与发达国家放射性检查的广泛应用密不可分。

由于DISH在发病初始阶段没有任何症状，往往是在患有其他疾病就诊时被发现，经此推断在全体人群中DISH的发病率可能会更高。

一些研究人员预测，西方国家由于肥胖、糖尿病、高血压等代谢性因素影响， DISH的发病率会持续提高。

DISH病的发病机制目前尚不清楚，主要与遗传因素（HLA基因）、代谢疾病（糖尿病、高胰岛素血症、血脂异常、激素水平异常等）。

药物影响（维生素 A衍生物、异维甲酸等）、解剖因素、机械因素、环境因素（氟化物、视黄醇等） 等相关。

许多学者对于DISH病的病因学不断探索、总结，世界范围DISH 病发病率差异明显，遗传因素在该病的发病机制中占据重要因素。

在一些患病患者家庭中，有明显的家庭聚集性发病的特点。一篇日本的报道中，在DISH 病患者中易感基因COL6A1的单核苷酸多态性已被发表。

COL6A1编码的VI 型胶原α链是一种细胞外基质蛋白，该蛋白可作为成骨细胞、成骨前细胞、软骨细胞的支架，进而软骨内成骨。

DISH病与代谢性疾病密切相关，如肥胖、高血压、血脂异常、葡萄糖耐受不良、2型糖尿病、尿酸异常等。

激素水平异常也可引起异常骨形成，生长激素具有促进骨生成的能力，可以直接促进成骨细胞增殖或间接作用于IGF-1，再通过IGF-1作用于成纤维细胞和软骨细胞。

维生素A促进骨形成的作用机制与生长激素相似，最新的相关研究对维生素A与 DISH病的相关性提出了质疑。

DISH病患者好发部位见于胸椎，且骨化块常常位于椎体前右侧缘，部分学者考虑可能与胸椎前方的大血管位置、胸椎活动受限有关。

颈椎DISH往往不会引起临床症状，患者常常因其他疾病就诊时而被诊断，颈椎DISH发病早期，偶有患者颈部活动受限、颈后僵直。

当颈椎DISH进展至终末期时，部分患者会出现吞咽困难、进食哽噎、声音嘶哑、音调变高等，若 DISH合并后纵韧带骨化严重者，则可出现脊髓受压的相应症状。

Holton等指出DISH在颈椎发生的位置与DISH的严重程度密切相关，且指出被广泛接受的诊断标准中3个连续的椎体形成骨化块越靠近颈胸段，DISH累及的椎体数目越多。

吞咽困难是DISH病患者最常见的就诊原因，当颈椎椎体前方的骨化块足够大时，往往会压迫前方的食管，进而导致患者出现进食哽噎等症状。

Jessica 等研究表明，颈椎DISH形成骨化块的位置与胸椎不同，常常位于颈椎椎体的正前方，食管与气管的移位与此密切相关。

Verlaan和Ghammam等报道了颈C3-7椎体前纵韧带骨化压迫食管导致吞咽困难的病例。当骨化块较大时，喉镜检查可发现咽后壁隆起，气道明显变窄引起气道阻塞。

总体来说，颈椎DISH引起吞咽、呼吸困难有以下几种机制：（1）骨化块压迫气管、食管；（2）气管、食管周围软组织炎症、水肿。

（3）肌肉痉挛引起空间进一步狭窄；（4）病情逐步进展，食管肌肉层纤维化，DISH病常常与后纵韧带骨化伴发，Resnick等指出OPLL患者中有 50％可诊断为DISH病。

当伴发OPLL时，颈椎椎管出现狭窄，进而出现脊髓压迫的一系列症状。

X线表现：颈椎DISH在X线上的典型表现是前纵韧带的骨化或钙化，伴或不伴有后纵韧带的骨化。骨化块一般位于椎体前缘或前外侧，呈椭圆形或不规则形态，厚度不一。

当椎间盘不受累，仅椎体前纵韧带骨化时，在X线上骨化块呈流动的波浪状，常跨越椎间隙形成骨桥，椎间盘及小关节常保持相对稳定及完整。

当伴有纤维环退变或椎间盘前外侧突出时，在X线上骨化块不连续，在椎间盘对应高度出现断裂区，呈现出尖嘴样改变。

颈椎DISH可发生于C1～C7任一节段，好发于C4～C7节段，研究表明骨化位置越靠近颈胸段，骨化累及节段越多。

CT表现：CT具有较高的密度分辨率，可以更加直观且清楚的辨别前纵韧带、 后纵韧带骨化。可清楚地显示骨质增生、钩椎关节肥大情况，准确有效地评估椎管狭窄情况。

对于X线因重叠无法看清的结构在CT的多维重建上可直观的呈现出来。CT二位重建矢状位平面可以清晰的看到骨化块流动性形态及骨化累及节段。

轴位像可精确计算骨化中心与椎体、气管、食管等周围器官的关系。这对颈椎DISH的诊断提供了影像支持，保障了手术治疗患者的安全。

MR表现：随着医疗水平的提高，MR检查得到了广泛的应用。虽然MR对于骨化情况显示不如CT，但MR多方位成像可以清晰地显示广泛节段病灶周围软组织情况。

合并后纵韧带骨化时，根据硬膜囊及脊髓受压情况可以判断椎管狭窄程度，同时对于周围软组织炎症性改变及血管情况进行评估。

综合上述X线及CT检查，可明确颈椎DISH病诊断，指导手术治疗。

颈椎DISH病的治疗目前尚未得到统一定论，治疗主要包括保守治疗和手术治疗。颈椎DISH治疗旨在减少患者因骨肥厚、增生引起的疼痛或颈椎活动受限， 延缓骨桥形成。

DISH的治疗主要针对肌肉骨骼的临床表现，同时治疗与DISH 的相关代谢性疾病以及共患病等。当出现疼痛或不适时可局部或系统性应用非甾体类镇痛药缓解症状。

有报道指出，从骨化开始到有X线上出现典型的表现大约需要10年的时间。

在此过程中，DISH倾向人群应养成良好的生活习惯，积极进行物理锻炼，低脂、低碳水化合物饮食，控制体重。

当出现食管压迫症状但不影响生活质量时，建议患者食用较软的食物并反复咀嚼。对于少数人群哽噎症状持续加重，建议行颈椎前路手术取除骨赘。

DISH患者气道阻塞和吞咽困难的手术治疗有相似之处，大量研究指出融合手术并没有更多获益。Durkus等指出颈椎前路融合术并不能稳定颈椎，单纯的行骨化组织切除即可。

术前需完善喉镜、钡餐造影、胃镜等检查，了解骨赘压迫位置，明确吞咽困难原因。颈椎 DISH出现气道阻塞时，在麻醉医师建立稳定且通畅的气道基础上，再行手术治疗。

若患者呼吸困难严重，则术前需耳鼻喉科医师行气管切开术，避免术中出现窒息风险。

当颈椎DISH合并后纵韧带骨化压迫脊髓，患者出现颈肩痛、四肢功能障碍、神经功能缺陷时，需行手术减压治疗。根据颈椎CT、MR影像学评估，个体化选择具体手术方式。

颈椎DISH已经受到脊柱外科医师的广泛关注，目前对于颈椎DISH的具体诊断、治疗尚无定论。希望有更多的研究报道推动该疾病的诊疗逐步完善化。

来源：蒙哥浅谈健康