摘要：聚焦血液领域临床实战，直击诊疗核心难点！【通例协作】栏目以“真实世界病例”为切入点，精选复杂、疑难、罕见病例，通过「完整诊疗路径还原+多维度专家深度解谜」模式，为临床医生打造沉浸式学习场景。
聚焦血液领域临床实战，直击诊疗核心难点！【通例协作】栏目以“真实世界病例”为切入点，精选复杂、疑难、罕见病例，通过「完整诊疗路径还原+多维度专家深度解谜」模式，为临床医生打造沉浸式学习场景。
本期，医脉通特邀青岛市市立医院钟玉萍教授、于淑媛医生分享一例伴有多部位软组织髓外病变的高危多发性骨髓瘤（MM）病例，并结合目前我国MM诊疗现状及相关研究进展进行深入剖析，以飨读者。
病例回顾
患者基本信息
患者：张XX，女，68岁
主诉
确诊多发性骨髓瘤半个月，伴发热3天（于2023-11-30入我科）。
现病史
患者因“体重减轻1年余，咳嗽20天”于2023-11-14就诊外院。外院胸部CT提示右后7肋骨肿物，行右胸壁肿物穿刺活检示浆细胞瘤，KI-67 60%。血免疫固定电泳示IgGλ型，Hb 76g/L，β2-MG 5625ug/L，ALB 23.5g/L，血M蛋白 19.6g/L。PET-CT显示双侧肱骨、双侧肩胛骨、右侧第7肋、左侧髂骨多发溶骨性骨质破坏，伴软组织灶形成，代谢增高；右侧胸膜（右侧后第7肋水平）斑片状软组织密度，代谢增高，考虑恶性肿瘤。骨髓形态：骨髓瘤细胞占16%；流式细胞仪：异常细胞群占有核细胞2.78%，表达：CD38 CD138 CD56 cLambda，为单克隆浆细胞表型；FISH：IGH-FGFR3 融合基因阳性率90%；染色体：46，XX【20】。经骨髓检测最终诊断为多发性骨髓瘤（IgGλ型）(DS分期 III期A，ISS分期 III期，R-ISS分期 III期，t(4;14)高危），髓外浆细胞瘤。2023-11-20开始接受DVDD（达雷妥尤单抗+硼替佐米+脂质体阿霉素+地塞米松）方案治疗。此次因发热3天入院。
既往史
高血压病史10年
个人及家族史
无特殊
体格检查
听诊双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。
辅助检查
影像学检查（2023-11-30，我科）
胸部CT：右侧第7肋骨骨质破坏伴局部软组织影。
肋骨三维成像：右侧第7肋骨骨质破坏。
脊椎MRI：椎体及附件内见多发异常信号影。
实验室检查（2023-11-30，我科）
血常规：WBC 2.42×109/L，HB 63.00g/L，PLT 243.00×109/L，CRP 126.43mg/L血生化：ALB 25.16g/L，LDH 136.83U/L，Cr 44.49umol/L，β2-MG 2.96mg/L，Ca 2.07mmol/L，
白细胞分类：未见异常
游离轻链：游离轻链κ9.3mg/l，游离轻链λ 151mg/L，κ/λ 0.06
免疫固定电泳测定：IgGλ型
M蛋白定量：8.2g/L
本周氏蛋白：尿轻链KAP
24H尿轻链定量：
诊断
多发性骨髓瘤（IgGλ型）(DS分期 III期A，ISS分期 III期，R-ISS分期III期)髓外浆细胞瘤
肺部感染
高血压
治疗经过
2023-11-20：外院开始DVDD方案治疗。
2023-11-30：因“发热”入我科后先给予抗感染治疗，未能按期进行第二疗程治疗。
2024-1-18继续第二疗程DVDD方案化疗。2024-02-28应用DVDD方案3疗程后评估疗效，结果显示髓外病灶增大，M蛋白：3.3g/L，血免疫固定电泳：IgGλ型，胸部CT提示右侧胸膜结节样增厚，部分肿瘤较前增大。由于髓外病灶较前明显增大，疗效评估为PD。
2024-02-29：更换为KRD（卡非佐米+来那度胺+地塞米松）方案化疗。具体用药为地塞米松20mg d1,2,8,9,15,16,22,23；来那度胺25mg d1-21；卡非佐米27mg/m2 d1,2，8,9，15,16。2024-06评估，M蛋白：0g/L，血尿免疫固定电泳：（-），骨髓形态：浆细胞比例 1%，FLC-R：κ/λ 0.06；胸部CT（2024.6）提示髓外病灶完全消失；MRD（2024-08）：（-）。疗效评估为4个疗程达CR，6个疗程达MRD（-）。截至目前，KRD治疗11个疗程，疗效显著，且未发生心功能不全的不良事件，安全耐受性良好。
总结
该患者是伴有髓外软组织病变的高危MM。一线DVDD治疗3个疗程后髓外病灶增大，经KRD治疗4个疗程后评估疗效达CR，髓外病灶消失，6个疗程达MRD（-）。患者目前KRD治疗11个疗程，整体疗效显著，安全耐受性良好。
治疗心得
多发性骨髓瘤目前仍然不能治愈，根据指南选择适合病人的方案至关重要。该例患者有t(4;14)，骨旁的髓外病变，外院按照高危患者给予D-VDD方案治疗一疗程后出现严重肺部感染导致未能按时进行第二疗程治疗，在最初的诱导治疗时因各种原因导致的治疗延迟均可能影响疗效。在疗效评估方面有髓外病变的病人在评估血和尿的同时需关注髓外病灶的评估，该患者血M蛋白虽然在应用D-VDD 3个疗程后能达PR，但髓外病灶明显增大，应该判定为疾病进展。这种在治疗中出现疾病进展的患者应考虑更换全新的方案进行治疗。我们选择了KRD方案治疗，并取得了良好的效果。钟玉萍 教授
青岛市市立医院 血液科主任
青岛市高层次引进人才
亚洲骨髓瘤网成员（AMN）
中国医师协会血液科医师分会全国委员
中国人体健康科技促进会浆细胞疾病专业委员会主任委员
中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会 委员
中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组委员
中国临床肿瘤学会骨髓瘤专家委员会常委
中国老年学会血液肿瘤专业委员会常委
山东省抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任委员
山东省抗癌协会淋巴瘤专业委员会浆细胞疾病工作组组长
北京协和医学院博士，曾于美国德克萨斯大学安德森癌症中心淋巴瘤与骨髓瘤系做博士后研究，先后到梅奥，意大利都灵医学院和国际骨髓瘤基金会等国际医疗中心进行学习和交流。
2004年-2020年在首都医科大学附属北京朝阳医院工作
发表文章80余篇，SCI 40余篇。参编人民卫生出版社出版的《多发性骨髓瘤》2部；主持和参与多项基金。主笔撰写及参与多部行业指南的制定。
研究方向：淋巴、浆细胞疾病的诊断与治疗
执笔：老年多发性骨髓瘤的全程管理专家共识2024版
参与目前所有关于浆细胞疾病的指南与共识的编写：中国多发性骨髓瘤诊治指南、中国多发性骨髓瘤自体干细胞移植指南、首次复发多发性骨髓瘤专家共识、多发性骨髓瘤合并髓外浸润专家共识、POEMS综合征专家共识；MGUS及SMM专家共识、多发性骨髓瘤肾损伤专家共识、高危多发性骨髓瘤诊治指南等、NCCN多发性骨髓瘤的中文翻译工作
于淑媛 医生
青岛市市立医院血液科主治医师
青岛市医学会血液分会青年委员
青岛市医学会科普分会青年委员
中国民族卫生协会医疗科普专委会血液肿瘤学组委员
山东省患者安全管理协会科普分会委员
山东省生物医学工程消化肿瘤MDT学会委员
山东省研究型医院协会淋巴瘤全程管理分会委员
2024“人民好医生”肿瘤防治科普行动特约作者
专业领域：血液肿瘤，造血干细胞移植
编辑：Moly
审核：钟玉萍教授、于淑媛医生
排版：Baa
执行：Baa
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来源：灵科超声波
