摘要：原创 上海新华医院 上海新华医院在大多数人的印象中，脂肪肝总是和不良生活习惯如影随形：长期胡吃海喝、顿顿不离高脂美食，或是久坐不动、啤酒肚日渐隆起。但你是否知道，有一种特殊的脂肪肝，背后竟藏着罕见的遗传性疾病 —— 肝豆状核变性？这种疾病引发的脂肪肝，不仅病因
原创 上海新华医院 上海新华医院在大多数人的印象中，脂肪肝总是和不良生活习惯如影随形：长期胡吃海喝、顿顿不离高脂美食，或是久坐不动、啤酒肚日渐隆起。但你是否知道，有一种特殊的脂肪肝，背后竟藏着罕见的遗传性疾病 —— 肝豆状核变性？这种疾病引发的脂肪肝，不仅病因特殊，就连日常饮食管理也大有讲究。如果你或身边的人出现不明原因的脂肪肝，伴有手抖、角膜色素环等异常症状，一定要提高警惕，及时就医排查。毕竟，对这种不一般的脂肪肝来说，“管住嘴” 不仅是一句提醒，更是守护健康的关键！
高铜食物黑名单：动物内脏（如猪肝、鸡肝）、贝壳类海鲜（牡蛎、蛤蜊）、坚果（花生、核桃）、巧克力、蘑菇、豆类、全麦食品等，这些食物的铜含量远超普通食物，必须忌口。安全饮食建议：选择精米白面、新鲜浅色蔬菜（如白菜、黄瓜）、低糖水果（苹果、梨）、去皮鸡肉、淡水鱼等低铜食物。同时，避免使用铜制炊具，饮用水尽量选择纯净水，减少一切可能的铜摄入途径。这些治疗方法也很关键！1. 药物治疗：“驱铜” 保卫战青霉胺：作为经典的驱铜药物，它就像 “铜离子磁铁”，能与体内的铜紧密结合，形成可溶性复合物，通过尿液排出体外。不过，部分患者可能出现皮疹、白细胞减少等过敏反应，用药时需从小剂量开始，逐渐加量，并定期监测副作用。锌剂：硫酸锌、醋酸锌等锌剂能在肠道内 “站岗”，通过竞争性抑制作用，阻止铜的吸收。这类药物相对安全，适合症状较轻的患者或作为维持治疗。2.基因治疗：未来的希望之光既然 ATP7B 基因突变是病根，那么能否直接 “修复” 基因？科学家尝试将功能正常的 ATP7B 基因导入患者体内，替换有缺陷的基因，从根源上解决铜代谢问题。虽然目前这项技术还在临床试验阶段，但它为彻底治愈肝豆状核变性带来了无限可能。一旦成功，患者或许无需终身服药，就能摆脱疾病困扰。肝豆状核变性引发的脂肪肝只要早发现、早诊断、严格管理饮食并配合规范治疗，患者完全可以控制病情，回归正常生活。作者：新华医院消化内科 曹海霞审核：新华医院消化内科 范建高科室介绍上海新华医院消化内科是上海市医学会肝病专业委员会、罕见病专业委员会和食管胃静脉曲张治疗分会以及中国医师协会脂肪肝专家委员会主任委员或名誉主任委员单位，国家消化药物临床试验基地、上海市消化内科医师规范化培训基地、中国医师协会ERCP医师培训中心、上海市小儿消化与营养重点实验室组成部分。常规开展国家重点消化专科规定的各项诊疗技术，婴幼儿消化内镜和炎症性肠病诊疗特色鲜明，脂肪肝、酒精性肝病以及儿童肝病和不明原因肝炎诊治处于国内领先地位。原标题：《这种脂肪肝，不一般！更爱一老一小？真凶竟是 “铜”》 来源：黄白露
免责声明：本站系转载，并不代表本网赞同其观点和对其真实性负责。如涉及作品内容、版权和其它问题，请在30日内与本站联系，我们将在第一时间删除内容!
