好冷已冻僵!但这位女明星“僵住”却不是因为冷,而是因为“它”

摘要:【大雪时节,气温骤降,寒风四起,分分钟有种“冻僵了”的感觉。可是,你知道吗?还有一种让人痛苦不已的“僵”,叫做“僵人综合征”。此前,一代乐坛天后席琳·迪翁曾在社交媒体公开自己罹患一种让人痛苦不已、无法控制自己肌肉的怪病——僵人综合征。那这是一种什么疾病?能够治

【大雪时节,气温骤降,寒风四起,分分钟有种“冻僵了”的感觉。可是,你知道吗?还有一种让人痛苦不已的“僵”,叫做“僵人综合征”。此前,一代乐坛天后席琳·迪翁曾在社交媒体公开自己罹患一种让人痛苦不已、无法控制自己肌肉的怪病——僵人综合征。那这是一种什么疾病?能够治愈吗?】

僵人综合征是一种极为罕见的神经系统自身免疫性疾病,发病率不到1/100万,男女均可患病,但20~50岁的女性多见。

该病的特点为患者全身多处肌肉僵硬及疼性痉挛,影响肌肉控制,尤其在情绪紧张时加剧,使动作行动变得困难,甚至无法独立行走,生活不能自理。

该病通常发病隐匿,随时间推移会逐渐恶化,不仅影响患者的身体健康,还对他们的心理健康造成严重打击。

1. 肌肉僵硬 特别是在躯干和四肢,导致活动受限。这种僵硬可能是持续性的,也可能是间歇性的,通常在情绪紧张或暴露于特定刺激时加剧。

2. 肌肉痉挛 表现为突发的肌肉痉挛和抽搐,常伴随剧痛。这些痉挛可能由突然的声音、轻微的触碰或其他刺激引发,给患者带来极大的不适。

3. 姿势异常 由于肌肉僵硬,患者可能会出现独特的站立和行走姿势,有时甚至需要依靠辅助设备来维持平衡。

4. 情绪障碍 患者常常因对痉挛的恐惧而产生焦虑情绪,这又进一步加剧了症状,形成一种恶性循环。

僵人综合征的确切原因尚不完全清楚,但研究表明它与免疫系统攻击体内的神经元有关。特别是,抗体会攻击一种叫做谷氨酸脱羧酶(GAD)的酶,影响其在神经传导中的功能。

谷氨酸脱羧酶是负责合成γ-氨基丁酸(GABA)的关键酶,而GABA是主要的抑制性神经递质,其减少会导致神经元过度兴奋,从而引发肌肉僵硬和痉挛。

除了GAD抗体,一些患者还可能出现其他类型的自身抗体,如抗甘氨酸抗体、抗二肽基肽酶样蛋白抗体等,这些抗体同样会对神经系统造成损害。

研究还发现,僵人综合征患者常常伴有其他自身免疫性疾病,如糖尿病、甲状腺疾病和恶性贫血等,这进一步增加了治疗的复杂性。

僵人综合征患者身体僵硬迟缓、无法动弹,很容易让人联想到渐冻症,实际上两者是两种截然不同的疾病。

渐冻症是一种神经变性疾病,最明显的症状是骨骼肌无力、萎缩,且进行性加重,最后连呼吸都会困难;僵人综合征是一种神经免疫病,有发作期和缓解期之分,发作期肌肉会“板得硬硬的”,但很少会出现肌肉萎缩。

目前对于僵人综合征尚无公认的诊断指南及标准,临床诊断通常需要综合多种检测手段,包括脑脊液及血清相关抗体测定(尤其是GAD抗体)、影像学(MRI和CT)及电生理(肌电图)等检查。早期诊断和干预可以帮助患者控制症状,改善生活质量。

目前,僵人综合征没有特效药,也无法治愈,但可以通过以下手段缓解症状。

1. 药物治疗 苯二氮 类药物(如氯硝西泮)、缓解痉挛药物(如巴氯芬)以及免疫抑制剂(如糖皮质激素、免疫球蛋白)等。

2. 康复锻炼 根据每个患者的具体情况制定个性化的物理治疗和康复计划,包括拉伸运动、肌力训练和放松技术等,帮助患者保持活动能力,减轻肌肉僵硬。

3. 心理支持 提供心理咨询和支持,帮助患者应对焦虑和恐惧情绪。患者应培养兴趣爱好,参加社会活动,增强心理韧性。

4. 日常调整 避免可能引发痉挛的环境刺激和触发因素,如强光、噪音、温度变化等,保持规律的作息,合理膳食,增强体质。

来源:名院名医

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