摘要：有这样三位女性患者，她们症状相似，躯干和四肢散在斑丘疹，皮损情况大同小异。医生对患者进行了病理活检以及皮肤镜检查，她们患的是同一种疾病吗？是否为寻常的丘疹吗？如何和其他疾病鉴别？带着这几个疑问跟着小编一起往下看看是怎么一回事吧！
*仅供医学专业人士阅读参考
皮肤镜表现里藏着答案！
撰文丨吴大兴
有这样三位女性患者，她们症状相似，躯干和四肢散在斑丘疹，皮损情况大同小异。医生对患者进行了病理活检以及皮肤镜检查，她们患的是同一种疾病吗？是否为寻常的丘疹吗？如何和其他疾病鉴别？带着这几个疑问跟着小编一起往下看看是怎么一回事吧！
表现相似，病程不一
44岁的李女士，因轻度瘙痒性丘疹3周就诊。查体见躯干和四肢散在直径3~5mm大小的红色斑疹和丘疹，有些中央伴有坏死和脱屑（见图1）。
图1：患者表现为：（A-E）全身泛发斑疹和丘疹，部分中央有鳞屑和结痂；（F-I）：不同发展阶段的皮损细节
检查结果：
对患者的近期皮损行病理活检示：浅层毛细血管扩张，伴有大量炎性浸润，主要为苔藓样和浅表血管周围分布，伴有空泡性界面皮炎和散在的角化不全性角化过度（见图2C-D）。
图2：患者的病理-皮肤镜联系：
（A）初始皮损主要表现为外周点状血管和中央橙色区域；
（B）更晚期的皮损表现为点状和肾小球样血管（黑色五角星所示）和中央橙色无结构区（白色箭头）；
（C-D）初始皮损病理特征为浅表血管周围皮炎伴苔藓样分布、交界处空泡化和淋巴细胞外渗。可见特征性的角化过度伴角化不全。
随着皮损发展，特征性地出现散在的不规则扩张的血管，多发性外周点状血管和红色小球，受压时不褪色。血管模式进行性退化直至消失。中央均质的橙色斑片被坏死结痂取代（见图4D-F；图5E-G；图3A-B）。
对患者的晚期皮损行病理活检示：以血管周围分布为主的炎细胞浸润，中央苔藓样成分减少。基底膜空泡化更密集，可见灶状出血伴红细胞外渗入表皮并出现角层内脓疱（见图3C-D）。
图3：患者更晚期皮损的病理-皮肤镜联系：
（A）弥漫性红斑伴不规则扩张的血管（黑色箭头），外周点状和肾小球样血管数量减少，出现中央结痂伴领圈状脱屑；
（C-D）：病理表现为浅层和深层血管周围以淋巴细胞为主的致密的炎细胞浸润，明显的基底空泡化、灶状出血伴红细胞外渗，以及明显的角化过度伴角化不全，并出现角层内脓疱。
患者2，43岁张女士，因多发性红色瘙痒性斑疹和丘疹伴中央脱屑、结痂1个月就诊，皮损始于四肢，躯干轻度受累（见图4）。
图4
（A-B）播散性斑疹和丘疹，部分中央结痂；
（C）初始皮损以肾小球样血管为主；
（D）弥漫性红斑伴血管数量减少，持续存在少量外周点状血管和点状出血，后者受压不变淡。出现中央结痂和领圈状脱屑；
（E）更晚期的皮损中央和外周点状血管，多数受压后变得苍白，遗留中央黄色区域和外周橙色晕；
（F）血管模式进行性消失，见弥漫性外周红斑和增多的中央结痂。
患者3，3岁女童小果果，因数毫米大小红色斑疹-丘疹4个月就诊，部分皮损中央鳞屑性结痂，皮损始于躯干，播散至身体其他部位包括面部和掌跖（见图5）。
图5
（A-C）躯干四肢数毫米大小的斑疹和丘疹，有些中央脱屑结痂；
（D,F）初始皮损见点状和肾小球样血管，尤其在中央；
（F）略晚期的皮损见不规则的点状和线状血管，伴有小的出血性小球，受压不变淡；
（G）更晚期的皮损出现中央脱屑和血管模式消失，弥漫性红色背景持续存在。
为同一个疾病，但在不同发展阶段
上述3例患者的皮损处于不同的发展阶段，主要位于四肢，患者均未出现发热或系统症状。
皮肤镜检查，所有3例患者，多数最早期的皮损显示多发性境界清楚的点状血管，主要分布于外周，且多数在受压时消失。略晚期的皮损中央均质为均质的橙色区域，周围为皇冠状分布的点状或肾小球样血管，受压时部分褪色（见图4C-D；图5D-F；图2A-B）。
所有3例患者均诊断为PLEVA，仅患者1李女士接受了活检。所有患者接受了外用糖皮质激素治疗，患者1和患者2还接受了口服多西环素治疗，获得了持续性完全缓解。
PLEVA的皮肤镜特征有望避免活检
急性痘疮样苔藓样糠疹（pityriasis lichenoides et varioliformis acuta，PLEVA）是一种以红色斑丘疹至水疱伴中央结痂和/或坏死为特征的炎症性皮肤病，与慢性苔藓样糠疹和发热性溃疡坏死性Mucha-Habermann病同属苔藓样糠疹的病谱。
PLEVA的诊断依据为不同发展阶段的特征性皮损模式，从红色斑疹-丘疹到丘疹伴中央结痂和/或坏死。临床上还需与水痘、淋巴瘤样丘疹病、扁平苔癣、点滴状银屑病、Gianotti-Crosti综合征或玫瑰糠疹等其他疾病相鉴别，有时需要病理活检。
文献中尚未对本病的皮肤镜改变进行详细描述，上述皮肤镜改变与病理之间可能存在特定的联系，从而有望避免有创的活检。
在早期皮损中，境界清楚的点状和肾小球样血管对应着浅层毛细血管扩张。在晚期皮损中，随着浅层毛细血管炎症进展和红细胞外渗，点状或肾小球样血管变得模糊，形态变得不规则，出现多发性红色小球，压之不褪色。皮损中央先出现均质的橙色斑片，随后脱屑，接下来可能发展为坏死性结痂和领圈状脱屑。
PLEVA的临床和皮肤镜改变可与其他疾病相鉴别：
点滴状银屑病：皮肤镜特征为红色背景中出现大小均匀、分布规则的点状血管，可见白色鳞屑，通常为弥漫性，偶尔为外周性。
玫瑰糠疹：可出现点状血管但无特定的分布模式，脱屑可为白色或褐色，通常见于早期皮损中央和晚期皮损外周。80%的患者有褐色点或弥漫性褐色色素沉着。
扁平苔癣：特征性的皮肤镜改变为Wickham纹，表现为有光泽的白色结构，尤其是有光泽的白线或少见的玫瑰花形和无结构区。还可能观察到点状血管，呈外周分布，或少见情况下呈均匀或非特异性分布。
水痘：临床特征为同时存在不同发展阶段的皮损，早期和中期皮损在皮肤镜下表现为淡红色背景中的白色小球，晚期和脐凹期皮损分别表现为黑点和红点。
淋巴瘤样丘疹病：也表现为不同阶段的皮损，早期皮损有2种模式，一种表现为中央无结构的白色区域和放射状扭曲的线状血管，另一种表现为中央均质的粉红色或淡褐色区域，周围绕以纤细的点状血管。晚期皮损表现为中央鳞屑或结痂而无血管模式，外周角化过度性结构。
综上所述，PLEVA的皮肤镜特征包括早期皮损的点状或肾小球样血管，以及晚期皮损的红色小球围绕中央均质的橙色或结痂区，这些改变有助于与其他疾病进行鉴别诊断，从而减少对有创性活检的需求。
参考文献：
[1] Peñuelas Leal R, Labrandero Hoyos C, Grau Echevarria A, et al. Dermoscopy as a diagnostic key of Pityriasis Lichenoides Et Varioliformis Acuta (PLEVA). Clin Exp Dermatol, 2023, 1365-2230.
[2] Narkhede ND, Nikham B, Jamale V, et al. Evaluation of dermoscopic patterns of vesiculobullous disorders. Indian J Dermatol, 2021, 66(4):445.
责任编辑丨大晨
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来源：医学界皮肤频道一点号
