摘要:化脓性汗腺炎(hidradenitis suppurativa,HS)又称反常性痤疮(acne inversa,AI)、毛囊闭锁三联征、Verneuil病,是一组以反复发生皮肤脓肿、窦道及瘢痕形成特征的慢性化脓性皮肤毛囊炎症。
*仅供医学专业人士阅读参考
2张治疗流程图、1表用于HS的生物制剂和小分子药物,带你进行全局性治疗!
撰文 | 唐教清
化脓性汗腺炎(hidradenitis suppurativa,HS)又称反常性痤疮(acne inversa,AI)、毛囊闭锁三联征、Verneuil病,是一组以反复发生皮肤脓肿、窦道及瘢痕形成特征的慢性化脓性皮肤毛囊炎症。
HS临床表现差异性大,皮损常发生在有皮肤终毛和大汗腺分布的皮肤皱褶部位,如腋窝、腹股沟、会阴部等。早期的特征性表现为多孔的黑头粉刺,而后形成脓肿、窦道、瘘管、皮肤瘢痕挛缩等。
近日,JEADV发布有关HS的权威指南[1],即“European S2k guidelines for hidradenitis suppurativa/acne inversa part 2: Treatment”。我们第一时间对此指南进行梳理,以飨各位读者。图1. HS指南(文献截图)
S2k指南更新3大要点
此S2k指南是对2015年S1欧洲指南的更新,旨在为HS患者提供公认的决策辅助工具,并给予更为合适的评估和治疗。
指南涉及的治疗内容翔实,包括众多传统治疗和新兴治疗,但不包括潜在并发症的治疗。同时,此次指南回答了3大要点:
▌要点1.为什么进行这项研究?
自2015年的S1指南发布以来,有关HS的新型治疗方案不断涌现,几乎彻底改变了HS治疗领域的格局。
▌要点2.这项研究有什么新发现?
指南指出,由于HS的主要病变是炎症结节、脓肿、排脓性隧道,这些病变可通过新的评估工具来对疾病严重程度进行分类。
具体来说,根据可检测到的炎症程度,HS可分为炎症型(inflammatory form)和非炎症为主型(predominantly non-inflammatory form):
■炎症型:主要基于IHS4分类(全称为“国际HS严重度评分系统”),包括了轻度、中度和重度;
■非炎症为主型:则基于Hurley分期,包括了Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ级。
此外,治疗方案方面分为药物和外科治疗:
■主要用药:目的是减轻炎症,包括口服四环素类抗生素vs克林霉素/利福平,短期静脉用克林霉素,欧洲药品管理局(EMA)获批的生物制剂:阿达木单抗(adalimumab)、司库奇尤单抗(secukinumab)和比吉利珠单抗(bimekizumab);
■外科治疗:涉及多种手术,适用于非炎症为主型病例,目的是去除不可逆的组织损伤。
▌3.这项研究对疾病理解/临床管理有何意义?
最新指南的意义在于根据标定的标准评估疾病严重程度,提供合适的治疗选择,确保正确的治疗方案。药物治疗减轻炎症,手术去除不可逆的组织损伤,二者联合应用是一种全局性治疗方式。
HS的常规治疗选择
目前,TNF-α抑制剂阿达木单抗、IL-17A抑制剂司库奇尤单抗和IL-17A/F抑制剂比吉利珠单抗是EMA批准用于HS的药物:
阿达木单抗获批用于12岁及以上的中度至重度活动性HS患者,同时这些患者对传统的系统治疗效果欠佳。
司库奇尤单抗和比吉利珠单抗获批用于成年中度至重度活动性HS患者,同时这些患者对传统的系统治疗效果欠佳。
不过,本指南中还会讨论其他治疗选择(下文会进一步提及),它们被视作超说明书用药。
除了常规药物治疗或者外科治疗外,还有一般性治疗,包括减肥、戒烟、锻炼身体、健康的生活方式和疼痛管理。
要注意的是,局部抗菌剂方面,没有科学证据推荐使用有抗菌或抗炎特性的非处方皮肤清洁剂,如氯己定、过氧化苯甲酰、吡硫锌(吡硫鎓锌)、三氯生。
指南指出,没有足够的证据来推荐或反对使用特定的除臭剂、止汗剂和女性卫生用品。此外,间接证据表明,心理干预(心理社会支持措施)对不同类型的皮肤疾病患者有益,但需要更多研究来证实它们在HS中的疗效。
两张图总结不同HS的全局性治疗方案
基于共识性建议,指南专家组整合不同HS患者的治疗方案和治疗流程,主要分为活跃期(炎症型)HS和非活跃期(非炎症型)HS。我们对原始治疗流程图进行了编译,见下图(图2、图3)。
图2. 活跃期(炎症型)HS的治疗流程图(整理自指南)
图3. 非活跃期(非炎症型)HS的治疗流程图(整理自指南)
以上两图为此次指南的核心内容,下面,我们再重点关注指南提到的多种生物制剂和小分子药物,以及它们的机制和适应证。
用于HS的生物制剂和小分子药物,一表总结
迄今为止,FDA已批准三种生物制剂用于治疗中重度HS,但还没有小分子抑制剂获得FDA批准用于HS治疗。指南中对目前用于HS的生物制剂和小分子药物的机制及适应症进行了介绍。
目前有哪些生物制剂和小分子药物可以用于治疗HS呢?
同时,指南也讨论了生物制剂和小分子药物的适用性。这类药物通常适用于中重度患者,这有助于避免治疗延误或治疗不充分,进而降低疾病进展的风险。临床医生有必要了解这些药物的适应证等用药细节。同时,指南指出,还需要根据患者的临床特征和个人偏好选择最有益的治疗方式。
下表可作为生物制剂和小分子药物的适用性标准参考(表2)。
表2. HS患者中生物制剂和小分子药物的适用性标准
给HS患者和医务人员的15大建议
在指南的最后,为HS患者和医务人员分别提出了一些建议。
对于HS患者,建议包括:
识别症状和问题:鼓励患者识别他们最麻烦的身体症状(如疼痛、伤口护理、伤口异味和疲劳),以及任何与HS相关的问题,可能加重或帮助的因素,并寻找最佳护理解决方案,无论是医疗治疗、支持还是其他方法。
社交互动:建议患者与家人、朋友、其他HS患者、HS团体、其他患者群体以及医疗团队建立联系、交流、分享和学习。
确定主要需求:识别患者的主要需求,包括残疾、情感、财务、心理、身体、人际关系、性、社交、学习/工作困难等。
寻找适当护理:尝试识别最合适的护理方式,包括医疗治疗和支持,参与HS研究,与医疗团队和其他HS患者分享个人经历。
善待自己和自己的身体:健康的生活方式可能会改善HS症状,例如戒烟、健康饮食、优先休息、睡眠和健康、管理压力、新鲜空气和自然日光(可能的话,进行喜欢的运动或锻炼)。
疾病日记:建议患者保持疾病日记,并结合照片记录病情的发展,这有助于医生了解疾病进展,并在医疗咨询之间提供信息,也有助于与当局打交道
指南同样给医务人员提出了一系列建议,包括:
全面处理症状和困难:包括疼痛、伤口护理、异味、疲劳,以及与合并症(包括心理健康支持和福祉)和财务及社会障碍相关的问题。
警惕继发感染:注意患者可能出现的继发性感染。
紧急护理的重要性:确保患者能够获得紧急护理支持。
首次咨询的重要性:使用适当的语言,对疾病、治疗选择和管理预期进行诚实的评估。强调HS研究的进展和正在开发中的多种治疗方法。提及合并症、筛查和管理。在首次访问时,适时地提出关于生活方式改变的建议,以及任何敏感问题。建立诚实、尊重和信任的关系。
提供信息:提供可信且声誉良好的HS患者团体和协会、HS从业者目录、HS在线资源和其他相关信息。
促进患者和医务人员的教育:采用良好的教学设计原则和实践,推广患者和医务人员的教育。邀请亲属参加咨询,特别是首次就诊时,鼓励家庭内部的沟通。
支持共同决策:考虑患者的病史和他们对治疗、手术、生活方式调整(如有必要)和其他措施的愿望。
促进患者参与研究。
与护理过程中的所有主要利益相关者合作:这包括医疗和辅助医疗的医务人员、患者及其网络、患者协会、行业、卫生当局等。
以上部分建议在我国开展可能有一定困难,因此供大家灵活参考。
总之,化脓性汗腺炎(HS)作为一种复杂的慢性疾病,其治疗和管理一直是医学界关注的重点。JEADV发布的欧洲指南更新为我们提供了更为全面和先进的治疗方案,不仅涵盖了传统的药物和外科治疗,还引入了多种新兴的生物制剂和小分子药物。
这些新疗法的出现,为HS患者带来了新的希望和治疗选择。然而,治疗HS需要综合考虑患者的具体情况,包括疾病的严重程度、生活质量的影响以及患者的个人偏好等。因此,医务人员在临床实践中应遵循指南的
来源:健康乐盛会