五问五答｜特发性肺纤维化的影像学表现，你掌握了吗？

摘要：特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未明的慢性间质性肺疾病，在进行性纤维化过程中引起肺结构和功能的广泛改变。IPF的总体预后差，抗纤维化药物可以延缓进展，早期诊断和治疗非常重要。影像学检查是其重要的评估

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未明的慢性间质性肺疾病，在进行性纤维化过程中引起肺结构和功能的广泛改变。IPF的总体预后差，抗纤维化药物可以延缓进展，早期诊断和治疗非常重要。影像学检查是其重要的评估手段，对于IPF的影像学表现，你了解多少？一起来测一测吧！

1. 在早期IPF患者中最常见的X线表现是？

A.网状阴影和蜂窝状伴牵拉性支气管扩张

B.肺容积增加

C.斑片状磨玻璃影或结节状阴影

D.肺动脉高压的影像学表现

IPF的彩色X线片

HRCT上常见的普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）模式是IPF的标志。在影像学上，UIP型多表现为以基底部、周边或胸膜下区为主的肺容积减少、网状影、牵拉性支气管扩张、蜂窝样改变。IPF晚期可见肺动脉高压。在一些患者中，为发现早期或轻度IPF，俯卧位成像可能是必要的。

纤维过敏性肺炎的影像学表现为支气管血管分布的斑片状磨玻璃影或结节状阴影，并有空气潴留征。

答案：A

2. 哪项HRCT表现最符合IPF的诊断?

A. 广泛的马赛克衰减

B. 磨玻璃影为主

C. 呈蜂窝状，以周边和基底为主

D. 中上肺为主的纤维化

胸部HRCT在疑似IPF的初步评估中起着关键作用，具有显著的临床意义。IPF患者的HRCT显示，通常没有或仅轻微炎症，出现时通常由淋巴细胞和浆细胞的不规则间质浸润组成。

根据ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南，IPF患者的一些影像学特征可能更符合非IPF的诊断，因为它们与其他间质性肺疾病的关系密切。这些特征包括主要的磨玻璃影、结节、实变和胸膜下保留以及中上部为主的纤维化。此外，HRCT上的马赛克征可能提示其他诊断，特别是纤维化过敏性肺炎。

答案：C

3. 关于IPF影像学表现，下列哪项最准确?

A. HRCT扫描，磨玻璃影＞30%，强烈提示IPF

B. 在无蜂窝样变时，网状和磨玻璃影及其混浊程度可以预测IPF的诊断

C. 外科肺活检对所有IPF病例的诊断都是必不可少的

D. HRCT扫描可使2/3的IPF病例漏诊

据报告，约90%的IPF患者HRCT显示蜂窝样变。然而，若没有蜂窝样变，可能的UIP或牵拉性支气管扩张，网状和磨玻璃影及其混浊程度可以预测IPF的诊断。HRCT上约83%的可能的UIP模式在外科肺活检中显示为组织病理学UIP模式。因此，2022年ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南推荐，除非有其他替代诊断，否则对于确诊和疑似UIP的患者，不推荐用外科肺活检进行UIP的组织学确诊。

在评估疑似IPF患者时，HRCT扫描发现磨玻璃影＞30％，提示考虑其他诊断，包括脱屑性间质性肺炎、特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、呼吸性细支气管炎相关间质性肺部疾病、过敏性肺炎和非特异性间质性肺炎。

与胸部X线检查相比，HRCT可显著提高IPF诊断的准确性。熟练的观察者进行HRCT扫描时，诊断正确性约90％。大约2/3的IPF病例可做出准确的诊断，而HRCT的漏诊病例约占1/3。

答案：B

4. 关于IPF的核成像，下列哪项最准确？

A. 肺闪烁显像通常与临床严重程度相关

B. 它可能在确诊或疑似IPF中有用，但目前不是诊断流程的一部分

C. 核成像通常用于确诊IPF

D. 镓-67已被证明对确诊的IPF患者具有重要价值

疑似IPF患者的首选影像学检查方式是HRCT。经过多学科讨论后，在适当的临床环境中具有UIP影像学模式的患者（例如60岁，男性，吸烟者）可以诊断为IPF。核成像目前不是IPF诊断流程的一部分。

在IPF患者中，灌注肺闪烁扫描可显示非特异性，亚段不匹配性灌注缺损，但这与临床疾病严重程度无关。

核显像可能对IPF患者有用，但镓-67显像尚未被证明对已确诊的IPF患者有价值。

答案：B