摘要：脑炎在临床上并不少见，小到最常见的头痛，大到癫痫发作、意识不清等表现。自身免疫性脑炎是其中一种罕见类型。

脑炎在临床上并不少见，小到最常见的头痛，大到癫痫发作、意识不清等表现。自身免疫性脑炎是其中一种罕见类型。

自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，在某些病因下，体内产生一些异常抗体，它们对正常脑组织产生攻击，从而造成一系列临床症状或综合征。其发病率约为十万分之一，约占所有脑炎病例的10%~20%。

1.遗传因素

部分患者存在家族遗传倾向。

2.感染

某些病毒、细菌等病原体感染可能导致免疫系统异常。

3.肿瘤

部分患者合并有肿瘤，如卵巢畸胎瘤等。

1.抗NMDAR脑炎

抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同。

2.边缘性脑炎

以精神行为异常、癫痫发作（通常起源于颞叶）和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与影像学符合边缘系统受累。

3.其他AE综合症

包括莫旺综合症、抗GABAAR抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎、抗DPPX抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征者同时累及中枢与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。

1.前驱症状

部分患者在发病前可表现为发热、头痛等症状，偶有发生于病毒感染之后。

2.精神症状

（1）情绪波动：患者可能出现焦虑、抑郁、易怒等情绪波动；

（2）认知功能障碍：如记忆力减退、注意力不集中、执行力下降等；

（3）精神异常：部分患者可能出现幻觉、妄想等症状。

3.神经系统症状

（1）癫痫发作：部分患者会出现癫痫大发作或小发作；

（2）运动障碍：如肢体无力、瘫痪、肌张力异常等；

（3）言语障碍：如构音不清、失语等；

（4）意识障碍：如嗜睡、昏迷等；

（5）自主神经功能障碍：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等。

4.其他症状

患者可能出现睡眠障碍，表现为睡眠周期紊乱，如晚上不睡、白天长睡不醒等。

1.免疫治疗

常用的药物或治疗手段包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换，还有利妥昔单抗、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。

2.肿瘤治疗

抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除，AE患者如果合并恶性肿瘤，应由相关专科进行手术、化疗与放疗等综合抗肿瘤治疗；在抗肿瘤治疗期间一般需要维持对AE的免疫治疗。

3.癫痫症状的控制

AE的癫痫发作一般对于抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物，例如苯二氮䓬类、丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪和托吡酯等。

4.精神症状的控制

可以选用药物包括奥氮平、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等。

来源：中科体检