摘要：系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的多系统自身免疫性疾病，主要发生在20-40岁的女性中，女性与男性的比例为10：1。SLE可累及全身任何器官和组织系统，心肌病是SLE患者常发生的并发证之一，在严重的情况下，可能导致心源性休克。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的多系统自身免疫性疾病，主要发生在20-40岁的女性中，女性与男性的比例为10：1。SLE可累及全身任何器官和组织系统，心肌病是SLE患者常发生的并发证之一，在严重的情况下，可能导致心源性休克。

案例简介

患者，女性，30岁，既往高血压病史3年，不规律使用卡托普利，1周前突发呼吸困难和胸痛而就诊当地医院。患者皮肤湿冷，呼吸困难，低血压和心动过速，但无发热。静息心电图（ECG）显示ST段抬高。她在当地医院接受了链激酶溶栓治疗，随后被转移到第三临床医院。患者因机械通气入院，血流动力学不稳定，接受去甲肾上腺素治疗。

胸部X光检查显示心脏扩大和肺淤血；经胸超声心动图显示轻度至中度心包积液，左心室弥漫性运动功能减退，采用Teichholz法测定，左心室射血分数30％，明显收缩功能受损； 冠状动脉造影未发现任何冠状动脉病变。心肌酶如肌钙蛋白和CKMB升高。

近期无感染史。此外，3次血培养结果为阴性，HIV血清学无反应。

考虑诊断心肌炎，予以血液动力学支持，使用多巴酚丁胺、去甲肾上腺素和主动脉内球囊反搏（IABP）。在住院的第10天，患者还出现膝关节炎、意识改变和瞳孔不等的症状。

计算机断层扫描显示大脑皮质和皮质下多个低密度区域（图1），脑动脉造影显示脑动脉血管炎模式。抗核（ANA）和抗DNA抗体试验均为阳性。

图1计算机断层显示，在A和B区，与血管炎引起的腔隙性梗死相适应的低密度区域。

基于以上检查结果及临床症状，最终诊断为狼疮性心肌炎。

诊断为狼疮性心肌炎后，患者开始使用甲泼尼龙进行免疫抑制治疗（1 g静脉注射，每日1次，连续3天），然后使用环磷酰胺（0.6 g / m 2静脉注射，每月1次） ）。治疗后，患者临床症状得到显著改善，复查经胸超声心动图显示所有变化的完全消退。患者保持无症状，并在第28天出院，现口服卡托普利25 mg，每日2次，地尔硫卓30 mg，每日2次，奥美拉唑20 mg，每日1次，泼尼松70 mg，每日1次，氯喹每日250 mg。

讨论

SLE是一种慢性炎症性多系统自身免疫性疾病，具有相当大的临床和免疫异质性，以女性为主。

心血管疾病在SLE患者中很常见，临床表现为心包炎、心肌炎、Libman-Sacks心内膜炎、肺动脉高压或冠状动脉疾病；冠状动脉疾病是最常见的一种，发病机制与疾病本身的炎症过程以及皮质类固醇的使用有关。

一般来说，狼疮心肌炎患者通常无症状，仅有约5% - 10%的患者出现症状。然而，严重的心力衰竭可能是这种疾病的第一个表现。

狼疮患者的心源性休克可能具有多种病因，例如冠状动脉疾病、药物诱导的心脏毒性（例如抗疟药）、心包填塞和瓣膜功能不全等原因。

通过对心肌内膜活检的解剖病理分析，可以做出明确的诊断，但这在大多数情况下是不必要的。心肌内膜活检的敏感性较低。因此，临床怀疑结合流行病学、个体病史和症状仍然是诊断的必要条件。

在心肌炎的情况下，与疾病相关的炎症标志物可能会升高，同时血清补体水平也会降低。在所有标记物中，抗DNA抗体的存在与狼疮性心肌炎有关，可出现心肌坏死标志物升高； 然而，它与临床严重程度无关。

SLE继发的心源性休克的治疗通常与严重心力衰竭患者的相同。因此，患者通常开始使用肌力药物、血管舒张剂和血管升压剂，而对传统临床方法难治的患者，则需要机械支持。最常见的机械支持是主动脉内球囊泵；但是，可以根据需要使用新的循环辅助设备。

对伴有狼疮性心肌炎的严重左心室功能不全患者的特殊治疗包括高剂量皮质类固醇；在某些情况下，可使用甲泼尼龙和其他免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤）或免疫球蛋白进行脉冲治疗。

医脉通编译整理自：Rebelato J B, Silveira C F S M, Valadão T F C, et al. Myocarditis with Cardiogenic Shock as the First Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus[J]. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, 2018, 111(6): 864-866.

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来源：医脉通风湿汇