摘要：肝门部胆管癌是胆道恶性肿瘤的常见类型，起病隐匿，并具有多维度浸润性生长特点：既可沿胆管壁轴向浸润，也可突破胆管树向侧方浸润，导致邻近的门静脉、肝动脉和肝实质受累及，且易发生区域性淋巴结和神经丛转移。根治性手术切除是治疗肝门部胆管癌的首选手段。近期，《肝门部胆管

肝门部胆管癌发病危险因素

推荐意见1：胆管扩张症、原发性硬化性胆管炎、寄生虫感染、肝内外胆管结石是肝门部胆管癌的明确危险因素（证据等级2，强推荐）。

肝门部胆管癌的临床诊断

推荐意见2：建议肝门部胆管癌患者诊治都应进行MDT会诊；如无MDT条件，建议转诊至大容量、有治疗经验的中心进一步治疗（证据等级2，强推荐）。

推荐意见3：CA19-9是一种广泛用于肝门部胆管癌诊断的血液肿瘤标志物，需谨慎解读检测结果（证据等级2，强推荐）；疑似肝门部胆管癌患者，应行 IgG4 相关硬化性胆管炎检测（证据等级4，强推荐）。

推荐意见4：超声检查仅作为筛查手段。增强CT、MRI+MRCP 检查是对肝门部胆管癌诊断、肿瘤分型和分期、可切除性评估和手术规划的主要手段和依据，且二者不可相互代替，建议有条件的单位同时行增强CT、增强MRI+MRCP检查（证据等级2，强推荐）。

PTC、ERCP、EUS、胆道子镜光纤直视系统、PET/CT 检查可作为肝门部胆管癌诊断中的补充手段（证据等级4，弱推荐）。

肝门部胆管癌临床分型和分期

推荐意见5：采用 Bismuth‑Corlette 分型可对肿瘤累及胆管的部位及范围进行初步评估（证据等级1，强推荐）；MSKCC分期可评估胆管受累范围、血管受侵犯及肝叶萎缩，为评估手术切除提供参考（证据等级3，强推荐）；AJCC TNM分期可应用于预测患者预后及术后生存时间（证据等级2，强推荐）。

肝门部胆管癌的病理学类型和生物学特性

推荐意见6：肿瘤组织病理学类型、分化程度、区域淋巴结转移、微血管和周围神经侵犯是影响预后的重要因素（证据等级2，强推荐）。肝门部胆管癌病理学切缘的评价应包括纵向切缘及辐向切缘（证据等级3，强推荐）

肝门部胆管癌可切除性判定

推荐意见7：肝门部胆管癌的可切除性判断需行MDT讨论，应从肿瘤病理学边界与胆管切离极限点的关系、预留肝脏的功能性体积和血管结构完整性、淋巴结转移和远处转移状况、患者全身情况及营养状况5个方面做出全面评估和准确判断（证据等级3，强推荐）。

肝门部胆管癌根治性手术前的胆道引流

推荐意见8：对梗阻性黄疸且同时需行大范围肝切除术（切除肝叶>60%）、或合并胆管炎、或营养风险大、或拟行新辅助治疗、或需行门静脉栓塞的肝门部胆管癌患者应考虑给予术前胆道引流。对无症状轻度黄疸患者，可行MDT讨论，综合判断是否需要行术前胆道引流（证据等级2，强推荐）。胆道引流的方法应根据患者情况和医疗技术条件进行选择，优选ENBD 或PTBD。胆道引流后，常规行胆汁细菌培养指导围手术期抗菌药物使用（证据等级3，强推荐）。

肝门部胆管癌术前选择性门静脉栓塞

推荐意见9：伴有黄疸的肝门部胆管癌患者若预留功能性肝体积

肝门部胆管癌根治性切除手术方式选择及技术标准

推荐意见10：肝门部胆管癌根治性切除术中常规清扫淋巴组织和神经丛的范围应包括：肝门区、肝十二指肠韧带内淋巴结、肝总动脉旁淋巴结、胰头后上淋巴结和神经丛组织（证据等级2，强推荐）。

推荐建议11：由于肿瘤易侵犯左右肝管汇合部和肝尾状叶胆管支，通常情况下应将全尾状叶切除作为肝门部胆管癌根治性切除手术的必要内容（证据等级2，强推荐）。

推荐建议12：肝门部胆管癌根治术应将受累的胆道系统、同侧半肝以及肝尾状叶一并切除，以实现切缘阴性（证据等级2，强推荐）。

推荐意见13：对于广泛浸润左右肝管二级分支以上但又不超过双侧胆管三级分支的部分可获得阴性切缘且不能耐受大范围肝切除的Bismuth Ⅳ型肝门部胆管癌，可行尽量保留功能性肝实质的肝中叶切除术（证据等级4，弱推荐）。

推荐意见14：对于拟保留侧门静脉受累的肝门部胆管癌患者，推荐行门静脉切除重建（证据等级2，强推荐）。对于拟保留侧肝动脉受累的肝门部胆管癌患者，可考虑行肝动脉切除重建（证据等级2，弱推荐）。

推荐意见15：肝门部胆管高位缝合需根据胆管断面情况选择合适方法，首选胆管空肠黏膜对黏膜缝合（证据等级2，强推荐）。在胆管断端血供良好、瘢痕组织清除彻底且吻合满意的情况下，通常无需放置支撑管。若吻合口组织不健康、吻合不确切或存在张力不均，则建议放置支撑管（证据等级2，弱推荐）。

推荐意见16：部分肝门部胆管癌浸润范围广，可沿肝门区胆管侵犯至远端胆管，可行肝胰十二指肠切除术实现R0切除。肝胰十二指肠切除术的手术复杂且并发症风险较高，手术的决策需要综合考虑患者的具体情况、手术风险和潜在生存受益（证据等级3，弱推荐）。

肝门部胆管癌的腹腔镜及机器人应用

推荐意见17：腹腔镜肝门部胆管癌根治术和机器人辅助肝门部胆管癌根治术在技术上安全、可行，但要求术者拥有丰富的开腹肝门部胆管癌根治手术经验和娴熟的腹腔镜或机器人操作技巧，远期疗效尚待更多大宗病例 RCT 进一步验证（证据等级4，弱推荐）。

肝门部胆管癌的肝移植治疗

推荐意见18：对于确诊的肝门部胆管癌，若肿瘤长径

肝门部胆管癌的系统治疗

推荐意见19：没有证据表明新辅助治疗适用于可切除或临界可切除和局部晚期肝门部胆管癌患者；但是，新辅助治疗可能会提高手术切除率。因此，有必要进行RCT进一步验证新辅助治疗能否改善患者的总生存期和无进展生存期（证据等级2，弱推荐）。

推荐意见20：晚期肝门部胆管癌推荐5个标准治疗方案，分别是度伐利尤单抗+吉西他滨联合顺铂、帕博利珠单抗+吉西他滨联合顺铂、吉西他滨联合顺铂、吉西他滨联合替吉奥以及卡培他滨联合奥沙利铂（证据等级2，强推荐）。对于体能状况良好的患者，可以考虑吉西他滨+顺铂+替吉奥三药联合化疗。此外还可以考虑吉西他滨或5-氟尿嘧啶为基础的其他两药联合化疗方案。

推荐意见21：FOLFOX+积极症状控制为晚期肝门部胆管癌患者的二线标准治疗方案。其他可供选择的化疗方案和靶向治疗可根据患者既往治疗经过以及全身情况、营养状况、肝脏功能和肿瘤突变位点选用（证据等级3，弱推荐）。免疫治疗在晚期胆道癌二线治疗中缺乏高质量的循证医学证据，推荐患者参与相关临床试验（证据等级2，强推荐）。

推荐意见22：对于接受手术切除的肝门部胆管癌患者，建议进行为期6个月的氟嘧啶类药物辅助治疗（卡培他滨或替吉奥）。有必要开展以肝门部胆管癌患者，特别是高复发风险的肝门部胆管癌患者为研究对象的辅助治疗临床试验（证据等级2，强推荐）。

肝门部胆管癌的放射治疗

推荐意见23：对于术后存在阳性切缘（R1/R2）或淋巴结阳性患者，术后辅助放疗可以降低患者术后复发率以及改善患者总生存期，推荐放疗区域为原发肿瘤瘤床，肝脏切缘，吻合口以及区域淋巴结；需要严格考量放疗剂量与正常组织耐受性（证据等级4，弱推荐）。

肝门部胆管癌的姑息性治疗

推荐意见24：单纯姑息性胆道引流可选胆道支架置入或经皮胆道引流（证据等级 3，强推荐）；对于胆管癌姑息性治疗，可依据患者身体状况和意愿行肝动脉灌注化疗术联合系统治疗、光动力治疗或胆管腔内RFA（证据等级4，弱推荐）。

肝门部胆管癌治疗后随访与监测

推荐意见25：肝门部胆管癌患者术后第1年每3个月进行1次影像学检查（增强CT检查，或根据具体情况采用 MRI、PET/CT、组织病理学等检查方法），之后每6个月进行1次复查，至术后第5年（证据等级2，弱推荐）。

以上内容来源：

中国研究型医院学会肝胆胰外科专业委员会,《中华消化外科杂志》编辑委员会.肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2025 版)[J].中华消化外科杂志,2025,24(1):1-20.

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来源：医脉通肝脏科