摘要：室间隔完整型肺动脉闭锁（Pulmonary atresia with intact ventricular septum, PA-IVS），是一类罕见的复杂先心病，占左右心脏畸形的1%-3%。主要特点为右心室流出道的膜性或肌性闭锁，心室间不存在血流交通，并且伴

室间隔完整型肺动脉闭锁行改良Blalock-Taussig分流术

室间隔完整型肺动脉闭锁（Pulmonary atresia with intact ventricular septum, PA-IVS），是一类罕见的复杂先心病，占左右心脏畸形的1%-3%。主要特点为右心室流出道的膜性或肌性闭锁，心室间不存在血流交通，并且伴有不同程度的右心室及三尖瓣发育不良。该病具有显著的变异性，根据右心室和三尖瓣的大小以及是否存在右心室依赖的冠状动脉循环（Right Ventricular-dependent coronary circulation，RVDCC）等因素影响术式及预后。

本次晨课中，吕焕然医师由一例病例分享开始，对PA-IVS的胚胎学、病理生理、术前评估要点、术前管理、手术方式、麻醉管理以及预后等问题进行了详细介绍。希望通过此次分享，能为大家的临床工作有所帮助，提高危重症复杂先心患儿的存活率。

来源：大众健康卫生报