综合征一例

原发性胆汁性胆管炎合并Evans综合征一例

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病，主要病理改变为小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。