摘要：第34届亚太肝病学会年会（APASL 2025）于2025年3月26-30日在北京国家会议中心隆重举行，本届大会以“多元合作·创造消除和治愈的奇迹”为主题，吸引了来自全球肝病学领域的顶尖专家、学者及医疗从业者齐聚一堂，共同探讨肝病防治的最新进展与未来方向。值此

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导读

第34届亚太肝病学会年会（APASL 2025）于2025年3月26-30日在北京国家会议中心隆重举行，本届大会以“多元合作·创造消除和治愈的奇迹”为主题，吸引了来自全球肝病学领域的顶尖专家、学者及医疗从业者齐聚一堂，共同探讨肝病防治的最新进展与未来方向。值此会议之际，医脉通特邀

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杨永峰 教授

INCPH作为临床上存在时间较久的疾病，早在20世纪70-80年代已有明确认知。该疾病以门静脉中小分支闭塞性病变为特征性病理改变，属于特定病因谱系的门静脉高压症。既往命名存在两个局限性。首先，“特发性非肝硬化性门静脉高压”这一术语易与广义的“非肝硬化性门静脉高压”概念产生混淆。后者涵盖包括布加综合征、胆汁淤积性疾病、血吸虫病等多种非肝硬化性门静脉高压疾病，而排除某些明确的致病因素后，提出了INCPH这一临床病理疾病实体，INCPH仅指非硬化性门静脉高压中的一种具体疾病。其次，文献研究发现部分病例虽具有典型门静脉闭塞性病理特征，却没有门静脉高压的临床表现，提示疾病存在临床前期阶段。传统命名因强调“门静脉高压”而无法准确涵盖此类疾病早期的阶段。

基于上述考量，欧洲肝脏血管病研究组于2019年提出“门脉肝窦血管病（PSVD）”的新命名。该命名的原因和意义体现为：1）避免与广义非肝硬化性门静脉高压概念混淆；2）强调其病理生理过程（门静脉与肝窦血管损伤）而非临床结局（门静脉高压），从而囊括临床前期病例。

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基于您团队的研究，在临床、影像学和病理诊断中，哪些特征和标志物可以帮助我们更好地诊断

杨永峰 教授

PSVD的诊断核心在于病理学评估。其组织学改变可分为直接病理学改变和继发性病理学改变。直接病理学改变的发病基础是门静脉中小分支的闭塞性病变。组织学切片中可观察到门静脉管壁增厚、管腔狭窄或完全闭塞等形态学改变。此类血管闭塞的分布具有空间异质性，导致肝实质血流灌注不均，表现为区域性门静脉血供减少与正常血供区域并存。血供不足区域可引发肝板萎缩，而血供正常区域则维持肝细胞正常增殖，形成萎缩肝板包绕增生肝细胞的结节性再生性增生（NRH）现象。低倍镜下此类结构易与假小叶混淆，但仔细观察可见其边界由萎缩肝板构成而非纤维组织。

间接病理学改变特征性表现为：部分汇管区出现管径细小的静脉分支增生，文献中将其描述为门脉血管增生性病变或门脉血管瘤样改变；异常增生血管可深入肝实质，形成门静脉疝入现象；另外还有汇管区周围血管增生。上述改变均源于门静脉系统损伤后的代偿性病变。由于血供不均匀，部分肝小叶的肝窦扩张，同时伴随窦周纤维化。这种肝窦扩张是不均匀的，也是PSVD的病理表现之一。疾病进展期，缺血性汇管区萎缩形成汇管区残基，其直径小于胆管直径的两倍，胆管小于毗邻的肝实质细胞。由于汇管区萎缩，肝小叶的结构变得不规则。正常肝组织中，肝小叶结构由汇管区和中央静脉均匀分布，但在PSVD中，可能门脉和肝静脉分布不均匀，中央静脉明显多于汇管区。

根据诊断价值权重，PSVD病理学标准分为特异性改变及非特异性改变。特异性改变包括：门静脉闭塞、NRH及不完全性纤维间隔/肝硬化。非特异性改变涵盖门静脉异常增生、门管周围血管增生、肝窦扩张及肝小叶结构异常等。

影像学特征方面，PSVD患者常出现显著门静脉高压征象（如巨脾、食管胃底静脉曲张显著），但缺乏典型肝硬化形态学改变。不同于肝硬化患者门静脉高压与肝功能失代偿进程的同步性，PSVD患者虽可呈现严重的门静脉高压，但其肝脏合成功能（如白蛋白、凝血因子合成等）常保持正常水平。这种临床表现的分离现象可为临床鉴别诊断提供重要依据。

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杨永峰 教授

PSVD的治疗策略主要包括针对PSVD并发症处理、病因干预以及病理生理过程的治疗。在门静脉高压并发症防治方面，其治疗原则与肝硬化门静脉高压基本一致，具体措施包括β受体阻滞剂等药物干预以降低门静脉高压并发症风险、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）以降低门静脉压力梯度，内镜下食管静脉曲张套扎术或硬化剂注射术预防消化道出血等。

在病因学治疗层面，既往文献报道显示，约60%的患者有明确的高危因素，如腹腔手术史、腹腔感染、药物暴露、自身免疫性疾病及凝血功能异常等。但在临床实践中，并不是所有患者都具有明确的高危因素，本团队于2024年发表的队列研究数据显示，约60%患者可识别出高危致病因素，但仍有40%患者高危因素不明确，目前仅能采取对症支持治疗。

PSVD的诊断分为有门静脉高压表现和无门静脉高压表现的PSVD。无论处于PSVD的何种阶段，组织病理学评估均具有重要诊断价值。根据PSVD的诊断标准，首要前提是通过病理学检查排除肝硬化可能。本团队的队列研究显示，处于门静脉高压阶段的病例中，近100%的患者存在PSVD相关的组织学改变，其中约90%呈现直接或特征性病理学改变的证据。对于存在门静脉高压并行肝穿刺活检的患者，若未发现PSVD特征性病理改变时，需谨慎诊断并系统排查其他潜在疾病。针对无门静脉高压表现的PSVD患者，现行诊断标准严格规定必须观察到三个特征性病理改变之一。在临床实践中，应同时重视病理改变的“质与量”，“质”即为满足PSVD特异性的病理改变；“量”即为当仅观察到单个汇管区门静脉缺失且无其他PSVD特征性改变时，应谨慎诊断。临床诊断过程中应严格把握诊断阈值，既需防止诊断不足亦应避免过度诊断。

在患者预后方面，本团队的队列研究中位随访43个月显示，肝功能失代偿合并食管胃静脉曲张患者预后较差，其并发症发生风险显著增高，而无食管胃静脉曲张患者群体并发症发生率较低。

目前仍需进一步积累临床数据以完善PSVD的病理认知及诊断标准。对于处于临床前期的患者，其向门静脉高压阶段进展的中位时间等关键参数目前尚缺乏循证依据。建议开展长期队列随访研究，系统收集疾病转归数据，将有助于明确PSVD的自然病程演变规律，并为制定科学的诊疗方案提供理论支撑。

杨永峰 教授

医学博士，二级主任医师，教授

南京市第二医院院长，肝病学科带头人

中华医学会肝病学分会委员、感染病学分会委员

中国研究型医院学会肝病专委会副主任委员

江苏省中西医结合学会肝病分会主任委员

江苏省医学会感染病学分会副主任委员

中华肝脏病杂志、中华传染病杂志、中华临床感染病杂志编委

江苏省有突出贡献中青年专家，第10届中国医师奖获得者

江苏省医学重点人才，江苏省卫生拔尖人才

发表第一或通信作者论文

精通肝脏疾病的临床、病理和影像诊断，擅长疑难重症肝病诊治

来源：医脉通肝脏科一点号