四十年“悬丝切脉”:探寻系统性红斑狼疮分类标准演变之路 | 临床必备

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摘要:1982年,美国风湿病学会(ACR)正式发布系统性红斑狼疮(SLE)分类标准,至今已经40年。在此期间,ACR修订发布1997年SLE标准,2012年SLE国际临床协作组(SLICC)分类标准以及2019年欧洲风湿病联盟(EULER)/ACR分类标准也相继发布

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1982年,美国风湿病学会(ACR)正式发布系统性红斑狼疮(SLE)分类标准,至今已经40年。在此期间,ACR修订发布1997年SLE标准,2012年SLE国际临床协作组(SLICC)分类标准以及2019年欧洲风湿病联盟(EULER)/ACR分类标准也相继发布1

,这些分类标准的更新/优化昭示着学界对SLE理解的加深,也代表着学者对医学的不倦探索。

本文将总结SLE分类标准的变迁及各自的特点。

1982年ACR-SLE分类标准及1997年修订版

1971年ACR发表SLE的早期分类标准,包含14项内容,是后续1982年分类标准及1997年修订标准的雏形(表1)2 。

表1 1971-1997年SLE分类标准

满足4条以上标准,可诊断

1982年分类标准将抗核抗体(ANA)检查单独列为诊断标准,并将蛋白尿标准从3.5g/d降至0.5g/d。而随着对SLE免疫学特征认识的加深,1997年分类标准纳入抗磷脂抗体,并删除“狼疮细胞”项目2实际上,1997年分类标准是否应该纳入抗磷脂抗体存在争议。抗磷脂抗体综合征(APS)是一个独立的疾病,除SLE外,其他结缔组织病患者也可能出现抗磷脂抗体或合并APS。如果从特异性抗体角度考虑,抗核小体抗体、抗核糖P蛋白抗体诊断SLE的特异性可能要高于抗磷脂抗体2

2012年SLICC标准

经过长达8年的不懈努力,SLE国际临床协作组(SLICC)在1997年ACR-SLE分类标准的基础上作了新的修订,于2009年ACR年会上首次提出新标准,并在2012年整理发表(表2)。

表2 2012年SLICC分类标准

SLICC-SLE分类标准与1997年ACR-SLE标准相比,有着更高的敏感性,但特异性有所降低。SLICC-SLE分类标准取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现,但更重视脏器受累、更强调临床和免疫的结合,而且依然简便易行

2019年EULAR/ACR-SLE分类标准

当时的分类标准对长病程SLE患者的诊断效价均优于新发患者,因此制定一个适用于早期SLE的分类标准势在必行,2019年EULAR/ACR-SLE分类标准应运而生。其不仅保留了1997年SLE分类标准的特异性,又兼顾SLICC标准的敏感性(图1)4 。

图1 2019年EULAR/ACR-SLE分类标准

1。2019年EULAR/ACR-SLE分类标准较既往标准有以下特点:①把ANA阳性作为入评标准;②纳入发热作为新的临床指标;③把临床指标和免疫学指标分别赋予不同的权重分值。这一标准也存在不足,比如它依然是分类标准并非诊断标准,因此对于不满足此标准的临床患者可能也需要给予适时、适度的治疗1。少数患者的表现逐渐被纳入分类标准,如SLICC标准的皮肤型狼疮和脱发,EULER/ACR标准的发热。同时,标准中添加了更多的免疫参数,最显著的是SLICC标准纳入了补体水平。作为最新的SLE分类标准,EULER/ACR标准似乎还能预测SLE的严重程度。未来,随着精准医学概念的不断深入,遗传学、表观遗传学、转录组学等技术可能使学界对疾病发生、发展的本质有愈加深刻的认识,这将有助于对SLE的亚型进行更精细的区分,并据此开展靶向治疗,最终为患者带来更好的预后。

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参考文献:

1.Aringer M, Costenbader K, Dörner T,et al. Advances in SLE classification criteria[J]. J Autoimmun. 2022 Jun 17:102845. doi: 10.1016/j.jaut.2022.102845. Epub ahead of print. PMID: 35725680.

2.扶琼,吕良敬. 1971年到2017年系统性红斑狼疮分类标准的发展和比较[J]. 诊断学理论与实践,2018,17(3):249-253. DOI:10.16150/j.1671-2870.2018.03.004.

3.石连杰,李春,朱佳鑫,等. 系统性红斑狼疮最新分类标准诞生[J]. 中华风湿病学杂志,2012,16(10):713-714. DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2012.10.017.

4.李常虹,刘湘源. 2019欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会系统性红斑狼疮分类标准发布[J]. 中华风湿病学杂志,2019,23(12):862-864. DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2019.12.016.

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来源:医脉通肾内频道一点号1

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