摘要：日在北京国测国际会议会展中心隆重举行。本次会议吸引了全国众多风湿免疫学专家与临床医师参与。医脉通风湿免疫科《“师”说新语》医学栏目旨在为广大医生提供专业、前沿的医学资讯，共同探讨风湿免疫疾病领域的最新诊疗进展，推动疾病领域的发展。本期医脉通有幸邀请到
导读
韶春启智，万象研新。第五届国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心学术年会暨第15届中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）/国家风湿病数据中心（CRDC）/中国风湿免疫病医联体联盟（CRCA）年会于4月17日-19
日在北京国测国际会议会展中心隆重举行。本次会议吸引了全国众多风湿免疫学专家与临床医师参与。医脉通风湿免疫科《“师”说新语》医学栏目旨在为广大医生提供专业、前沿的医学资讯，共同探讨风湿免疫疾病领域的最新诊疗进展，推动疾病领域的发展。本期医脉通有幸邀请到北京协和医院风湿免疫科彭琳一教授，探讨“IgG4相关疾病的诊疗挑战、进展及未来方向”。专家简介
彭琳一 教授
北京协和医院
北京协和医院风湿免疫学博士，副主任医师
海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫学专委会IgG4相关性疾病学组委员兼秘书耶鲁医学院访问学者
医脉通
风湿免疫科
目前我国的IgG4相关疾病诊疗现状如何，存在哪些挑战？
彭琳一教授
北京协和医院
IgG4相关疾病被列入第一批罕见病目录，尚无明确的流行病学数据。但基于临床诊疗情况，IgG4相关疾病的实际发病率并不低，只是临床对其认识时间较短，2003年才被正式命名。目前IgG4相关疾病的诊疗领域已取得显著进展，包括发病机制的探索，诊断和分类标准更新，如2011年日本综合诊断标准、2020年日本更新标准及2019年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）分类标准，对临床表型的认知及治疗选择逐渐增多。
目前IgG4相关疾病的管理也面临很多挑战。
第一，在诊断方面，既往临床医生对IgG4相关疾病认知不足，易漏诊或误诊，比如有些患者出现胰头占位，可能误诊为胰腺癌，但其实是IgG4相关疾病。而现在，大家对于IgG4相关疾病认识有所增加，但有些患者具有IgG4相关疾病的部分表现或IgG4指标升高等，被误诊为IgG4相关疾病。尽管IgG4相关疾病的诊断和分类标准更新有助于临床医生更好地诊断该疾病，但血清IgG4非特异性标志物，病理也在疾病进程中呈现不同表现而与其他疾病混淆，所以目前如何精准诊断IgG4相关疾病还是一个挑战。未来亟需特异性更好的生物学标志物辅助诊断。
第二，在疾病分型方面，IgG4相关疾病异质性强，可出现多脏器多系统受累。目前IgG4相关疾病可按累及部位分型或分为纤维化型和增殖型。有部分IgG4相关疾病患者症状较轻，如仅出现Mikulicz病表现，外分泌腺泪腺、颌下腺受损，未累及重要脏器；也有部分患者症状严重，可损伤胰腺、肾脏等，造成不可逆的脏器损伤，影响患者生活质量。如何对IgG4相关疾病患者进行精准分型，为患者个体化制定治疗方案仍需探索。
第三，在治疗方面，IgG4相关疾病作为良性疾病对激素等治疗反应较好，但该疾病常见于中老年人，长期使用激素副作用显著，需要考虑激素减量，导致疾病易复发，疾病反复可致器官纤维化，影响功能以及患者的预后和生活质量。所以，如何通过免疫抑制剂、生物制剂靶向治疗等实现激素减量并减少复发是IgG4相关疾病未来重要探索方向。
医脉通
风湿免疫科
在治疗手段方面，您觉得近年来IgG4相关疾病有哪些新的疗法和治疗策略值得关注？
彭琳一教授
北京协和医院
过去一年，IgG4相关疾病治疗领域有多项重要进展。在全球范围内，最大的进展是人源化CD19单抗（伊奈利珠单抗）的出现。在2024年新英格兰杂志（NEJM）发表的III期全球多中心研究显示，伊奈利珠单抗单药治疗IgG4相关疾病，在激素快速减停情况下相比安慰剂组降低87%复发风险，同时安全性数据良好。目前，FDA已批准伊奈利珠单抗的IgG4相关疾病适应证，中国尚未获批IgG4相关疾病适应证，未来有望用于我国IgG4相关疾病患者的治疗。在国内，北京协和医院张文教授团队在Annals of the Rheumatic Diseases发表了一项全国多中心随机对照研究，探索稳定期IgG4相关疾病减停药策略，发现停用激素后继续使用免疫抑制剂可减少复发风险，提示免疫抑制剂在维持治疗阶段可作为激素助减选择；武汉同济医院董凌莉教授团队发表的基于中国人群的多中心研究则显示，沙利度胺用于IgG4相关疾病治疗，在降低复发风险方面的获益优于药物副作用，可作为治疗选择之一。此外，传统免疫抑制剂如吗替麦考酚酯、环磷酰胺、来氟米特等及靶向B细胞的生物制剂CD20单抗也在临床应用，未来也期待新型治疗药物和高质量的临床研究。
医脉通
风湿免疫科
在IgG4相关疾病患者的诊疗方面，您认为未来的研究方向有哪些？
彭琳一教授
北京协和医院
未来研究方向主要集中在三方面：一是诊断和分型层面，期待随着发病机制研究深入，发现更具特异性及病情活动度相关的生物学标志物，以实现精准诊断和分型；二是治疗层面，目前激素仍是IgG4相关疾病的一线用药，由于难以避免的副作用，未来希望尽可能缩短激素的使用时间，同时减少复发。CD19、CD20单抗及免疫抑制剂已展现出作为激素助减剂的潜力。此外，未来希望进一步探索无需激素即可缓解病情的药物，实现激素替代或完全避免使用；三是疾病认知与科普层面，由于临床对IgG4相关疾病的认知时间较短，大众及部分医生对其仍较陌生，需加强科普以促进IgG4相关疾病的早诊早治，改善患者预后。
医脉通
风湿免疫科
关于AI在风湿免疫领域的未来发展应用，您持有什么样的态度和看法？
彭琳一教授
北京协和医院
对于AI在风湿免疫领域的应用，其在患者科普和初步疾病信息查询方面有一定价值，但疾病的诊疗仍需结合医生经验、患者的个体需求（如合并疾病、经济状态、生活质量等）来综合判断，目前AI仍难以替代医生决策。
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来源：医脉通风湿汇一点号
