摘要：医生在周三发表在《新兴传染病》（Emerging Infectious Diseases）杂志上的一篇论文中详细介绍了这一不寻常的病例。他们确定，这名 58 岁的妇女患上了一种克雅氏病 （CJD），可能是由于她小时候接受的受污染的人类生长激素 （HGH） 治疗

死神有时可能需要几十年的时间才能赶上受害者。在本周发布的一份报告中，科学家们描述了一名死于大约 50 年前发现的无法治愈的朊病毒病的妇女。

医生在周三发表在《新兴传染病》（Emerging Infectious Diseases）杂志上的一篇论文中详细介绍了这一不寻常的病例。他们确定，这名 58 岁的妇女患上了一种克雅氏病 （CJD），可能是由于她小时候接受的受污染的人类生长激素 （HGH） 治疗而感染的。这场悲剧性的死亡可能代表了这种普遍致命的疾病有史以来最长的潜伏期。

致病朊病毒是会使人生病的最奇怪的东西之一。它们是在我们的身体和大脑中发现的正常（但仍然非常神秘）朊病毒蛋白的错误折叠形式。当流氓朊病毒遇到无害的朊病毒时，它会将后者转化为错误折叠的自身副本，就像僵尸爆发一样。

在俄勒冈州的同一个小镇，一种类似疯牛的朊病毒病已导致两人死亡，第三人患病

随着时间的推移，坏朊病毒的指数级积累会破坏大脑，导致痴呆等症状，不久后就会死亡。如果这还不够可怕，朊病毒自然会对大多数用于杀死细菌或病毒等其他传染源的标准消毒方法产生抵抗力。一个救赎是朊病毒病总体上仍然非常罕见，尽管阿尔茨海默病等其他类似朊病毒的疾病更为常见。

朊病毒可以无缘无故地零星出现，可能是由遗传突变引起的，或者可以通过密切接触受感染的体液或脑物质传播。例如，在 1980 年代，医生发现人们可以通过从感染朊病毒的尸体中提取的人类生长激素感染 CJD。十年后，我们了解到，人们也可以通过感染了自己版本的朊病毒病（昵称疯牛病）的奶牛的受污染牛肉感染 CJD。

与 HGH 相关的 CJD 的发现很快导致美国和其他国家/地区尸体来源的 HGH 结束（值得庆幸的是，合成 HGH 很快就上市了）。尽管如此，全世界仍有 200 多例医源性 CJD（医源性意味着它是由药物治疗引起的）病例由受污染的 HGH 引起的。这些病例中的大多数是在人们使用 HGH 后 5 到 10 年之间报告的。但朊病毒病有时可能需要更长的时间才能在某些人身上表现出来，甚至几十年。

根据这份最新报告，这名妇女第一次去看医生时有震颤和平衡困难。通常情况下，一旦出现症状，她的病情就会迅速恶化。仅仅四个星期后，她就被送往医院，住院几天后，她陷入了昏迷，再也醒不来了。

尸检证实这名妇女死于 CJD，但排除了已知的遗传原因。医生们得出结论，由于她在尸体禁令之前接受了 HGH 治疗，这很可能是她疾病的根源。

HGH 用于治疗儿童严重的生长相关疾病，通常需要服用多年，包括在这种情况下。这使得无法确切知道这名妇女何时感染了 CJD。例如，她的第一次治疗是在症状出现前 51.3 年，而她的最后一次治疗是在 42.1 年前。但美国在 1977 年改用了一种不同的方法来从尸体中收集 HGH，这种方法无意中大大降低了朊病毒污染的风险。基于此，作者计算出她感染的最可能时间范围约为 48.3 年前。

有已知的 30 多年前发现的死于 CJD 感染的病例，以及半个多世纪后出现的其他朊病毒病的报道。但这似乎是迄今为止记录的最长的 HGH 相关 CJD 病例，尽管它可能不是最后一个。

研究人员指出，遗传学会影响一个人患朊病毒病的几率。这名女性的基因发生了突变，该基因编码与较长潜伏期有关的朊病毒蛋白。因此，虽然受污染的人类生长激素在很长一段时间内都没有引起 CJD，但有些人可能有一天仍然会屈服于他们早期的接触（据估计，美国约有 7,700 人在尸体禁令之前服用了 HGH）。

作者说，治疗神经系统疾病的医生至少应该注意这些延迟的病例，特别是如果他们的患者在 1977 年之前有 HGH 治疗史。

“尽管美国 iCJD 疫情已大幅放缓，但出现新病例的可能性仍然存在，”他们写道。

来源：人工智能学家