频繁“挤眉弄眼”被确诊梅杰综合征

摘要:梅杰综合征患者,是一个很少被看到的群体。因为异于常人的“眨眼、面部抽搐、表情怪异”,他们中很多有着严重的焦虑抑郁,无法融入正常的社会生活。

龙华区人民医院神经外科团队为患者进行DBS手术。

梅杰综合征患者,是一个很少被看到的群体。因为异于常人的“眨眼、面部抽搐、表情怪异”,他们中很多有着严重的焦虑抑郁,无法融入正常的社会生活。

梅杰综合征(Meige综合征),又名眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,是一种节段性肌张力障碍性疾病,属于锥体外系疾病。临床上常表现为不自主频繁眨眼、睁眼困难、口-下颌部肌肉不自主抽搐,开始多为一侧起病,逐渐发展为双侧,呈挤眉弄眼、怪异表情,少数患者合并颈部、躯干、肢体肌张力障碍,好发于30-60岁。

起初只是眼皮抽搐,慢慢地连睁眼都变得困难,接着口唇开始抽搐,最后肩膀也会歪斜,没有明确的病因。但因为发病率低,很多时候它会被误诊为“干眼症”“面瘫”,梅杰综合征患者面临的第一个难题就是确诊。

62岁的欧阳阿姨就是其中一名。近期,她不远千里,来到了深圳龙华,为大脑装了个“起搏器”,异常抽搐的现象得到明显缓解。

发病到确诊

经过4年时间

欧阳阿姨来自山西,4年前,她开始出现眼皮抽搐,县里的矿区医院并没有明确告诉她得的是什么病,只是开了些药让她回去吃。但半年过去了,病情不仅没有好转,眼皮还抽搐得更厉害,眼睛也只能睁到一半大小。以前喜欢在村子里到处唠嗑的她也变得越来越不爱出门,整天把自己关在家里,她说:“怕别人看到笑话。”

“这样拖下去不行,得去市里的医院看看。”看着妻子因为抽搐越来越焦虑,经常彻夜失眠,欧阳阿姨的丈夫坐不住了。随后的三年时间里,他们去了全国各大医院寻医问药,尝试了各种方法,最后都只能缓解,复发只是时间问题。

“光打肉毒素就花掉了四万多元,一开始有用,后来反弹得越来越快。”多次、多部位注射给夫妻俩和女儿也带来了不小的经济负担。

直到上个月,他们才终于在外院确诊了“梅杰综合征”。

到龙华求医

往大脑植入“起搏器”

在朋友的介绍下,欧阳夫妇辗转来到了深圳市龙华区人民医院神经外科求诊。

龙华区人民医院神经外科主任刘诤讲道:“这是一种肌张力障碍性疾病,目前最有效的治疗方法是DBS(脑深部电刺激术)手术治疗,总体有效率70%左右。”刘诤主任为患者制定了详细的手术方案,在听完方案后夫妻俩决定手术。

是什么手术?据介绍,这个手术名为“脑深部电刺激术”(DBS),俗称“脑起搏器”,是最常用且临床研究最多的一种手术治疗手段。它和心脏起搏器的原理类似,是将电极植入患者脑内特定核团,连接电极的电线通过耳后及颈部的皮下隧道连接至埋在锁骨下胸部的脉冲发生器(中央控制装置)。当这个装置被开启时,电流会通过脑内电极对植入的目标区域发出高频的电刺激,以此来抑制神经元的异常电活动,从而改善症状。

据介绍,DBS手术属于神经外科微创手术具有疗效持久、创伤小、出血量少、并发症少、术后康复快、不破坏大脑结构、可调控等优点,可提高患者的生活质量,让患者重拾自信。

11月上旬,刘诤主任和北京301医院神经外科毛之奇教授带领团队为欧阳阿姨进行DBS手术。术前在局麻下将立体定向框架安装固定于患者头部,CT扫描后,进行STN定位及路径设计,随后在患者头部精准植入电极,术后复查确认电极置入位置良好。

术后,欧阳阿姨双侧眼睑痉挛、右颈部痉挛缓解,口下颌部痉挛明显减轻,右侧胸锁乳突肌肌张力较术前明显下降。刘铮主任介绍:“待术后1个月将会对刺激器开机调控,患者的症状将会得到更明显的缓解。”当前,夫妻俩对手术效果非常满意,欧阳阿姨说:“这两天明显感觉到心情好多了,睡眠也好了,期待‘满月’之后的效果。”

脑深部电刺激术(DBS)是目前用来改善帕金森病症状的最主要的手术方式。龙华区人民医院引进的神经外科主任刘诤,在帕金森病的手术治疗方面具有丰富经验,已成功为多名帕金森病患者开展DBS手术,患者术后生活质量均得到较大改善。此次手术是该院首次将DBS手术用于梅杰综合征的治疗,填补了该院在梅杰综合征治疗方面的空白,让更多梅杰患者看到了新的希望。

专家简介

刘诤 医学博士、主任医师、副教授,现为龙华区人民医院神经外科主任。

擅长:各型颅脑外伤,功能神经外科疾病(顽固性癫痫、帕金森病、肌张力障碍、三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等),颅脑肿瘤,出血性脑卒中,脑积水等疾病的诊断与治疗。

出诊时间:

每周四上午8:00-12:00

龙华新闻全媒体记者 黄晓华 通讯员 廖静文 刘仕旭/文 记者 陈建华/图

编辑 汪文成

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来源:人民日报党媒平台

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