摘要:运动神经元病(MND),又称肌萎缩侧索硬化症(ALS),是一种罕见的神经退行性疾病,主要影响大脑和脊髓中的运动神经元,导致肌肉逐渐萎缩、无力,最终丧失运动能力。尽管发病率较低,但该病进展迅速,目前尚无根治方法,给患者及家庭带来巨大负担。
运动神经元病(MND),又称肌萎缩侧索硬化症(ALS),是一种罕见的神经退行性疾病,主要影响大脑和脊髓中的运动神经元,导致肌肉逐渐萎缩、无力,最终丧失运动能力。尽管发病率较低,但该病进展迅速,目前尚无根治方法,给患者及家庭带来巨大负担。
疾病特点:从轻微症状到全面瘫痪
运动神经元病的核心问题是运动神经元的进行性退化。早期症状常表现为肌肉无力、僵硬或抽搐,例如手部握力下降、行走困难或言语不清。随着病情发展,患者可能逐渐失去吞咽、呼吸能力,甚至全身瘫痪,但认知功能通常不受影响,意识始终清醒。
病因复杂,治疗手段有限
目前,运动神经元病的具体病因尚未完全明确,可能与遗传、环境毒素或免疫异常有关。临床上,药物如利鲁唑可延缓病情,但无法逆转神经损伤。因此,康复治疗、呼吸支持和营养管理成为改善患者生活质量的关键。
早诊早干预,提高生存质量
由于疾病隐匿性强,早期易被误诊为颈椎病或周围神经病变。若出现持续肌肉无力或萎缩,应尽早就医。虽然预后较差,但多学科协作护理能有效延长生存期,减轻痛苦。
来源:王宇航iop