摘要：1993年春，北京协和医院神经内科的诊室里，一位三十岁出头、身形瘦削的年轻医生正蹲下身，仔细查看一位全身肌肉萎缩的患者。病人已经无法说话，只能微微转动眼球，用尽全力挤出一句话：“医生，我还能活多久？”

1993年春，北京协和医院神经内科的诊室里，一位三十岁出头、身形瘦削的年轻医生正蹲下身，仔细查看一位全身肌肉萎缩的患者。病人已经无法说话，只能微微转动眼球，用尽全力挤出一句话：“医生，我还能活多久？”

袁守聚轻轻握住他变形的手指，没有回答，只是默默在心里许下一个承诺：要用一生的时间，去解开渐冻症的谜团，让更多患者不再在沉默中等待死亡。

袁守聚于1962年出生在山东菏泽一个普通教师家庭，父亲是中学物理老师，母亲是小学数学教师。家境不富裕，但学习氛围浓厚。小时候，他的玩具是父亲用旧收音机零件组装的一台简易显微镜。虽然放大效果有限，却足以让袁守聚看清蚂蚁腿上的细毛和树叶的脉络，那些微观世界的细节让他着迷不已。

十岁那年，村里爆发了一场怪病，许多成年人突然出现手脚无力、说话含糊、吞咽困难的症状，最终卧床不起、在痛苦中离世。人们称之为“鬼缠身”，多年后袁守聚才知道，那正是肌萎缩侧索硬化症，也就是如今被称为“渐冻症”的病。那场疫情带走了他最亲密的玩伴小斌，也悄然种下了他日后从医的种子。

1979年，袁守聚以全县第一名的成绩考入山东医科大学。在开学典礼上，校长说中国的神经学科比西方落后至少三十年，他在台下暗自攥紧拳头。大学四年间，袁守聚连续保持年级第一，几乎读遍了图书馆中所有与神经相关的中外文献，还将重要内容整理成笔记，被后来同学称作“袁氏宝典”。

1987年，袁守聚考入北京协和医学院，师从神经病学泰斗张振馨教授。正是在协和的临床一线，他第一次系统接触到渐冻症患者。一位来自内蒙古的牧民在手指严重变形的情况下仍努力写下了一句话：“我想看着女儿长大。”这句朴素的愿望，被他郑重写在自己的博士论文扉页上。

那时，国内几乎没有关于渐冻症的系统研究。1990年，袁守聚在国外参加学术会议时，有一位专家轻蔑地说：中国连ALS（渐冻症）的基础数据都没有，谈什么研究。回国后，袁守聚没有多说，骑着自行车，穿梭于北京各大医院，一个病区一个病区地找病人，手工记录病历资料。两年内，他累计收集了387例患者信息，建立了国内第一个ALS临床数据库。至今，那些泛黄的笔记本仍放在他办公室的书架上，扉页上写着：为了不能说话的人们。

1998年，袁守聚在随访一组患者时发现一个异常现象：同样是渐冻症患者，矿工的病情进展速度明显快于其他职业群体。他开始怀疑这是否与环境中的重金属有关。在经费紧张的情况下，他自掏腰包购买实验鼠，和几位学生在简陋实验室开展重金属暴露实验。

实验期间，袁守聚整天待在实验室，白大褂常常被汗水浸湿，身上也常带着鼠饲料的味道。两年后，团队在国际期刊《Brain》上发表成果，首次明确提出重金属暴露与运动神经元损伤之间存在剂量反应关系，为渐冻症的环境致病机制提供了有力证据。

2010年，袁守聚团队迎来重要突破。在研究一组家族性ALS患者时，他们注意到部分基因突变携带者直到七八十岁仍未发病。通过全基因组比对，他们发现这类“迟发者”的DNA中存在一段特殊片段，能够激活神经元自噬功能，帮助细胞清除错误折叠的蛋白，就像细胞请来了一位清洁工，及时打扫“垃圾”。

这个发现让团队异常振奋，他们夜以继日投入研究。袁守聚更是白天看门诊，晚上泡在实验室。有一次凌晨三点，保安在电镜室发现他趴在桌边睡着，手里还攥着小鼠脑组织切片图像。

2015年，团队成功合成能模拟该自噬机制的短肽分子，动物实验显示它能将ALS小鼠的病程延缓40%。研究成果发表在《Nature Medicine》，被国际同行称为ALS研究的“关键性进展”。

2018年，袁守聚当选中国科学院院士。授衔当天，他没有参加庆功，而是赶回医院，去看望一位参与新药临床试验的老教师。病房监控中记录下感人一幕：身穿院士礼服的袁守聚，俯身在病床前低语：“老伙计，我们的新药快批下来了，你得坚持住。”

而在多年与渐冻症患者相处的临床经历中，袁守聚也深刻意识到：渐冻症改变的不仅是一个人的身体，更撼动一个家庭的希望与信念。他常说：医学不仅是与死亡赛跑，更是与沉默搏斗。

在神经退行性疾病的研究领域里，袁守聚始终坚持“双线并进”——既要理解细胞层面上突触自噬的分子机制，也要关注病人眼神里那种“想说却不能说”的痛苦。他坚信，真正有力量的医学，不是冷冰冰的报告数据，而是既看得懂蛋白图谱，也听得见患者心跳与无声求救的医生。

在一次关于ALS（肌萎缩侧索硬化症）早期筛查的学术分享会上，一位年近五旬的中学教师在提问时声音颤抖。他说：“袁教授，我哥哥三年前查出渐冻症，现在几乎无法行走。我们家一直不信命，一直陪他治疗，试了很多营养品、理疗、神经康复，但他的眼神越来越淡漠……现在病情越来越不可控，我们是不是哪一步错了？”

袁守聚听完，没有急于回应。他沉思片刻，缓缓说道：“你们没有做错。只是我们过去太习惯从外部控制疾病，却常常忽视了一个受损神经系统真正需要的，是稳定、节律和信号的重新连接。其实渐冻症的本质，并不是简单的肌肉萎缩，而是大脑发出的指令逐渐传不到身体，就像一条条线路一点点掉线。因此，我常告诉患者，真正有意义的干预，除了药物和专业治疗外，还有三件‘看似简单却至关重要’的小事必须坚持去做。只要持之以恒，就会潜移默化地帮助神经系统留住那些尚未熄灭的回应！”

肌萎缩侧索硬化症（ALS），俗称“渐冻症”，是一种进行性神经退行性疾病，其主要特征是运动神经元的不可逆损伤，导致肌肉逐渐萎缩、无力，最终丧失说话、吞咽、呼吸等基本能力。尽管现代医学在药物、基因治疗等方面取得了一定进展，但截至目前，ALS仍是一种不可治愈的疾病，其平均生存期为3至5年。

然而，“不可治愈”并不等于“无能为力”。随着对神经系统可塑性的研究日益深入，科学界逐渐认识到，除了药物与器械治疗外，患者日常生活中的干预方式，在延缓功能退化、维护神经网络活性方面，具有不可替代的重要意义。尤其是以下三件“看似简单”的生活实践，如果坚持不懈地执行，往往能为神经系统提供关键的维持性刺激，帮助患者最大程度保留生命质量。

一、稳定节律：给神经系统一张“作息地图”

在健康个体中，大脑通过视交叉上核（SCN）调控昼夜节律，这一节律影响全身的激素分泌、体温变化、代谢水平、睡眠质量乃至认知表现。神经系统以“节奏”为基本指令，它决定了哪些神经元该在什么时间活跃、哪些细胞群该进入休息状态。

而对于ALS患者来说，节律系统的稳定性往往受到双重挑战。一方面，神经元退化本身可能影响大脑中节律调节中枢的功能；另一方面，身体功能逐步丧失导致患者日常活动减少，进而破坏原有的生活节奏。这时，人为重建稳定作息成为关键。

即使已经卧床，患者仍需保持清晨定点醒来、按时进餐、白天适当觉醒、夜间尽量进入黑暗环境休息。这样做的好处不仅仅是“规律生活”，更是通过外部的时间线，帮助大脑维持“节奏感知”功能。研究表明，在失去自主运动能力的ALS患者中，维持昼夜节律的人群，其认知功能下降速度显著减缓，夜间烦躁、白天嗜睡等非运动症状也明显缓解。

此外，有意识地在特定时段给予视觉、听觉刺激（如日光照射、柔和音乐），也有助于激活节律回路，为大脑提供稳定的“时间信号输入”。

二、主动动作：为残存神经“点灯引路”

ALS患者最典型的症状是肌肉无力与萎缩，这一过程源于上、下运动神经元的退化，导致神经—肌肉信号传导断裂。然而，即使在神经退行过程中，部分路径并未完全失联，这种“神经残余活性”正是行为干预的基础。保留主动动作能力，不论多么微小，是训练神经通路、延缓退化的核心策略之一。

例如，患者自主完成握笔、翻身、扣纽扣、举杯等日常动作，即便动作幅度极小、完成时间很长，其实都在刺激神经元完成一次“传导任务”。神经系统是基于“用进废退”机制运作的——只要通路还在使用，就可能被“保留”；一旦完全不使用，相应的突触连接会逐渐被修剪，导致功能彻底丧失。

从神经科学的角度看，动作激活不仅刺激运动皮层和脊髓前角神经元，也促使大脑小脑皮层与基底节之间保持互动，有助于维护身体空间感知与运动控制的整合能力。一些研究还发现，哪怕是“伪动作”——如由外力协助完成的关节活动、肌肉拉伸，也能对大脑产生正向反馈信号。在脑功能影像中，ALS患者在被动运动状态下仍能激活运动皮层区块，这为“肢体刺激辅助认知”提供了理论支持。

因此，家属和照护人员应尽可能鼓励患者保留每日小动作，哪怕只是轻握一下家人的手、自己拉上毯子的一角，都应被看作“激活神经电路的有效练习”。

三、情感连接：为大脑留下“回应的窗口”

当身体功能一项项被剥夺，语言、咀嚼、吞咽能力逐渐消失时，ALS患者最深的感受往往不是痛苦本身，而是“正在被世界遗忘”。事实上，情绪调节系统——尤其是边缘系统中的杏仁核、前扣带皮层、内侧前额叶——在ALS患者中并非优先受损区域。也就是说，尽管他们逐渐不能动、不能说，但对情感的感知、情绪的起伏仍旧真实存在。

因此，维持真实而有情感温度的交流，是唤醒神经系统最深层活力的关键环节。这类交流并不要求语言完整，而更强调“关系的在场”。比如：

眼神对视：通过注视家人、朋友或熟悉物品，激活视觉皮层与情绪识别系统的联动。熟悉声音刺激：反复播放患者喜欢的老歌、儿时的故事录音，可促进记忆通路的活跃，增强安全感。阅读信件或日记：熟悉的语言能激起内在共鸣，即便无法回应，也是一种“静默的陪伴”。情绪表情识别：即使面部表情退化，患者仍可通过“听得见的关心”感受到爱与连结。

研究显示，在长期卧床的ALS患者中，情感交流频率越高，其残存认知能力越稳定，焦虑、抑郁比例也越低。有些医疗团队开始在重症病房中引入“音乐干预”“非语言疗法”“家庭共读计划”等，正是基于情感连接可以“点亮”大脑未被侵蚀的角落，为生命留下一扇可回应的窗口。

ALS是一种残酷的疾病，它带走的是行动的自由，却不一定带走人作为“感知者”的尊严与存在感。在治疗方案之外，那些看似平凡的小事——规律的作息、缓慢的动作练习、温柔的情感回应——是神经系统的“维稳器”，是尚未完全失联的生命回路中最后的闪光。

真正的干预，不总是轰轰烈烈的医疗突破，而是点滴累积的信号修复。大脑是一张复杂的网络，而每一份有节奏的照顾、每一次微小的运动、每一秒真实的陪伴，都是在告诉它：这条路还没断，这个世界还在回应你。正如医学伦理所言：“医者之责，不止于治愈，更在于陪伴。”对ALS患者而言，这种“陪伴中的干预”，也许就是对生命最深沉的尊重与守护。

资料来源：

[1]张赫,侯佳欣,王宁.“渐冻症患者都应有希望”[N].健康时报,2024-06-21(003).

[2]吴纯新,赵英淑,滕继濮.渐冻症：“解冻”之路在何方[N].科技日报,2024-06-14(005).

[3]何洁,王凌云.南师大渐冻症研究课题组取得新进展[N].南京日报,2024-04-07(A06).

（《纪实：袁守聚院士提醒：渐冻症干预不只靠药，生活中这三件事更关键》一文情节稍有润色虚构，如有雷同纯属巧合；图片均为网图，人名均为化名，配合叙事；原创文章，请勿转载抄袭）

来源：三秦医者