摘要：皮肤病学常以基于视觉的诊断在日常实践中的重要地位而闻名。在五种感官中，对于临床皮肤科医生而言，视觉或许最为关键，但在诊所或医院环境中检查患者时，敏锐的嗅觉在诊断方面的作用却鲜少被提及。

皮肤病学常以基于视觉的诊断在日常实践中的重要地位而闻名。在五种感官中，对于临床皮肤科医生而言，视觉或许最为关键，但在诊所或医院环境中检查患者时，敏锐的嗅觉在诊断方面的作用却鲜少被提及。

在普通医学文献中，这一主题历史悠久，古代梵文文献《妙闻集》指出：“通过嗅觉，我们能够识别许多疾病特有的汗液气味，这对疾病的鉴别具有重要意义。” 数千年前妙闻仙人描述的这一现象在当今依然同样适用：将特征性气味与潜在疾病联系起来，是治疗患者时一种简单却有价值的信息来源。更好地了解皮肤疾病的气味，将提升执业皮肤科医生的诊断能力。在本综述中，我们探讨嗅觉在不同皮肤病诊断过程中的作用，重点关注五类疾病：普通内科疾病、代谢和遗传性疾病、感染性和炎症性疾病、恶性肿瘤，以及有皮肤表现的全身性疾病。

随着技术进步通过改进诊断设备和程序不断推动医学发展，在为患者提供最佳医疗服务时，不要忽视嗅觉等基本技能至关重要。

普通内科疾病

瘰疬。结核病是由结核分枝杆菌引起的传染病，在发展中国家最为常见。瘰疬是颈部淋巴结和颈部皮肤结核感染的拉丁术语，通常表现为坚硬、有弹性或融合的结节，可能伴有肿胀、溃疡和瘘管形成。 这些溃疡被认为有 “变质啤酒” 的气味。虽然受感染组织与发酵酵母之间没有明确的微生物联系，但这种常见气味很可能是由于化学气味剂以类似方式激活嗅觉受体所致。

伤寒。伤寒热是由伤寒沙门氏菌感染胃肠道引起的。伤寒沙门氏菌是 20 世纪初 “伤寒玛丽” 超级传播事件的罪魁祸首，当时纽约市厨师玛丽・马龙致使众多餐厅顾客感染。伤寒沙门氏菌感染的肠道表现包括便秘和腹泻，并可能进展为肠道溃疡和出血。伤寒热除了这些胃肠道症状外，还伴有发热和腹部出现的 “玫瑰疹”。伤寒热患者通常有一种霉味，有时被描述为 “烤面包” 的气味。

风疹。尽管风疹在美国已被根除超过 15 年，这在很大程度上归功于广泛的疫苗接种工作，但近期的反疫苗运动引发了人们对麻疹、腮腺炎和风疹卷土重来的担忧。风疹对卫生条件和资源匮乏的欠发达地区的儿童构成威胁。在世界这些地区，医疗用品也有限，嗅觉诊断在诊断中的作用可能比在美国更大。风疹被描述为有一种 “刚拔下的羽毛” 的气味。虽然很难描述这种气味，但在风疹流行的地区，这种气味可能是明确且常见的。

白喉。白喉是由白喉棒状杆菌细菌感染引起的。白喉通过呼吸道飞沫传播，典型表现为灰色假膜性咽炎，但也可影响喉部或呼吸道。已发现白喉患者的呼吸有甜或腐臭的气味，常被描述为 “令人作呕”。

代谢和遗传性疾病

毛囊角化病。毛囊角化病是一种常染色体显性遗传性皮肤病，由编码肌浆 / 内质网钙 ATP 酶泵（SERCA2）的 ATP2A2 基因突变引起，特征为过度角化的丘疹、典型的 V 形指甲切迹，有时还有类似脂溢性皮炎的结痂区域。这种疾病以与皮肤继发性细菌定植相关的特征性恶臭而闻名。可在淋浴时使用抗菌清洁剂、莫匹罗星、甲硝唑以及全身性抗生素疗程进行治疗。

家族性良性慢性天疱疮。与毛囊角化病类似，家族性良性慢性天疱疮是一种罕见的家族性疾病，在腋窝、胸部和腹股沟出现结痂性糜烂，可能有恶臭。它是一种常染色体显性遗传病，由 ATP2C1 基因突变导致角质形成细胞中正常钙储存能力受损。因此，角质形成细胞的黏附力减弱，增加了对损伤的易感性，通常在皮肤褶皱处形成特征性糜烂。有多种治疗方法可用，包括皮质类固醇、氨苯砜和光动力疗法。

三甲胺尿症。三甲胺尿症，也称为鱼臭综合征，是一种患者会散发出类似腐烂鱼的恶臭的疾病。该疾病是由于遗传性黄素单加氧酶缺乏，这种酶通常代谢三甲胺（TMA）。汗腺、呼吸和尿液中 TMA 的增加导致了这种鱼腥味。该诊断常被忽视，可能对患者造成严重的心理社会影响。患者可能会尝试自行采取频繁洗澡等措施进行治疗，这可能会延迟诊断，因为这种气味对临床医生来说可能不那么明显。诊断基于临床表现和尿液分析，可对 TMA 和三甲胺 - N - 氧化物的浓度进行分析。虽然尚未发现一种普遍有效的单一治疗方案，但各种治疗方法包括让患者用酸性肥皂（pH 5.5 - 6.5）频繁清洗、定期洗衣服、调整饮食、使用诸如口服活性炭等螯合剂以及抗生素治疗。

苯丙酮尿症。苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传性苯丙氨酸代谢先天性缺陷。这种疾病是由于苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏，导致苯丙氨酸积累，使皮肤和尿液产生霉味。 其他症状包括生长发育迟缓、皮肤色素沉着不良、湿疹、小头畸形、癫痫发作、全面发育迟缓以及严重的智力障碍。美国的新生儿在出生后一到两天进行筛查，以便早期发现并通过终身饮食疗法进行治疗，重点是降低苯丙氨酸水平并增加酪氨酸摄入。

感染性和炎症性疾病

化脓性汗腺炎。化脓性汗腺炎是一种顶泌汗腺皮肤的慢性炎症性疾病，可能表现为脓肿、疼痛性病变、纤维化和瘢痕形成。1它被认为是一种受遗传和环境因素影响的多因素疾病。常见受累部位是腋窝以及腹股沟和乳房下区域。化脓性汗腺炎的早期迹象是触痛性皮下结节，包括疖或丘疹，有时伴有灼烧感、疼痛、瘙痒、发热或多汗。破裂的结节有特征性的脓性、恶臭分泌物。对于较轻的病例，外用抗菌剂如克林霉素可能就足够了，而对于中重度疾病，通常使用阿达木单抗和英夫利昔单抗等生物制剂。

金黄色葡萄球菌。金黄色葡萄球菌是一种传染性病原体，是特应性皮炎患者皮肤感染的常见原因。 耐甲氧西林金黄色葡萄球菌菌株（MRSA）问题更大，可在医院和社区引起广泛感染。有病例报告称，特应性皮炎患者感染 MRSA 后出现全身红斑以及一种特殊的鱼腥味。给予一疗程万古霉素后，红斑和气味均消失。随着越来越重视金黄色葡萄球菌作为特应性皮炎的主要驱动因素，检测气味可能有助于对那些可能对抗菌治疗有良好反应的患者进行亚型分类。

多杀巴斯德菌。多杀巴斯德菌是一种革兰氏阴性球杆菌，通常通过猫和狗咬伤传播。有两例报告称，多杀巴斯德菌感染的伤口伴有类似精液的气味。分离出的特定细菌是多杀巴斯德菌败血症亚种。推荐的治疗包括青霉素、氨苄西林、阿莫西林、头孢呋辛、多西环素和氟喹诺酮类药物。

铜绿假单胞菌。铜绿假单胞菌是一种能动的革兰氏阴性杆菌，可导致皮肤病并发症，包括绿甲综合征、趾间感染和坏疽性臁疮，通常表现为臀部或四肢的病变，而手掌、足底和黏膜表面不受累。浅表铜绿假单胞菌感染通常表现为蓝绿色外观，伴有葡萄汁或鼠类的芳香气味。铜绿假单胞菌治疗中的耐药性是一个令人担忧的问题，但据报道，头孢他洛林 / 他唑巴坦等单一疗法对皮肤和软组织感染可取得良好的临床效果。

恶性肿瘤

在检查恶性肿瘤患者时，嗅觉也可能是一种有用的工具。患皮肤癌时，身体释放的挥发性有机化合物（VOCs）的特征会发生变化，并且已证明狗能够准确区分黑色素瘤与基底细胞癌、良性痣和健康皮肤。由于狗具有非凡的嗅觉，也有多个犬类嗅觉检测恶性黑色素瘤的案例。气相色谱 - 质谱联用仪（GC - MS）和气体传感器进一步证实了 VOCs 在嗅觉区分中的作用。除了皮肤癌，嗅觉在乳腺癌诊断中也被证明是有用的，因为狗已展示出仅通过嗅觉准确区分乳腺癌样本的能力。 犬类嗅觉检测在其他癌症，包括膀胱癌、卵巢癌和结直肠癌方面也显示出前景。

有皮肤表现的全身性疾病

肾脏疾病。尿毒症是肾衰竭时出现的一种临床综合征，其特征为恶心、呕吐、疲劳、厌食、体重减轻、肌肉痉挛、瘙痒和 / 或精神状态改变。尿毒症是由于血液中含氮废物（如尿素）过多所致。该综合征可因唾液中尿素分解为氨和三甲胺而在呼吸中产生氨味或尿味。尿毒症的皮肤病表现包括瘙痒和尿毒症霜，其特征为皮肤上的白色尿素晶体，尽管这种表现很少见。36 肾病患者的其他皮肤表现包括皮肤干燥、色素沉着改变、指甲改变、穿通性疾病、钙化性疾病、大疱性皮肤病和肾源性系统性纤维化。

糖尿病。糖尿病酮症酸中毒（DKA）是未经控制的糖尿病的一种潜在危及生命的并发症，由血清和尿液中酮体（即丙酮、乙酰乙酸和 β - 羟基丁酸）的病理性高浓度引起。由于丙酮增加，患者的呼吸可能有一种独特的果味。其他症状包括多尿、多饮、体重减轻、呕吐、虚弱和精神状态改变。 虽然皮肤变化不属于 DKA 的临床表现，但糖尿病的皮肤表现相当常见，可能是首发症状。糖尿病最常见的皮肤表现包括皮肤感染、皮肤干燥和炎症性皮肤病。虽然皮肤表现在 2 型糖尿病患者中更常见，但 DKA 更常见于 1 型糖尿病患者。

坏血病。坏血病是维生素 C 缺乏的临床综合征。历史上，坏血病常见于无法获取水果和蔬菜的水手，如今，酗酒患者、仅喂牛奶的婴儿以及食用 “茶和吐司饮食” 的老年人中也可见维生素 C 缺乏。据观察，坏血病患者的汗液有腐臭味。维生素 C 在胶原蛋白合成中起关键作用，缺乏会导致典型的皮肤病表现，包括伤口愈合不良、牙龈肿胀伴牙齿脱落、皮肤黏膜瘀点、瘀斑和角化过度。可能出现螺旋状和天鹅颈状毛发，以及指甲表现，包括匙状甲和裂片出血。

毒素。氰化物中毒可由火灾、工业接触或医疗接触（如硝普钠）引起。大多数氰化物中毒患者的呼吸中有苦杏仁味，可能伴有低血压、心动过缓以及由于血液中氧含量增加导致的皮肤樱桃红色。砷中毒可由井水、采矿或其他工业过程中受污染的饮用水引起，表现为呼吸有大蒜味。色素沉着过度和角化过度是砷中毒最常见的皮肤病表现，对受砷影响村庄的观察证实了这一点。

结论

嗅觉是医生武器库中一种强大但被忽视的工具，在检查患者时应更积极地加以考虑。随着技术进步通过改进诊断设备和程序不断推动医学发展，在为患者提供最佳医疗服务时，不要忽视嗅觉等基本技能至关重要。

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来源：皮肤科主任吴博士