一文掌握:肝肺综合征的临床表现及诊疗要点丨临床必备

摘要:肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是一种肺内血管扩张导致动脉氧合功能障碍的临床综合征,临床表现为活动后呼吸困难和直立位呼吸困难。不同文献报道的HPS患病率并不一致,成人HPS患病率为4%~47%,儿童为3%~20%,在接受肝

导读

肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是一种肺内血管扩张导致动脉氧合功能障碍的临床综合征,临床表现为活动后呼吸困难和直立位呼吸困难。不同文献报道的HPS患病率并不一致,成人HPS患病率为4%~47%,儿童为3%~20%,在接受肝移植的患者中,HPS的患病率为5%~32%。本文介绍了HPS的临床表现及诊疗要点,以飨读者。

HPS的临床特点

HPS常见于肝硬化和(或)门静脉高压患者,也可见于急慢性肝炎、急性肝衰竭、Wilson病、非肝硬化性门静脉高压(布-加综合征、门静脉血栓等)、阻碍肝静脉回流的血管异常(腔肺分流、Abernethy畸形)等。HPS的发病机制尚不明确,多数研究认为肺内血管扩张(intrapulmonary vascular dilatations,IPVD)是HPS的主要发病机制。

多数HPS患者早期无明显症状,但也可有为隐匿的呼吸系统不适和肝病相关的症状和体征,如纳差、乏力、蜘蛛痣、脾大等。在多项研究中,蜘蛛痣的存在与HPS相关,被认为是一个重要的敏感发现。随着疾病的进展,患者出现活动后呼吸困难、杵状指和口唇紫绀等症状,严重者出现直立位呼吸困难。当患者从仰卧位换为直立位时可出现低血氧症的临床表现,PaO2明显下降(>5%或4 mmHg),重力作用下血液涌向肺下叶导致肺通气/灌注(ventilation/perfusion,V/Q)不匹配,进而出现呼吸困难。

HPS的诊断和筛查

HPS的诊断主要依据其临床三联征:①急慢性肝炎、门静脉高压或先天性肝内门体分流的情况下出现IPVD导致的动脉血氧合异常;②IPVD检查阳性,即对比增强超声心动图(contrast enhanced transthoracic echocardiography,CE-TTE)阳性或99mTc标记的聚合白蛋白(macroaggregated albumin,MAA)灌注扫描阳性;③肺气体交换异常导致的动脉氧合障碍,PaO2

此外,HPS 应注意和伴有肝脏异常的肺血管病鉴别,如门静脉性肺动脉高压、遗传性出血性毛细血管扩张症等,还要注意与原发性心肺疾病鉴别

HPS需要及时识别和分期,以启用适当的治疗。其实验室和影像学筛查评估方法如下:

➤血气分析

对于出现呼吸困难、杵状指、紫绀等低氧血症及等候肝移植的患者,应注意筛查是否合并HPS。HPS的初始筛查包括使用脉搏血氧仪评估PaO2。对具有以下临床表现之一的患者:(1)低氧血症(SpO2

ABG分析是评价氧合障碍及低氧血症最敏感的指标,是诊断HPS的必备条件。根据ABG的PaO2水平将HPS分级(表1),严重程度对评估患者预后,确定治疗方案、肝移植时间及手术风险具有重要意义。

表1 肝肺综合征严重程度分级

➤对比增强超声心动图

CE-TTE是检测IPVD的首选方法和金标准,且有助于排除心脏结构异常的患者。但CE-TTE诊断HPS的特异度较低,许多肝硬化患者可能存在一定程度的肺内分流,但由于缺乏低氧血症的表现而不满足HPS的诊断标准。经食管超声心动图在评估心内分流方面敏感性更高。但由于许多肝硬化和门静脉高压症患者有食管静脉曲张,该检查具有侵入性且风险更高。

➤99mTc标记的聚合白蛋白扫描

99mTc-MAA是一种定量检测肺内血管扩张的方法。非HPS患者99mTc-MAA扫描常呈阴性,一般脑摄取≥6%为阳性。有研究显示,99mTc-MAA检测IPVD时全身摄取(>42.5%)优于脑摄取(>5.7%)。99mTc-MAA扫描的敏感度较CE-TTE低,难以识别轻中度成人HPS患者,且不能区分心内分流和肺内分流,但对合并肺部疾病的患者,其阳性结果可提示合并HPS,具有较高的特异度。

➤肺血管造影

肺血管造影是一种有创的检查方式,较难发现小血管畸形,易出现假阴性结果,临床应用存在一定的局限。建议仅在严重低氧血症、吸入100%氧气效果差及高度疑似动静脉分流需栓塞治疗时进行此项检查。

➤其他检查

胸部X线:可能正常或显示双肺基底呈结节状或网格状改变,可初步评估患者是否存在其他肺部疾病。

胸部CT:可能显示扩张的血管;通常用于排除肺部病变。

肺功能检查:可能显示一氧化碳弥散(DLCO)能力下降。

HPS的治疗

肝移植是唯一明确有效为HPS患者提供长期生存益处的治疗方法。对于PaO2

HPS的主要治疗策略为对症支持治疗,包括支持性辅助供氧,以减少低氧血症,维持充足的氧合,并改善总体运动耐量和生活质量。但仅能治疗表面的临床症状,并可能延缓疾病进展,不能治疗潜在病理。非手术的药物治疗方面,目前尚无有效治疗药物,此前试验的大蒜素、己酮可可碱、生长抑素类似物、吲哚美辛、阿司匹林、阿米三嗪、诺氟沙星、索拉非尼亚甲蓝、吗替麦考酚酯等均未证实其治疗HPS的决定性益处。

经颈静脉肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)在早期缓解HPS临床症状方面具有有限效益,但研究数据提示TIPS可加重高动力循环状态,增加肺内血管扩张和分流,加重低氧血症。TIPS后还有肝脏失代偿和脑病的风险。此外,有研究显示,HPS患者经栓塞肺动静脉瘘后氧合功能得到改善,但其远期效果尚不明确。

参考文献:

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来源:临床肝胆病杂志一点号

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