原发性胆汁性胆管炎的管理,别忽略这些细节|临床问答

360影视 动漫周边 2025-06-05 20:34 4

摘要:原发性胆汁性胆管炎(PBC)既往也称原发性胆汁性肝硬化,是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病,其发病机制尚不完全清楚,主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症,最终导致肝纤维化及肝硬化。PBC的诊断和管理对其预后十分重要。

原发性胆汁性胆管炎(PBC)既往也称原发性胆汁性肝硬化,是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病,其发病机制尚不完全清楚,主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症,最终导致肝纤维化及肝硬化。PBC的诊断和管理对其预后十分重要。

关于PBC的管理,您都了解吗?一起测一测!

PBC的初始治疗是什么?

A. 口服胆汁酸

B. 抗痛风药

C. 皮质类固醇

D. 免疫抑制剂

熊去氧胆酸(UDCA)是目前PBC治疗的首选药物,目前我国及国际指南均推荐肝酶异常的PBC患者使用。研究表明,UDCA可能改善生化指标,并显著延缓肝硬化的进展。对于对UDCA应答欠佳的非肝硬化PBC患者,在UDCA基础上加用皮质类固醇可能有益。过氧化物酶体增殖物激活受体(PPAR)δ激动剂seladelpar和PPARα/δ激动剂elafibranor近期被FDA批准用于PBC患者,可与UDCA联用(如果对UDCA应答不佳),或在无法耐受UCDA的情况下单用。

答案:A

关于PBC患者的长期管理,哪种方法更准确?

A. 建议60岁以上的患者每年进行一次骨密度(DEXA)扫描

B. 建议所有患者每年进行一次肝脏超声检查以监测肝细胞癌

C. 建议所有患者每年进行一次促甲状腺激素筛查

D. 建议所有患者每6个月进行一次内镜检查

研究表明,与普通人群相比,PBC患者甲状腺功能异常的发生率和患病率增加。因此,每年监测甲状腺功能十分重要。美国肝病研究学会(AASLD)的指南建议PBC患者每年进行一次促甲状腺激素(TSH)检测。而PBC患者的骨质疏松症发病率是普通人群的四倍。因此,AASLD还建议这些患者每2年进行一次骨密度测定。对于肝硬化、Mayo风险评分超过4.1分或瞬时弹性成像显示评分≥17 kPa的患者,建议每1~3年进行1次上消化道内镜检查。已知或疑似肝硬化的患者还应每6个月接受1次超声检查(含或不含甲胎蛋白)。

答案:C

哪种生化标志物更能准确监测PBC患者对UDCA治疗的应答?

A. 抗线粒体抗体

B. γ-谷氨酰转移酶

C. 碱性磷酸酶

D. 红细胞计数

PBC患者的治疗目标是使血清碱性磷酸酶(ALP)水平恢复正常,实现疾病的完全控制。为评估对UDCA的应答并确定对其应答不佳的患者,指南建议对其进行监测:每3~6个月进行一次肝功能检测,每年进行一次TSH检测,每2年进行一次骨密度测定等,具体监测根据预后风险因素而定。ALP和胆红素被广泛认为是评估UDCA疗效和PBC预后的重要参数。通常用12个月的时间确定患者对UDCA是否有充分应答。

尽管抗线粒体抗体对PBC的诊断具有高度特异性,存在于90%~95%的PBC患者,但在评估疾病结局方面通常无显著意义。γ-谷氨酰转移酶和红细胞计数可分别监测肝损伤和疾病进展,但ALP在预测预后方面通常更可靠。

答案:C

目前哪种药物是治疗PBC患者胆汁淤积性瘙痒的初始治疗药物?

A. 口服胆汁酸

B. 抗组胺药

C. 阿片类拮抗剂

D. 阴离子交换树脂

大多数PBC患者在病程中某些时间点会出现瘙痒,对患者健康相关生活质量产生负面影响。AASLD指南推荐阴离子交换树脂作为PBC相关瘙痒的初始治疗。对于阴离子交换树脂难治的瘙痒,还可选择其他药物如抗生素。一项荟萃分析显示,口服阿片类拮抗剂在PBC相关瘙痒中也有益处,尽管部分患者可能出现类似戒断的症状。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂也显示出一定益处。由于胆汁淤积性瘙痒与组胺无关,因此应避免使用抗组胺药。

答案:D

关于PBC患者的肝移植,以下哪项描述最准确?

A. 患者应在病程早期转诊接受肝移植评估

B. 严重疲乏和皮肤瘙痒均是PBC患者肝移植的适应证

C. 总胆红素水平为>6 mg/dL的患者可考虑肝移植

D. 所有肝硬化患者均可考虑肝移植

肝移植是终末期PBC唯一的治愈方法。如果PBC患者存在以下任何一种情况,则应考虑肝移植:

● 失代偿性肝硬化(腹水、静脉曲张出血或肝性脑病)

● 终末期肝病模型(MELD)评分>15

● 总胆红素水平> 6 mg/dL

● Mayo风险评分≥7.8分

根据现行指南,严重顽固性瘙痒也是肝移植的特殊适应证。肝移植后,PBC患者通常继续感到疲乏,但瘙痒通常会改善;因此,在无其他适应证的情况下出现严重疲乏不是肝移植的标准。单纯肝硬化不是肝移植指征。

答案:C

参考资料:

1. Fast Five Quiz: Primary Biliary Cholangitis Management - Medscape - Apr 23, 2025.

2. 尤红,段维佳,李淑香,等.原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)[J].临床肝胆病杂志,2022,38(01):35-41.

医脉通是专业的在线医生平台,“感知世界医学脉搏,助力中国临床决策”是平台的使命。医脉通旗下拥有「临床指南」「用药参考」「医学文献王」「医知源」「e研通」「e脉播」等系列产品,全面满足医学工作者临床决策、获取新知及提升科研效率等方面的需求。

本平台旨在为医疗卫生专业人士传递更多医学信息。本平台发布的内容,不能以任何方式取代专业的医疗指导,也不应被视为诊疗建议。如该等信息被用于了解医学信息以外的目的,本平台不承担相关责任。本平台对发布的内容,并不代表同意其描述和观点。若涉及版权问题,烦请权利人与我们联系,我们将尽快处理。

来源:医脉通肝脏科一点号

相关推荐