原发性胆汁性胆管炎的管理，别忽略这些细节

摘要：原发性胆汁性胆管炎（PBC）既往也称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，其发病机制尚不完全清楚，主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。PBC的诊断和管理对其预后十分重要。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）既往也称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，其发病机制尚不完全清楚，主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。PBC的诊断和管理对其预后十分重要。

关于PBC的管理，您都了解吗？一起测一测！

PBC的初始治疗是什么？

A. 口服胆汁酸

B. 抗痛风药

C. 皮质类固醇

D. 免疫抑制剂

熊去氧胆酸（UDCA）是目前PBC治疗的首选药物，目前我国及国际指南均推荐肝酶异常的PBC患者使用。研究表明，UDCA可能改善生化指标，并显著延缓肝硬化的进展。对于对UDCA应答欠佳的非肝硬化PBC患者，在UDCA基础上加用皮质类固醇可能有益。过氧化物酶体增殖物激活受体（PPAR）δ激动剂seladelpar和PPARα/δ激动剂elafibranor近期被FDA批准用于PBC患者，可与UDCA联用（如果对UDCA应答不佳），或在无法耐受UCDA的情况下单用。

答案：A

关于PBC患者的长期管理，哪种方法更准确？

A. 建议60岁以上的患者每年进行一次骨密度（DEXA）扫描

B. 建议所有患者每年进行一次肝脏超声检查以监测肝细胞癌

C. 建议所有患者每年进行一次促甲状腺激素筛查

D. 建议所有患者每6个月进行一次内镜检查

研究表明，与普通人群相比，PBC患者甲状腺功能异常的发生率和患病率增加。因此，每年监测甲状腺功能十分重要。美国肝病研究学会（AASLD）的指南建议PBC患者每年进行一次促甲状腺激素（TSH）检测。而PBC患者的骨质疏松症发病率是普通人群的四倍。因此，AASLD还建议这些患者每2年进行一次骨密度测定。对于肝硬化、Mayo风险评分超过4.1分或瞬时弹性成像显示评分≥17 kPa的患者，建议每1~3年进行1次上消化道内镜检查。已知或疑似肝硬化的患者还应每6个月接受1次超声检查（含或不含甲胎蛋白）。

答案：C

哪种生化标志物更能准确监测PBC患者对UDCA治疗的应答？

A. 抗线粒体抗体

B. γ-谷氨酰转移酶

C. 碱性磷酸酶

D. 红细胞计数

PBC患者的治疗目标是使血清碱性磷酸酶（ALP）水平恢复正常，实现疾病的完全控制。为评估对UDCA的应答并确定对其应答不佳的患者，指南建议对其进行监测：每3~6个月进行一次肝功能检测，每年进行一次TSH检测，每2年进行一次骨密度测定等，具体监测根据预后风险因素而定。ALP和胆红素被广泛认为是评估UDCA疗效和PBC预后的重要参数。通常用12个月的时间确定患者对UDCA是否有充分应答。

尽管抗线粒体抗体对PBC的诊断具有高度特异性，存在于90%~95%的PBC患者，但在评估疾病结局方面通常无显著意义。γ-谷氨酰转移酶和红细胞计数可分别监测肝损伤和疾病进展，但ALP在预测预后方面通常更可靠。

答案：C

目前哪种药物是治疗PBC患者胆汁淤积性瘙痒的初始治疗药物？

A. 口服胆汁酸

B. 抗组胺药

C. 阿片类拮抗剂

D. 阴离子交换树脂

大多数PBC患者在病程中某些时间点会出现瘙痒，对患者健康相关生活质量产生负面影响。AASLD指南推荐阴离子交换树脂作为PBC相关瘙痒的初始治疗。对于阴离子交换树脂难治的瘙痒，还可选择其他药物如抗生素。一项荟萃分析显示，口服阿片类拮抗剂在PBC相关瘙痒中也有益处，尽管部分患者可能出现类似戒断的症状。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂也显示出一定益处。由于胆汁淤积性瘙痒与组胺无关，因此应避免使用抗组胺药。

答案：D

关于PBC患者的肝移植，以下哪项描述最准确？

A. 患者应在病程早期转诊接受肝移植评估

B. 严重疲乏和皮肤瘙痒均是PBC患者肝移植的适应证

C. 总胆红素水平为>6 mg/dL的患者可考虑肝移植

D. 所有肝硬化患者均可考虑肝移植

肝移植是终末期PBC唯一的治愈方法。如果PBC患者存在以下任何一种情况，则应考虑肝移植：

● 失代偿性肝硬化（腹水、静脉曲张出血或肝性脑病）

● 终末期肝病模型（MELD）评分＞15

● 总胆红素水平> 6 mg/dL

● Mayo风险评分≥7.8分

根据现行指南，严重顽固性瘙痒也是肝移植的特殊适应证。肝移植后，PBC患者通常继续感到疲乏，但瘙痒通常会改善；因此，在无其他适应证的情况下出现严重疲乏不是肝移植的标准。单纯肝硬化不是肝移植指征。