「丙种球蛋白」如何使用？先学好治疗这五类疾病！

摘要：静注人免疫球蛋白（IVIg）用于治疗原发性和继发性免疫缺陷相关疾病已有50多年的历史。在皮肤科领域，IVIg曾用于治疗自身免疫性疾病和中毒性表皮坏死松解症等疾病（表1）。

仅供医学专业人士阅读参考

撰文：蓝鲸晓虎

静注人免疫球蛋白（IVIg）用于治疗原发性和继发性免疫缺陷相关疾病已有50多年的历史。在皮肤科领域，IVIg曾用于治疗自身免疫性疾病和中毒性表皮坏死松解症等疾病（表1）。

表1：IVIg的适应证

本文将主要讨论以下问题：IVIg适用于哪些疾病？使用IVIg作为一线还是二线治疗？初始治疗持续时间？IVIg输注周期之间的间隔？免疫球蛋白的给药剂量？每个IVIg周期的治疗持续时间？可用于评估疗效的方法？何种情况需要长期治疗？下表为文献推荐的给药方案（表2），供交流学习。表2：文献推荐的IVIg给药方案

*中毒性表皮坏死松解症为3g/kg

†川崎病和中毒性表皮坏死松解症仅需一个周期

下图为使用IVIg治疗这几类严重自身免疫性疾病的决策树（图1）。

图1：使用IVIg治疗严重自身免疫性疾病的决策树

血管炎综合征

血管炎综合征是影响一个或多个器官系统血管的全身性炎症性疾病。由于皮肤常作为指示器官受累，且疾病常为高度难治性，因此免疫球蛋白可作为替代治疗。

红斑狼疮和其他胶原血管病

几乎所有的自身免疫性结缔组织病都有用IVIg治疗的报道，但系统性红斑狼疮的疗效最显著。

皮肌炎

皮肌炎是除寻常型天疱疮外，IVIg疗效最确切的皮肤科疾病。

自身免疫性大疱病

自身免疫性大疱病是自身抗体介导的疾病，其自身抗原在很大程度上是已知的，并已进行了分子学表征。

硬化性黏液水肿

硬化性黏液性水肿是一种严重的多器官疾病，其特征为皮肤和内脏器官中的成纤维细胞增殖和黏蛋白沉积，多数与单克隆丙种球蛋白病有关。皮肤增厚和纤维化通常会导致衰弱，内脏受累可危及生命。硬化性黏液性水肿对多数免疫抑制治疗无反应，但IVIg起效迅速。

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参考资料：1.Hadaschik E,Eming R,French LE,et al.Europäische Leitlinien(S1)für die Verwendung von hoch dosierten intravenösen Immunglobulinen in der Dermatologie[J]. Hautarzt.2020;71(7):542-552.2.Enk AH,Hadaschik EN,Eming R,et al.European Guidelines(S1)on the use of high-dose intravenous immunoglobulin in dermatology[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol.2016;30(10):1657-1669.

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