肺纤维化临床管理迎来新转变丨2025年间质性肺疾病中外学术会议（西安站）召开

摘要：近日，“智汇前沿共探纤机”2025年间质性肺疾病（ILD）中外学术会议（西安站）召开。国际ILD领域顶级专家Martin Kolb教授携手陕西、四川、重庆、宁夏等地知名ILD专家，聚焦ILD及进展性肺纤维化（PPF）的诊疗热点与前沿挑战，展开深度对话与智慧碰

智汇前沿，共探纤机

近日，“智汇前沿共探纤机”2025年间质性肺疾病（ILD）中外学术会议（西安站）召开。国际ILD领域顶级专家Martin Kolb教授携手陕西、四川、重庆、宁夏等地知名ILD专家，聚焦ILD及进展性肺纤维化（PPF）的诊疗热点与前沿挑战，展开深度对话与智慧碰撞。

西安交通大学第一附属医院李满祥教授和宁夏医科大学总医院陈娟教授为大会开幕致辞。

李满祥教授表示，ILD是临床上极具挑战性的多学科疾病，随着基础与转化研究的不断推进，抗纤维化药物以及新型PDE4B抑制剂等创新疗法的出现，极大地丰富了治疗手段，为患者提供了更多干预机会。他表示，跟进国际学术动态、掌握最新研究成果，及时将循证医学证据转化为临床实践，并将ILD纳入长期慢病管理，是提升患者预后的关键。

陈娟教授则表示，随着临床对ILD认知的加深，肺纤维化的检出率逐年上升。如何实现该疾病的长期有效管理，提高患者生存率和治疗效果，已成为多学科协作的关键方向。她希望通过此次会议的深入探讨，能够激发更多的学术火花，推动跨区域的协作与交流，并最终改善ILD的临床转归。

创新疗法有望改变PPF和IPF治疗格局

加拿大麦克马斯特大学Martin Kolb教授在题为《肺纤维化研究最新进展》的报告中指出，ILD类型超过200种，涵盖特发性、结缔组织病相关、药物性、过敏性及职业暴露相关等多种病因。尽管特发性肺纤维化（IPF）在过去被认为罕见，但近年来全球流行病学研究显示其患病率和发病率持续攀升，不同地区差异显著[1]。IPF患者的中位生存期低于部分恶性肿瘤，凸显其严重性和亟需干预的重要性[2]。

Martin教授强调了多学科讨论（MDD）与高分辨率CT（HRCT）、肺功能、血清学等多模态评估的重要性。对于PPF的识别，应关注影像学进展、肺功能下降及症状加重的共同表型。他介绍了以“可治疗特征”为核心的精准医学理念，倡导在传统疾病分类基础上，综合考虑炎症与纤维化程度、合并症、生活方式等因素，为患者制定个体化治疗方案[3]。

在药物研发方面，现有抗纤维化治疗主要针对成纤维细胞增殖与功能抑制。近年来，围绕PDE4B抑制剂、LPAR1拮抗剂、曲前列环素等作用于不同病理通路的在研药物不断涌现，部分已进入Ⅲ期临床[4-6]。

Martin教授指出，未来ILD领域的突破将依赖于药物研发、多维度评估与跨学科协作的协同推进。影像学方面，定量CT技术与人工智能分析的应用正在帮助医生更为客观和精确地判断纤维化的进展；在生物标志物探索中，血清、呼吸道以及分子组学指标为早期筛查和预后评估提供了潜在工具；而在随访与长期管理层面，远程监测与数字化健康平台的结合则有望提升疾病进展的动态监测和干预效率，从而推动疾病管理模式向更加精准和全面的方向发展。

家族性肺纤维化初认识

重庆医科大学附属大学城医院江宇教授系统介绍了家族性肺纤维化（FPF）的定义、流行病学特点、致病机制及临床管理策略。

FPF是指一个家庭中有2名或2名以上一级亲属患有肺间质纤维化病变（或在一级或二级亲属中至少有2名成员被诊断为IPF或其他ILD的情况）[7]。该疾病常呈现发病年龄提前、病程进展较快、预后较差等特征。

江宇教授指出，FPF的发生与多种遗传因素密切相关，包括端粒相关基因（如TERT、TERC、RTEL1、PARN）和表面活性蛋白相关基因（如SFTPC、SFTPA2）[8, 9]。这些基因突变可导致端粒缩短、肺泡上皮细胞功能障碍及异常修复反应，进而引发纤维化进程。

FPF患者在临床上多表现为劳力性呼吸困难、干咳，影像学上常见与IPF类似的普通型间质性肺炎（UIP）模式，但也可能出现非典型影像表现。FPF的诊断不仅依赖于临床与影像学，还需结合详细的家族史采集与基因检测。对确诊患者的一等及二等亲属进行ILD筛查（包括HRCT及肺功能测定），有助于早期发现潜在患者，从而提前干预。

江宇教授还指出，FPF的治疗原则可参考散发性IPF。对于携带高风险基因突变但尚未发病的家系成员，应进行定期随访与健康管理，避免已知的环境危险因素，并积极参与临床研究。

PPF指南在临床实践中的应用

四川大学华西医院谭淳予教授围绕PPF最新国际指南的诊断标准、评估流程及治疗策略，深入探讨了PPF指南在我国临床工作中的落地经验。

根据2022年ATS/ERS/JRS/ALAT联合发布的指南，PPF是指一大类病因已知或未知的、CT上有明确的肺纤维化，在过去1年内发生以下3个标准中至少2个的非IPF的ILD患者：（1）咳嗽、气短等呼吸系统症状恶化；（2）肺功能下降：随访1年内用力肺活量（FVC）绝对下降比率≥5%和（或）随访1年内校正血红蛋白后的DLCO绝对下降比率≥10%；（3）胸部影像学进展[10]。

谭淳予教授指出，PPF患者常因病情隐匿或进展缓慢而被延迟诊断。在临床工作中，应关注高危人群（如结缔组织病相关ILD、慢性过敏性肺炎、职业性暴露相关ILD等），并利用HRCT、肺功能随访及生物标志物监测实现动态评估。他强调，通过对患者进行风险分层，有助于临床选择适宜的随访频率以及确定恰当的干预时机。

针对我国实际情况，谭淳予教授表示，当前还需解决药物可及性、医保覆盖范围、基层医生识别率低等问题。未来，通过结合真实世界研究数据及本土队列研究成果，可进一步优化PPF指南在中国的适配性，使其更贴合国内医疗实践需求。

多学科深度探讨ILD诊疗策略

在大会问答、大咖讨论环节，Martin教授与国内众多呼吸与风湿免疫领域专家围绕HP与IPF的鉴别、PPF的早期干预时机以及不同药物的选择策略等热点问题展开了深入交流与观点碰撞。

专家们指出，影像学中出现UIP样表现、牵张支气管扩张等征象，提示患者存在较高的疾病进展风险，应将此类人群纳入重点随访。对于无法明确暴露因素但影像学提示高风险的患者，应尽早考虑抗纤维化治疗。

专家们还指出，不应“一刀切”地同时启用抗炎与抗纤维化治疗，而应先评估抗炎疗效，根据病情变化决定是否联合抗纤维化药物治疗。

非特异性间质性肺炎（NSIP）患者在病程中可能进展为PPF，这一进展将显著影响肺功能及预后。专家们建议每三个月随访一次，包括HRCT、肺功能及临床症状，以便早期识别并及时干预。专家们还提出，即使患者肺功能指标如FVC>80%，一旦确诊IPF，仍应尽早启动抗纤维化治疗，并长期坚持。

专家们还分享了结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）的高危因素与监测策略。2025年EULAR指南建议，对类风湿关节炎、系统性硬化症、肌炎等五大结缔组织病人群进行主动ILD筛查——即便在患者处于无症状阶段时，也可通过HRCT与肺功能检测，实现对纤维化病变的早期发现。

当CTD-ILD达到PPF诊断条件时，应根据病情进展和指南标准及时启动抗纤维化治疗。专家们强调，免疫抑制剂与抗纤维化药物的不良反应大多相互独立，临床需结合个体情况进行评估与监测。

在药物选择方面，抗纤维化药物的主要差别体现在耐受性及不良反应谱，临床决策应结合患者耐受性、偏好及经济状况。

陈娟教授和李满祥教授作大会总结。专家们指出，尽管肺间质纤维化曾长期被视为疑难重症，但如今更多创新的治疗选择已为临床管理带来了巨大的转变，为改善患者预后提供了新的希望。随着科研进展和跨学科协作的不断深化，未来ILD的治疗前景愈加广阔。

参考文献

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[1]Kaul, B., et al., Variability in Global Prevalence of Interstitial Lung Disease. Front Med (Lausanne), 2021. 8: p. 751181.

[2]Vancheri, C., et al., Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J, 2010. 35(3): p. 496-504.

[3]Khor, Y.H., et al., Treatable traits: a comprehensive precision medicine approach in interstitial lung disease. Eur Respir J, 2023. 62(1).

[4]Maher, T.M., et al., Design of a phase Ⅲ, double-blind, randomised, placebo-controlled trial of BI 1015550 in patients with progressive pulmonary fibrosis (FIBRONEER-ILD). BMJ Open Respir Res, 2023. 10(1).

[5]Nathan, S.D., et al., Inhaled treprostinil and forced vital capacity in patients with interstitial lung disease and associated pulmonary hypertension: a post-hoc analysis of the INCREASE study. Lancet Respir Med, 2021. 9(11): p. 1266-1274.

[6]Nathan, S.D., et al., Study design and rationale for the TETON phase 3, randomised, controlled clinical trials of inhaled treprostinil in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. BMJ Open Respir Res, 2022. 9(1).

[7]Garcia-Sancho, C., et al., Familial pulmonary fibrosis is the strongest risk factor for idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med, 2011. 105(12): p. 1902-7.

[8]Kropski, J.A. and T.S. Blackwell, Progress in Understanding and Treating Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Annu Rev Med, 2019. 70: p. 211-224.

[9]Armanios, M. and E.H. Blackburn, The telomere syndromes. Nat Rev Genet, 2012. 13(10): p. 693-704.

[10]Raghu, G., et al., Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med, 2022. 205(9): p. e18-e47.

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审批号：PC-CN-105543

有效期至：2026年9月14日