摘要：1个月后，他渐渐觉得，这次“感冒”不寻常。前所未有的高烧像在他体内扎了根，好容易退下去，过两天又卷土重来。从那时起，动辄40℃的高烧就成了李哥生活中的常态，除了口干、尿少，他经常被烧得全身酸痛、乏力，做稍微剧烈一点的活动都非常困难。
头疼脑热很常见
一年到头谁都会遇上一两回
可福建厦门的李哥（化名）不一样
最近几年
他隔三差五体温就飙到40℃
却始终找不到原因
直到他走进浙江大学医学院附属第一医院
感染病科专家层层抽丝剥茧才发现
魔影之下还有恶魔
凶手背后还有真凶
当高烧成为生活常态
他差点被判了“死刑”
2023年春夏之交，刚满40岁的李哥“感冒”了。他身体一直不错，心想“挺挺就过去了”。
1个月后，他渐渐觉得，这次“感冒”不寻常。前所未有的高烧像在他体内扎了根，好容易退下去，过两天又卷土重来。从那时起，动辄40℃的高烧就成了李哥生活中的常态，除了口干、尿少，他经常被烧得全身酸痛、乏力，做稍微剧烈一点的活动都非常困难。
几年来，李哥去过多家医院，都是治标不治本。最近的一次PET-CT检查显示，其肝脏、脾脏和体表多发淋巴结肿大，纵膈、腹腔、骨骼等多部位受累，特别像血液系统肿瘤，但也不能排除病原体感染的可能。“去更好的大医院再看看吧”，医生凝重的神情，让李哥觉得“完了”。
“邪恶玫瑰”绽放体内
感染背后“谍影重重”
李哥慕名来到了浙大一院感染病科许利军主任医师的专家门诊。在详细了解病史查看化验指标后，许利军主任医师高度怀疑李哥的症状是由感染而非血液系统肿瘤所致。他为李哥安排了进一步全面检查，血培养、骨髓培养和血液病原微生物学测序都表明，李哥的持续发热是由一种不太常见的青霉菌——马尔尼菲篮状菌感染引起的。
显微镜下的马尔尼菲篮状菌
这种真菌在显微镜下的形态婀娜多姿如玫瑰，实则是夺人性命的“隐秘杀手”。它主要分布在东南亚以及我国南方等温暖潮湿的环境中。人们吸入含有其孢子的空气就可能被感染。
由于马尔尼菲篮状菌感染的早期症状缺乏特异性，包括但不限于持续咳嗽、胸痛、呼吸困难、反复发热、寒战、盗汗、消瘦、贫血、皮下脓肿、淋巴结肿大、肝脾肿大等等，因而易被误诊为普通肺炎、肺结核、咽喉炎乃至肿瘤。经过针对性治疗，李哥的病情迅速好转，他终于又能享受到“常温生活”。
为何“免疫系统”受攻击？
感染病科和检验科联合破案
不过，在许利军主任医师心中，找到致病菌只是第一步，为什么会感染，才是问题的关键。
要知道，马尔尼菲篮状菌感染多见于艾滋病患者、肿瘤放化疗患者、器官移植受者等免疫力低下人群。李哥正值壮年，并非免疫低下人群。许利军主任医师意识到，这背后一定还有隐藏得更深的“暗桩”，不把它揪出来，李哥始终面临着不可预料的健康风险。
经验丰富的他想到一种近年来才受到医学界关注的罕见病——抗干扰素γ抗体综合征。2022年，他曾和检验科郑丹凤主管技师联手诊断并治疗过一例60岁抗干扰素γ抗体综合征的男性患者。这次，他们再次合作。很快，检查结果证实了他们的判断。
如果把人体的免疫系统比喻成一支强大的“防御部队”，免疫细胞就相当于作战的“士兵”，而γ-干扰素就是士兵手中的“枪支弹药”，负责杀伤各种病原体。但这种罕见病会导致免疫系统出现“误判”，产生针对性抗体，专门破坏“枪支弹药”，让整支“防御部队”无弹药可用，各种病原体便会趁虚而入，引发多系统播散性感染。
许利军主任医师介绍，一方面，抗干扰素γ抗体综合征极其罕见，发病率低于百万分之一，可能很多医生在临床上从未遇到。另一方面，由于免疫功能缺陷，患者很容易患真菌、结核或者其它感染性疾病，因而很难找到真正病因。
郑丹凤主管技师表示，抗γ-干扰素抗体的检测，并非所有医院都能开展，这也让诊断变得更加困难。目前，浙大一院检验科在杨青主任技师的牵头下，已开展抗γ-干扰素抗体的科研检测，为该类疾病的诊治提供了坚实的保障。
“暗桩”被挖出，为治疗铺平了道路。随后，许利军主任医师为李哥量身定制了长期抗真菌、纠正免疫功能等综合治疗方案。截至目前，李哥再未复发。但由于该疾病是因基因突变所致且目前无法纠正，所以李哥在日常生活中需要格外注意预防感染，并遵医嘱定期随访。
感染病科副主任（主持工作）杨益大主任医师提醒，抗干扰素γ抗体综合征是一种罕见的先天免疫缺陷疾病，早期识别是关键。若出现反复、多发的难治性感染，应及时到专业实力较强的感染病科就诊。
延伸阅读：
浙大一院感染病科是集医疗、教学和科研于一体的国家重点学科、国家重点实验室、国家协同创新中心、国家临床医学研究中心、传染病国家医学中心和重点临床专科建设单位，是国内规模最大、学术水平领先的感染病教学、科研和临床基地之一。
为满足广大患者对真菌感染诊疗的迫切需求，浙大一院感染病科开设了真菌感染专科门诊，拥有长期从事真菌、艾滋病、肝病、结核等感染性疾病诊疗和研究工作的专家团队，擅长诊治真菌特别是隐球菌、念珠菌、曲霉菌和马尔尼菲篮状菌等引起的感染性疾病，参与国内多部真菌诊疗共识的起草和制定工作。
真菌感染专科门诊时间：周四上午
地点：庆春院区9号楼2楼
出诊专家：许利军主任医师
不便前来门诊的患者，也可来电咨询。
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来源：浙大一院一点号