摘要：两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾，发病率为1/500～1000，男女比例为4:1。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现，Botallo（1564年）做了全面描述并示以图解，Morg

两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾，发病率为1/500～1000，男女比例为4:1。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现，Botallo（1564年）做了全面描述并示以图解，Morgagni（1820年）报道了第一例有并发症的马蹄形肾病人。在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何，肾脏的融合总发生在旋转之前。因此，肾脏和输尿管常朝向前。马蹄肾是一种最常见的先天性肾畸形，患有此病的患者常常受到尿路结石的困扰。在许多情况下，因为一个高位的输尿管插入一个伸长的肾盂内，所以肾盂输尿管连接部是异常的。这就会导致尿液排出受阻，这也可能是为什么这类患者常患有肾积水，感染或尿路结石。

肾脏异位是指肾脏定位异常。肾脏源自盆腔，如未能上升则滞留于盆腔，也可过度上升进入胸腔。上升不全的肾脏其肾盂输尿管连接部狭窄，膀胱输尿管反流和多囊性肾发育不良的发生率增加，上述情况需手术纠正。异位肾包括盆腔异位肾、胸腔异位肾和交叉异位肾。盆腔异位肾较小、因旋转不良肾盂常位于前方，90%肾轴倾斜甚至呈水平位。输尿管短或仅轻度弯曲。肾血管异常，主肾动脉源于主动脉远侧或其分叉处，伴一条或多条迷走血管。尸检发生率约1/2100～1/3000，孤立异位肾为1/22000，双侧异位肾罕见，男女无差异。但临床上女性多见，可能是女性多因泌尿系感染行检查从而检出率高，左侧多于右侧。15%～45%合并生殖器畸形如女性双角子宫、单角子宫并残角子宫、子宫阴道发育不全、双阴道等，男性隐睾、双尿道、尿道下裂等。输尿管绞痛是常见症状，易于急性阑尾炎混淆。可有肾积水、结石、肾性高血压等表现。

有报告孤立性异位肾误当盆腔肿瘤切除者造成严重后果。IVP多可诊断，超声、ECT、逆行肾盂造影等有助于诊断。胸腔异位肾是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。异位肾位于横膈的侧后方，Bochdalek孔内，横膈变薄似包膜包住肾脏，故肾脏不游离于胸腔内。肾的形态和集合系统正常，肾血管和输尿管通过Bochdalek孔，输尿管被拉长但正常进入膀胱。此病占所有异位肾的5%。左侧多见，左右之比为1.5：1。男女之比约3：1。多无症状，一般偶然发现。IVP是主要的诊断方法。交叉异位肾是指一个肾越过中线至对侧，其输尿管仍由原侧进入膀胱。McDonald和McCleelan报告交叉异位肾的类型：（1）交叉异位伴融合；（2）交叉异位不伴融合；（3）孤立交叉性异位肾；（4）双侧交叉异位肾。90%交叉异位肾是融合的。不融合时非异位肾位置正常，异位肾位于正常肾的下方。大多数交叉异位肾无症状，如有症状则常见于中年。表现为定位不明确的下腹痛、脓尿、血尿和泌尿系感染。肾位置的异常和异常的肾血管可引起梗阻，出现肾积水和结石，IVP可以确诊。如需手术则应行肾动脉造影了解肾血管的畸形。绝大多数预后良好，有合并症时对症处理。

虽然冲击波碎石可以用来治疗患有马蹄肾患者肾盏内的结石，但由于肾盏的异常方向使得结石的定位非常困难，特别是位于前内侧肾盏内的结石。让患者处于俯卧位可能有助于结石的定位。冲击波碎石治疗马蹄肾结石患者的结果有很大的差异。曾有报道，无结石率在28%-78%。Kirkali及其同事(1996)研究了18例马蹄肾结石大于10mm的患者，发现无结石率为28%。患有马蹄肾结石的患者在接受冲击波碎石治疗时每次治疗需要更多的冲击次数，且需要再治疗的比例也明显高于正常肾内小结石的患者(分别为30%和10%) 。Lampel及其同事报道冲击波碎石治疗后持续存在碎块的患者的结石再发率为86%，完全清除了结石的患者的比例仅为14%。Raj报道在80%马蹄肾患者的治疗中，使用软性肾镜能很好地处理各盏结石。

最常见的异位位置是骨盆，虽然异位肾在接受冲击波碎石治疗时会导致定位问题，如果可行的话，这类患者还是应该首次接受冲击波碎石治疗。如果骨盆骨骼阻挡了来自于碎石机的冲击波，可能需要患者处于俯卧位。Kupeli及其同事(1999)报道了患有骨盆肾结石的7例患者，虽然在治疗时，大多数患者都被成功碎石，但3个月的无结石率仅为54%

上尿路先天异常的发生率高于其他器官。肾脏先天性异常包括缺如、萎缩、融合、旋转、异位、肾盂肾盏系统的畸变和血供的变化。经皮肾镜取石术是治疗正常肾脏中大结石和复杂性结石最有效的方法，成功率高达82%。但是，目前很少有文献报道经皮肾镜取石术用于治疗畸形肾脏的结石，只有马蹄肾是个例外。Janetschek和Kunzel[19]的研究具有很重要的意义，他们发现，与正常肾脏相比，对马蹄肾行PCNL并不增加出血的风险，因为除供应峡部的血管外，其他所有血管均从腹内侧进出。PCNL治疗马蹄肾中大结石的成功率高达89%，明显高于体外冲击波碎石。对于那些有大块结石或者有尿液排出不畅的患者，经皮肾镜取石术应该是首选方法。经皮肾镜取石术治疗马蹄肾结石患者达到的结果好于冲击波碎石达到的，平均无结石率为84% (75%~100 %)。进入这种肾的理想位点是后面的肾盏，它在马蹄肾中比在正常肾中更靠近中线，主要是由于中线的融合导致的肾轴和旋转的改变。除了在马蹄肾峡部血供多变外，血管一般从前面进入肾。由于整个肾一般都位于肋缘以下，所以上极集合系统穿刺更受欢迎。大多数情况下，下位的肾盏都位于前面且经皮途径不能到达。在经皮肾镜碎石术时，软质肾镜有助于到达位于前内侧肾盏内的结石，而硬质肾镜很难做到。

在处理异位肾时，经皮肾镜取石术较为困难，其原因主要是难以接近结石，同时容易损伤血管、结肠和内脏。在异位肾中行PCNL存在诸多问题，因为其受到多种因素的影响，如异位肾和肾盏的定位、肾盏与肾盂和上输尿管的异常关系、肾的相对固定对设备操作的影响、肾脏与其他腹腔内脏器的异常关系和肾脏脉管系统异常。

执行：Lya

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来源：医脉通泌尿外科