华西医院洪桢教授团队:“夜间埃菲尔铁塔征”——肥厚性硬脑膜炎典型影像学征象

360影视 2025-01-14 02:33 2

摘要:本文报道了一例50岁男性患者,因“头痛进行性加重伴恶心1年”就诊于四川大学华西医院神经内科。该患者入院后专科查体:双侧指鼻试验提示辨距不良,颈阻(+),余未见明显异常。血清学检查示IgG4升高(>1350 mg/L),颅脑磁共振成像(MRI)检查T1增强像提示

四川大学华西医院神经内科洪桢教授团队于2024年11月在New England Journal of Medicine正式发表文章“Eiffel-by-Night Sign”。该文报道了一例IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎的典型影像学征象——“夜间埃菲尔铁塔征”,为该病的临床诊断提供参考和提示。

本文报道了一例50岁男性患者,因“头痛进行性加重伴恶心1年”就诊于四川大学华西医院神经内科。该患者入院后专科查体:双侧指鼻试验提示辨距不良,颈阻(+),余未见明显异常。血清学检查示IgG4升高(>1350 mg/L),颅脑磁共振成像(MRI)检查T1增强像提示硬脑膜弥漫性增厚伴中央低信号及周围强化模式,主要累及大脑镰后部及小脑幕,冠状位呈“夜间埃菲尔铁塔征” (图1)。此征象为慢性硬脑膜炎活动性炎症的表现,可见于炎症性、自身免疫性疾病背景,在肿瘤性和血管性疾病中亦偶有报道。

患者硬脑膜活检术后病理提示淋巴浆细胞浸润伴IgG4(+)浆细胞增多(每高倍镜视野下>10个),随后的全身影像学检查未发现其他部位受累。诊断为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎。该患者接受了5天的甲基强的松龙冲击治疗,随后转为口服糖皮质激素逐渐减量。

2个月后门诊随访复查颅脑MRI提示病灶改善,截至6个月后随访,患者头痛明显缓解,并继续接受口服维持剂量的糖皮质激素治疗。

图1 患者颅脑MRI T1增强像冠状位呈“夜间埃菲尔铁塔征”

参考文献

1 Thomas B, Thamburaj K, Kesavadas C. 'Eiffel-by-Night': A New MR Sign Demonstrating Reactivation in Idiopathic Hypertrophic Pachymeningitis. Neuroradiol J, 2007, 20(2): 194-195.

2 Chittem L, Ganti S, Rajesh A. Revisiting Eiffel- at night, in brain. Neurol India, 2013, 61(6): 667-668.

3 Dash GK, Thomas B, Nair M, et al. Clinico-radiological spectrum and outcome in idiopathic hypertrophic pachymeningitis. J Neurol Sci, 2015, 350(1-2): 51-60.

4 Martín-Nares E, Romero-Sánchez G, Cortez-Domínguez EU, et al. Distinct features of ANCA-associated hypertrophic pachymeningitis compared to other etiologies: findings from a study of 74 patients. Rheumatology (Oxford), 2024: keae293.

专家点评

王佳伟教授:肥厚性硬脑膜炎属于罕见神经系统疾病,临床表现不一,病因复杂多样,其病因学诊断为临床一大挑战。IgG4相关性疾病是一种免疫介导的慢性多器官纤维炎性疾病,尽管其为全身性疾病,但中枢神经系统受累仅占所有IgG4相关性疾病中不足1%,且较少与全身性表现相关,部分患者血清IgG4水平可正常。因此,IgG4相关性疾病作为肥厚性硬脑膜炎的自身免疫性病因之一,诊断难度大。

本文阐述了1例以典型影像学征象为重要线索,结合临床表现及病理活检等辅助检查,最终明确患者肥厚性硬脑膜炎病因学诊断的诊治思路,为该病的临床诊治提供了良好的示范。

王佳伟,主任医师,教授,博士生导师,首都医科大学附属北京同仁医院神经内科主任,任中华医学会神经科分会常委,神经感染和脑脊液细胞学组组长,中国医师学会神经内科分会神经感染性疾病专业委员会副主任委员,北京医学会神经病学分会副主任委员,神经感染学组组长,神经免疫学组副组长,北京整合医学会感染免疫与神经眼科分会会长,北京神经内科学会神经感染与免疫专业委员会主任委员,中国卒中学会免疫分会副主任委员,中国免疫学会神经免疫学分会副主任委员,中国神经科学学会神经免疫专委会副主任委员,中国罕见病联盟神经病专委会常委,首都医科大学神经病学系副主任等。

作者心得

本团队长期致力于自身免疫性脑炎及癫痫的临床和基础整合研究,擅长神经系统常见及罕见疾病,尤其神经免疫疾病的诊治。2007年Thomas等首次在特发性肥厚性硬脑膜炎中提出“夜间埃菲尔铁塔征”这一特征性影像学征象。随着近年来诊疗的进步,既往诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎的病例被发现有很大一部分可能与IgG4相关性疾病或ANCA相关血管炎有关。本例患者通过该典型影像学征象为线索,结合临床表现、辅助检查,并以病理活检为“金标准”,同时排除IgG4相关性疾病的多部位受累,最终明确病因并确诊为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎。通过本病例希望能启发读者认识到“夜间埃菲尔铁塔征”这一影像学征象在肥厚性硬脑膜炎病因学诊断的重要性。

本文以New England Journal of Medicine为首投期刊,该期刊为美国马萨诸塞州医学会出版的综合性医学期刊,是“四大顶级医学期刊”之一。2024年影响因子96.3,JCR学科类别“Medicine, General & Internal”329种期刊排名第2位,其开设的“Image in Clinical Medicine”栏目旨在捕捉和阐明医生在日常临床实践所经历的视觉发现和多样性。该栏目投稿要求图片的高质量和高分辨率,以及150词内对病例的简要描述。本研究在投稿时对图片进行了精心筛选,文章题目及文字说明部分也经历多次推敲。投稿周期共计约3个月,初审等待时间约1个半月,历经1轮返修,回复了审稿人针对病例从病史、辅助检查结果到治疗和随访等细节的询问后得到编辑和审稿人的一致认可,并由文字编辑针对文章语言表达和图像等进一步编辑以符合杂志风格,最终得以在返修1个月后顺利接收并发表。

通信作者

洪桢,教授,主任医师,博士生导师,四川大学华西医院神经内科副主任。四川省学术和技术带头人,四川省卫健委学术技术带头人。任中国卒中学会高血压预防与管理分会副主任委员、中国人体健康科技促进会神经变性专委会副主任委员、中华医学会神经病学分会感染性疾病及脑脊液细胞学学组委员、四川省医促会神经免疫与感染专委会主任委员、四川省医师协会神经感染与脑脊液专委会主任委员等。主持国家自然科学基金项目4项,科技部国家重点研发计划重点专项课题等10余项课题。以第一及通讯作者发表SCI 80余篇,10分以上10余篇,JCR分区Q1区40余篇,包括NEJMSTTTBrainNeurology等,多篇ESI高被引论文。

第一作者

郭昆典,四川大学华西神经病学博士研究生在读。主要研究方向为自身免疫性脑炎临床预后及靶向治疗。以第一作者(含共同)在NEJMNeurologyJAMA Ophthalmol 等期刊发表SCI论文10余篇。

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来源:医脉通神经科

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