摘要：肝硬化（hepatic cirrhosis）是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病；临床以肝功能减退和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、脾功能亢进和继发感把等严重并发症。肝硬化急性并发症包括消化道出血、肝性脑病（h
概述
肝硬化（hepatic cirrhosis）是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病；临床以肝功能减退和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、脾功能亢进和继发感把等严重并发症。肝硬化急性并发症包括消化道出血、肝性脑病（hepatic encephalopathy）和脾功能亢进肝硬化患者来诊后应立即检查生命体征（包括SpO2），若病情危重，生命体征不稳定，最好入抢救室监护，并予吸氧、建静脉通路血尿便常规、凝血功能、肝肾功能等指标是必查项目，必要时查血氨、甲胎蛋白（AFP）、血气分析、腹部超声及腹部CT检查等仔细询问病史对明确诊断很重要，对于区分病毒性肝硬化和酒精性肝硬化有一定的参考价值如疑诊肝性脑病，需积极消除诱因，如控制感染、控制消化道出血和限制蛋白质的摄入等保证能量的摄入，维持水、电解质平衡。减少氨的生成和吸收、促进氨的代谢很重要。如疑诊脾功能亢进，首先应根据超声或者CT判断有无脾大，结合血常规检查有无血细胞减少的情况判断是否脾功能亢进，还要与继发性脾功能亢进相鉴别，排除非肝硬化导致的脾功能亢进肝硬化分期
肝硬化分为代偿期和失代偿期
代偿期症状较轻且不典型，以乏力和食欲减退为早期表现肝功能检查结果正常或轻度异常患者营养状况可，肝脏轻度肿大，无或有轻度压痛，一般无其他系统表现失代偿期症状显著主要为肝功能减退（全身皮肤巩膜黄染、肝功能异常、有肝掌）和门静脉高压（肝脾大、腹水）两大类表现同时可出现全身其他系统症状肝硬化失代偿期的并发症
1.食管-胃底静脉破裂出血
急性出血死亡率平均为32%，是肝硬化较为常见和严重的并发症患者出现呕血、黑粪，严重者休克2.自发性细菌性腹膜炎
常表现为短期内腹水迅速增加，伴腹痛、腹胀、发热，少数患者伴血压下降。3.原发性肝癌
进行性肝大，质地坚硬如石，表面结节状4.肝肾综合征
在顽固性腹水基础上出现少尿、无尿以及恶心等氮质血症的临床表现5.肝肺综合征
终末期肝病患者中发生率为13%～47%患者可出现杵状指、发绀、蜘蛛痣、进行性呼吸困难6.肝性脑病
扑翼样震颤、谵妄进而昏迷。7.门静脉血栓形成
发生率10%，如血栓缓慢形成，可无明显临床症状如突然发生急性完全性阻塞，可出现剧烈腹痛、腹胀、便血及休克，脾脏迅速增大伴腹水迅速增加肝性脑病的诱因
上消化道出血高蛋白饮食放大量腹水感染镇静催眠药大量利尿肝性脑病的分期
肝性脑病的治疗
1.首先要评估气道情况
不仅要确定是否需要呼吸支持，还要注意预防误吸。2.消除诱因
针对上消化道出血、感染等原因对因治疗，控制蛋白质的摄入，保持每日蛋白质摄入量在40g/d随病情好转、神志清醒逐渐增加蛋白质量。3.保持内环境稳定
提供每日所需能量1200～1600kcal注意及时纠正低钾血症、低钠血症、碱中毒、低血糖症等，维持水、电解质平衡4.减少肠道氨的生成和吸收
灌肠，禁用碱性溶液，可用生理盐水500～700ml加适量食醋灌肠导泻，口服或鼻饲25%硫酸镁30～60ml乳果糖30～60g，分3次每日口服。此外，尚可选用乳梨醇或乳糖等口服抗生素也可抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨的产生。5.促进体内氨的代谢
精氨酸（10～20g/d）可作用于鸟氨酸代谢环节，促进尿素循环而降低血氨6.减少或拮抗假性神经递质
支链氨基酸可竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑，减少假性神经递质的产生7.GABA/BZ受体拮抗剂
氟马西尼0.5～1mg静脉注射，或1mg/h持续静脉滴注。8.人工肝支持系统
有多种方式可供选择，如血浆置换、血液透析、血液灌流、分子吸附再循环系统（MARS）及生物型人工肝Child-pugh分级系统
肝硬化的诊治流程
患者，女，41岁，工人。主因“腹胀1周”入院。患者于1周前无明显诱因出现腹胀、乏力，伴肝区持续性紧缩样隐痛，并向右肩部放射。既往乙型肝炎20年余，肝硬化1年。查体：T：37.4℃，P：106次/min，R：22次/min，BP：110/68mmHg，全身皮肤巩膜黄染，肝掌（+），蜘蛛痣（-），双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。心律齐，无杂音。腹膨隆，无压痛及反跳痛，肝右肋下约2cm，质硬，边钝，移动性浊音阳性，双下肢轻度凹陷性水肿。
Q1.该患者是否需要进抢救室？
肝硬化患者可出现消化道出血、肝癌及肝性脑病等危及生命的严重并发症，建议先进抢救室，进行心电、血压和血氧监护，建静脉通路，吸氧。Q2.在急诊应先进行哪些基本检查？
血常规、尿常规、粪便常规+隐血凝血功能（PT/APTT）+D-二聚体肝功能、血生化、电解质、肾功能、转氨酶、胆红素、白蛋白乙型肝炎免疫五项血氨甲胎蛋白（AFP）血氧饱和度、动脉血气心电图腹部超声、腹部CT血常规：WBC：12.73*10^9/L，N%：85.4%，RBC：3.7*10^12/L，Hb：101g/L，Hct：0.33，PLT：65*10^9/L。尿常规示：酮体(+)。大便隐血(-)。肝功能：ALT：56IU/L，AST：87IU/L，GGT：77IU/L，ALP：77IU/L，ALB：29g/L，TBIL：91.70μmol/L，UBIL：43.00μmol/L，DBIL：48.70μmol/L。凝血功能：PT 23秒，PT-INR 35%，APTT 48秒。血氨 112mmol/L。AFP正常。腹部超声：肝硬化，肝内多发结节，脾大，腹水，胆囊壁增厚。心电图：窦性心动过速。
Q3.患者最可能的诊断是什么？
结合病史、症状、体征及实验室检查，考虑慢性乙型肝炎、肝硬化失代偿期和腹水诊断成立因患者腹胀明显，给予腹腔穿刺抽液术，抽出淡黄色腹水2200ml。腹水送检。
4小时后患者突然出现烦躁不安，意识模糊，询问病史家属称早晨曾食用较多蛋白粉，查体：P：118次/min，R：28次/min，BP：153/79mmHg，双侧瞳孔等大等圆，直径5mm，对光反射存在。扑翼样震颤（+），其余同前。
Q4.如何评估目前病情？
思路1：患者目前考虑出现肝硬化并发肝性脑病思路2：该患者发生肝性脑病的诱因为放腹水及高蛋白饮食，为肝性脑病Ⅱ期Q5.下一步需做何处理？
首先要评估气道情况，注意预防误吸控制蛋白质的摄入，保持蛋白质摄入量在40g/d补液，提供每日所需能量1200～1600kcal。及时纠正低钾血症、低钠血症、碱中毒、低血糖等，维持水、电解质平衡乳果糖30～60g/d，分3次口服精氨酸10g/d入液静脉滴注，用于降血氨支链氨基酸250ml/d静脉滴注，可减少假性神经递质的产生请消化内科会诊协助诊治。该患者经以上治疗后意识状态改善，收入消化科继续治疗。
Q6.该患者预后如何？
根据Child-pugh分级，该患者为13分，为C级，预后差。Q7.肝硬化还有哪些常见的并发症？
除了肝性脑病外，还有消化道出血、脾功能亢进Q8.脾功能亢进的诊断与鉴别诊断
肝硬化脾功能亢进要有脾大和功能亢进脾大：脾大程度除依赖一般的查体测量外，必要时，特别是对轻度肿大的肋缘下未触及的脾脏，还可以超声、放射性核素显像或CT等检查手段测定脾功能亢进最突出的表现就是外周血细胞减少，红细胞计数、白细胞计数或血小板可以单一或同时减少。同时骨髓造血细胞增生，骨髓涂片可见增生性骨髓象，骨髓增生活跃或明显活跃，部分病例可出现轻度成熟障碍表现（因外周血细胞大量破坏，骨髓中成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍的现象）脾切除后可使外周血象接近或恢复正常肝硬化导致的脾功能亢进属于继发性脾功能亢进，主要与原发性脾功能亢进相鉴别，还要与其他继发性脾功能亢进鉴别原发性脾功能亢进主要包括原发性脾增生、非热带性特发性脾大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病，这类疾病一般不会有肝硬化与其他继发性脾功能亢进鉴别要点是涉及脾大及血细胞减少的鉴别诊断。前者主要是各种继发性脾亢间的鉴别。后者除各种继发性脾亢间的鉴别外，尚需与其他各种血细胞减少病因鉴别，包括再生障碍性贫血、急慢性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血和慢性肾功能衰竭等。Q9.如何初步判断常见的肝病急症？
肝病急症的初步判断见图Q10.如何进一步明确鉴别肝病急症？
1.急性肝炎
实验室检查在诊断肝炎和确定病因方面非常重要，ALT和AST升高10～100倍，通常ALT升高超过AST。胆红素通常中等度升高（85～170μmol/L），偶尔明显升高（255～425μmol/L）。ALP和LDH也可以升高，但很少超过正常值的2～3倍急性甲型肝炎通过抗HAV-IgM阳性来诊断急性乙型肝炎以HBsAg阳性和HBcAb IgM阳性为特征丙型肝炎的诊断是基于暴露史和排除其他原因，通常HCVRNA阳性伴或不伴抗HCV抗体阳性丁型肝炎通常与HBV同时感染，抗HDV抗体阳性对诊断有一定的帮助戊型肝炎急性期血清HEV-RNA阳性和/或粪便中免疫电镜找到HEV颗粒，或发病一周后血清抗HEV-IgM和/或抗HEV-IgG阳性有助于诊断戊型肝炎急性甲型肝炎和戊型肝炎为粪-口途径传播，急性乙型肝炎多为输血制品、母婴、皮肤、黏膜和性接触传播，急性丙型肝炎多为血液传播，丁型肝炎多为皮肤或性接触传播。2.药物性肝病
仔细询问病史非常重要，结合常见与肝毒性有关的药物知识有助于诊断腹部超声和肝活检有时是必需的3.肝脓肿
腹部超声和CT扫描是最敏感和迅速的方法在粪便中发现致病的病原微生物可支持阿米巴肝脓肿诊断来源：全科学苑