摘要：糖尿病非酮症偏侧舞蹈症（hemichorea associated with nonketotic diabetes，HCND）是糖尿病患者少见的在非酮症高血糖状态下以单侧或双侧肢体不自主运动表现的并发症，在临床上比较罕见。我国糖尿病患病人数已超1亿人，且有1
原创 国际糖尿病 国际糖尿病idiabetes
2025年01月26日 18:37河北
糖尿病非酮症偏侧舞蹈症（hemichorea associated with nonketotic diabetes，HCND）是糖尿病患者少见的在非酮症高血糖状态下以单侧或双侧肢体不自主运动表现的并发症，在临床上比较罕见。我国糖尿病患病人数已超1亿人，且有1/4的糖尿病患者未能得到及时诊断，已明确诊断糖尿病的患者血糖控制良好的不足30%。随着HCND报道例数的不断增多，这一疾病也渐渐被人们熟知，及时诊断、及早控制血糖是治疗该病的关键。临床医师要加强对该病的认知，临床上如果遇到急性发作的肢体不自主抖动及投射状舞蹈样动作，应想到该病的可能，及时作出鉴别诊断，给予正确适当的治疗。本文中，广东医科大学附属医院骆梓恒医生分享1例HCND诊疗的病例资料，以供大家参考。
患者基本信息
患者男性，70岁。主因“发现血糖升高10年，左侧肢体不自主抖动10天”入院。
现病史
患者10年前在院外因血糖高被诊断为“2型糖尿病”。平时口服二甲双胍0.5g（3次/日），瑞格列奈2mg（3次/日）、没有严格控制饮食及规律服药。血糖监测提示血糖控制欠佳。HbA1c 7.5%~8%。2年前出现肢端麻木、发凉，诊断糖尿病周围神经病变。患者入院10天前左侧肢体不自主抖动，以左上肢为主，不影响行走，清醒时出现，睡眠时消失，无恶心、呕吐、头痛，无肢体瘫痪及二便失禁，无心悸、出汗，未重视，未予治疗。患者入院10小时前上述症状加重，左上肢不自主抖动幅度增大，频率加快，为进一步诊治转入急诊，经检查后，急诊以糖尿病酮症、脑梗死收入院。
既往史
高血压病史34年，平时服用厄贝沙坦、富马酸比索洛尔、拜新同等药物，血压控制在140~130/75~80mmHg；高脂血症、脂肪肝9年（服用阿托伐他汀钙片20mg，每晚1次）；腔隙性脑梗死2年。
个人史
无吸烟、饮酒嗜好，无药物过敏史。
家族史
父母已故，死因不详，姐妹3人均患有糖尿病。否认舞蹈症家族史。
体格检查
体温36℃，血压126/84mmHg，脉搏100次/分，呼吸25次/分。身高168cm，体重75kg，BMI 26.5kg/m2。心、肺、腹查体未见异常。神经系统：右侧上下肢体舞蹈样动作，表现为右肩、肘、腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时加重，不受意识控制，睡眠时消失。肌张力正常，闭目难立征阳性。肱二头肌、肱三头肌反射，膝、踝反射，掌颌反射存在，病理征阴性。双下肢无水肿，四肢浅感觉减退，足背动脉搏动正常。双足震动觉、10g尼龙丝压力觉减退。
检查结果
血常规、便常规、血钙、血镁、甲状腺功能五项正常。乙肝五项、梅毒、艾滋病检测均为阴性。尿常规：pH5.0，尿糖（++++），蛋白（+），酮体（+）。急诊生化：GLU 23.58mmol/L，ALT 30U/L，AST 40U/L，Cr 80.5μmol/L，BUN 14.12mmol/L，钾4.55mmol/L，钠136.0mmol/L，氯128mmol/L。CRP 36.81mg/L，TG 1.4mmol/L，TC 5.31mmol/L，LDL-C 3.46mmol/L，HDL 0.936mmol/L。HbA1c 10.2%。血气分析：pH 7.382，PO2 79.6mmHg，PCO2 32.6mmHg，HCO3- 28.1mmol/L，SBC 27.2mmol/L。
动态心电图显示窦性心律，偶发房性期前收缩，ST段改变。24小时动态血压提示白天平均血压为138/77mmHg，夜间平均血压为140/60mmHg。腹部彩超提示中-重度脂肪肝。血管超声显示动脉粥样硬化伴斑块形成。心脏彩超显示左室舒张功能减退。入院时脑CT显示右侧尾状核头、豆状核区密度增高，基底节部多发腔梗，脑白质变性（图1）。入院时脑MRI T1WI显示右侧尾状核头、豆状核区高信号，基底节部多发点状高密度灶；T2WI显示右侧尾状核头、豆状核区等信号（图2）。脑TCD、脑电图均未见异常。VPT、CPT显示糖尿病周围神经病变。眼底检查提示糖尿病视网膜病变亚期。ABI：0.9；骨密度：骨量减低。
图1. 脑CT
图2. 脑MRI
诊断
HCND，糖尿病酮症，2型糖尿病，糖尿病周围神经病变，糖尿病视网膜病变Ⅱ期，高血压2级（极高危），全身动脉粥样硬化，高脂血症，脂肪肝，腔隙性脑梗死。
治疗方案
①积极纠正代谢紊乱：用胰岛素控制血糖，积极补液纠正酮症酸中毒，注意电解质平衡。②对脑梗死的治疗，治疗原则分为病因治疗和对症治疗：病因治疗包括抗血小板聚集、清除自由基、脑细胞活化剂、钙离子拮抗剂、改善脑部供血及控制血糖等；对症治疗可选用多巴胺受体拮抗剂（氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静）和氯硝基安定。
患者入院3天，左侧肢体抖动明显减轻，2周后复查头颅CT（图3）：右侧尾状核头、豆状核区密度增高范围较前明显减小。因经济原因头颅MRI未做。患者病情好转出院。
图3. 复查头颅CT
病例诊疗思考与总结
HCND由Bedwell在1960年首次报道，1985年Jones等首次在Stroke上报道。多发生于血糖控制较差的老年女性糖尿病患者，典型表现为三联征：非酮症性高血糖；偏侧舞蹈症（单侧肢体连续的、不随意的运动）；对侧基底节区MRI T1高信号，T2等信号，CT高密度影。该病预后良好，控制血糖后症状好转或消失。本病例符合上述特点。关于HCND的病理生理机制还不明确，目前认为是多种因素导致这类“舞蹈症”的发生。高血糖时基底节血流灌注减少，脑细胞能量来源发生变化，以无氧代谢为主，而三羧酸循环被抑制，此时γ-氨基丁酸（GABA）通过旁路代谢以提供基底节能量需求的10%~40%。基底节代谢性酸中毒及GABA和乙酰胆碱的减少导致了舞蹈样运动。此类患者病灶都位于尾状核、苍白球、壳核，该部位是灰质核团，这些灰质核团构成功能不同的复杂环路，对运动起着调节作用。尾状核、壳核与维持机体姿势的固定不变有关，当该结构遭到破坏时，使对运动起着抑制作用的苍白球内侧部-黑质网状部复合体的活动降低，增强丘脑及丘脑皮质投射的活动，使皮质产生的运动冲动无法中断与停止，而且不能接受小脑-红核-纹状体径路的冲动，导致偏侧舞蹈症的发生。另外，雌激素降低可以使黑质纹状体系统多巴胺受体产生超敏现象，所以更年期妇女雌激素的减少可能导致本病在老年女性多发。糖尿病脑血管病变所致的代谢紊乱也可能促进了本病的发生。从影像学表现看，患侧肢体的对侧纹状体（主要是尾状核头和壳核）CT早期表现为高密度，在短时间内消失。MRI呈T1高信号，T2稍低信号或者等信号，而数月后信号仍无明显变化。对此影像学表现的解释说法不一：多数学者认为其病理基础为代谢紊乱导致斑片状出血，根据患者急性起病，CT显示纹状体高密度且在短时间内消失，支持出血诊断。磁共振T1高信号，T2等信号或低信号，也可用亚急性血肿早期的细胞内正铁血红蛋白解释。有学者认为其高密度灶的CT值为40~50HU，也支持出血诊断。但与常规血肿不同的是，病灶局限于壳核和尾状核，并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应，血肿信号不均匀，呈斑片状。还有学者认为其病理基础为可逆性钙盐或某种未知物质沉积，也有学者发现了含有原浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片，并认为MRI T1高信号是由肿胀的原浆性星形胶质细胞中的蛋白水化层所致。还有学者认为壳核部位在T1上呈高信号与损害的神经髓鞘有关，因很多糖尿病患者周围神经都有神经髓鞘的损害[1-4]。
HCND预后较好。首先应积极进行病因治疗，控制血糖。多数患者应用多巴胺受体拮抗剂可获得满意疗效，多巴胺受体拮抗剂通过减少对基底神经节间接通路的抑制而用于治疗舞蹈症，临床上常用药为氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静等，有时可合并应用镇静剂如氯硝西泮、安定等。需要注意的是，由于多巴胺受体拮抗剂可能引起帕金森样不良反应，因此应从小剂量开始，缓慢加量，采取个体化的治疗方案[5,6]。
该病在鉴别诊断中需和以下疾病鉴别。①代谢性疾病：除了糖代谢异常外，还有甲状腺功能亢进、低钙血症、低镁血症、获得性肝脑变性；②感染或感染后性疾病：如受病毒、细菌（链球菌）、梅毒、HIV等感染；③朊蛋白病；④血管性疾病：卒中后、动脉畸形/动静脉畸形、Moyamoya；⑤遗传性舞蹈症：亨廷顿病，也称Huntington舞蹈病，以缓慢起病和进展的舞蹈病和痴呆为特征，是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病，通常于30~40岁开始出现临床症状，临床根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆等诊断，基因检测可以确诊，还可发现临床前病例；⑥还有一些由药物引起的疾病：抗精神病药物、抗癫痫药物、中枢神经系统兴奋剂、苯二氦革类药物，避孕药、镇吐药等。
本例患者为老年男性，有糖尿病病史，平时口服降糖药，血糖控制欠佳。有糖尿病家族史。此次发病10天，出现肢体的抖动，头颅CT提示右侧脑梗死。血气没有酸中毒，尿酮体阳性。经积极控制血糖，改善脑血循环，患者症状明显缓解，半个月后复查头颅CT梗死灶明显减小。本病患者具有以下特点：①见于糖尿病患者；②以急起的舞蹈样投掷运动为主要表现；③发病时血糖高，酮体不高；④CT示基底节高密度影，头颅MRI示1T高信号，T2等信号；⑤预后好。符合诊断标准，可以诊断。因此，在临床中需多思考，如果病例血糖高，尿酮体少，高渗状态不够标准，根据脑CT可能考虑脑出血，进而导致治疗方向发生错误，也可以造成误诊，对此要引起重视。
参考文献
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来源：营养和医学