摘要：干燥综合征（SD）是一种病因不明的慢性自身免疫性疾病，以眼干、口干为典型特征，但其他粘膜干燥症状和全身临床表现亦常见，严重影响患者的生活质量。近期，英国风湿病协会在其第一份干燥综合征指南的基础上进一步拓展、完善，旨在制定一个尽可能全面的指导方针，协助儿童、青少

干燥综合征（SD）是一种病因不明的慢性自身免疫性疾病，以眼干、口干为典型特征，但其他粘膜干燥症状和全身临床表现亦常见，严重影响患者的生活质量。近期，英国风湿病协会在其第一份干燥综合征指南的基础上进一步拓展、完善，旨在制定一个尽可能全面的指导方针，协助儿童、青少年和成人等各年龄段的疾病管理。

该指南的核心内容可总结为四步，在介绍完第一步“干燥综合征的诊断”后，今天继续分享有关干燥综合征的“对症治疗、系统治疗、特殊人群（妊娠）管理”。

专家组根据GRADE方法，总结每项建议的证据质量，分为高（A），中（B），低/非常低（C），其中，“C”包括在文献中未找到证据的专家共识。推荐强度中“强=1，有条件=2”。

对症治疗

6 对于有眼干症状的干燥综合征（SD）患者，临床上最有效的局部治疗是什么（表1）?

表1关于SD眼干症状局部药物治疗的推荐意见

7 对于有口干症状的SD患者，临床上最有效的局部治疗是什么?

推荐意见：建议使用涎液替代品缓解口干症状(2,C) (协议强度（SOA） 93.3%)。

8 除眼睛、口腔以外的其他部位干燥症状，临床上最有效的局部治疗是什么?

局部治疗阴道干燥

推荐意见：建议阴道明显干燥的围绝经期或绝经后妇女考虑使用局部非激素阴道保湿剂+雌激素乳霜/子宫托(2,C) (SOA 97.5%)。

9a

对于干燥症状的SD患者，临床上最有效的刺激治疗方式是什么？

眼睛

推荐意见：眼干症状明显且尚有残余腺体功能的患者，可考虑使用匹罗卡品(5mg，每日一次，增加至5mg tds/qds) (1, A)(SOA 95.3%)。

口腔

推荐意见：口干症状明显且尚有残余腺体功能的患者，可考虑使用匹罗卡品(5mg，每日一次，增加至5mg tds/qds) (1,A)SOA(98.4%)。

9b

在预防龋齿和牙龈疾病的发生或发展方面，氟化物、木糖醇、氯己定、人工涎液或饮食的临床效果如何?

推荐意见：建议定期用含氟牙膏刷牙，积极进行牙齿护理，并使用含木糖醇的产品来代替糖，以防止蛀牙(2,C)（SOA95.6%)。

系统治疗

10a. 在SD患者中，各系统性治疗方案之间比较或与安慰剂相比，临床效果如何（表2）?

表2 关于常规免疫调节药物治疗SD的推荐意见

10b. 哪些治疗方法对青少年SD（jSD）复发性腮腺炎有益?

推荐意见：一旦排除感染和结石疾病，jSD患者腮腺炎的治疗可包括以下逐步升级的方式。短期疗程的非甾体抗炎药或口服类固醇并按摩，接着是使用生理盐水或类固醇冲洗。在特定的难治性病例中可考虑抗B细胞靶向治疗(2,C) (SOA 91%)。

11. 在SD患者中，相比于治疗延迟，早期治疗高γ球蛋白血症或全身性疾病是否更有助于缓解疾病进展？

推荐意见：在伴有显著高丙种球蛋白血症的SD患者中，可考虑尝试HCQ治疗6-12个月(2,C) (SOA 94.2%)。

12. 对于合并其他风湿性疾病(如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮或硬皮病)的SD患者，推荐的治疗方案是什么?

推荐意见：对于重叠结缔组织病（CTDs）患者，在疾病评估和管理时应该考虑到所有确诊的疾病实体(2,C) (SOA 96.3%)。

13. 在治疗SD方面，保健品的临床效果如何?

推荐意见：

考虑使用含维生素A的眼膏(2,C)（SOA89.8%)。

建议在日常饮食中补充omega-3脂肪酸(2,C)（SOA89.8%)。

14. 对于SD患者，什么样的认知疗法或行为改变干预是治疗疲劳和关节疼痛的有效方法?

推荐意见：建议对疲劳患者进行个性化的全面评估，重点关注活动管理(例如活动计划、优先顺序、节奏)、睡眠质量和生活方式(2, C) (SOA 96.7%)。

15. 对于SD患者，什么类型和频率的运动是有效治疗疲劳的方法?

推荐意见：运动对SD伴疲劳的患者是安全的，并且可能有益(2,C) (SOA 97.9%)。

特殊人群（妊娠）

16

对于患有SD的孕妇，无论是否有抗Ro和/或La抗体，HCQ和/或低剂量阿司匹林是否能有效降低胎儿死亡率和发病率?

推荐意见：

对于子痫前期高风险或高危妊娠者，一般建议使用小剂量阿司匹林(1,A) (SOA 93.8%)。

基于PATCH研究结果，对于抗Ro抗体阳性的孕妇可予以HCQ进行治疗(2,C) (SOA 91.5%)。

既往妊娠发生先天性心脏传导阻滞(CHB)者，后续妊娠予以HCQ治疗 (1, B) (SOA 96.7%)。

17

对于患有SD的孕妇，如果胎儿有不完全性心脏传导阻滞或水肿改变，氟化类固醇和/或免疫球蛋白是否能有效降低胎儿发生CHB的可能性?

推荐意见：如果检测CHB，需紧急转诊到专科中心，考虑使用地塞米松治疗(2,C) (SOA 98.9%)。

18

对于SD患者，临床最有效的长期随访计划是什么?如何进行个性化治疗?

推荐意见：在风湿病学中对确诊的SD患者进行随访，特别是存在全身性疾病的患者(2,C) (SOA 91.9%)。

参考文献：

Price EJ, Benjamin S, Bombardieri M, et al. British Society for Rheumatology guideline on management of adult and juvenile onset Sjögren disease. Rheumatology (Oxford). 2024 Apr 16:keae152. doi: 10.1093/rheumatology/keae152. Epub ahead of print. PMID: 38621708.

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来源：医脉通风湿汇