摘要：自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis, AE）免疫介导的脑功能障碍，常表现为精神行为异常、癫痫发作、认知障碍或运动障碍。

自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis, AE）免疫介导的脑功能障碍，常表现为精神行为异常、癫痫发作、认知障碍或运动障碍。

主要有两类抗原：神经元表面抗原或细胞内抗原。

1. 抗神经元表面抗原抗体相关脑炎

抗体直接攻击神经元表面蛋白（如受体或通道），多对免疫治疗反应较好。

抗NMDAR脑炎

精神行为异常、癫痫、运动障碍（口面部不自主运动、手足徐动症、肌张力障碍）、自主神经紊乱。亚急性进展，女性青少年多见，部分伴卵巢畸胎瘤。

抗LGI1脑炎

面-臂肌张力障碍发作（FBDS）：短暂（数秒）单侧面部及上肢抽搐，每日频繁发作。

边缘性脑炎：近记忆力下降、定向力障碍。

低钠血症：抗利尿激素分泌异常（SIADH）。

部分伴胸腺瘤或小细胞肺癌。

抗GABABR脑炎

顽固性癫痫：全面性强直-阵挛发作或癫痫持续状态。

认知障碍：记忆力减退、执行功能下降。

约50%患者合并小细胞肺癌。

抗AMPAR脑炎

僵人综合征（躯干僵直、痉挛）

脊髓病（运动障碍、感觉异常）

抗CASPR2相关脑炎（抗接触蛋白相关蛋白2 抗体）

周围神经过度兴奋：神经性肌强直、自主神经功能障碍。

边缘性脑炎：记忆力下降、精神症状。

Morvan综合征：失眠、幻觉、多汗、心律失常。

2. 抗细胞内抗原抗体相关脑炎

靶向神经元或神经胶质细胞内成分，常与肿瘤相关（副肿瘤综合征），免疫治疗反应较差。

抗Hu抗体（小细胞肺癌相关）

抗Yo抗体（卵巢癌/乳腺癌相关）

抗Ri抗体（乳腺癌相关）

抗Ma2抗体（睾丸癌相关）

抗GAD65抗体（僵人综合征、边缘性脑炎）

3. 其他特殊类型

抗IgLON5病：靶向神经元黏附蛋白IgLON5，表现为睡眠障碍、球麻痹、运动障碍。

抗GFAP星形胶质细胞病：靶向胶质纤维酸性蛋白，表现为脑膜脑炎、脊髓炎。

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来源：医脉通风湿汇