摘要：60岁的钟阿姨有超过2年的反复咳嗽和咳痰病史，尽管多次尝试药物治疗，但效果并不理想，近期反而症状加重，出现痰中带血。在多家医院治疗未果后，最终在益阳市中心医院胸外科找到了希望。

60岁的钟阿姨有超过2年的反复咳嗽和咳痰病史，尽管多次尝试药物治疗，但效果并不理想，近期反而症状加重，出现痰中带血。在多家医院治疗未果后，最终在益阳市中心医院胸外科找到了希望。

胸外科主任医师蔡利佳结合钟阿姨的肺部增强CT等相关检查结果，进行了细致评估，并确诊其为肺隔离症。钟阿姨随即被收治入院，并接受了抗感染等相关治疗，其肺部感染症状明显好转，咳嗽咳痰减少，痰中带血的情况也有所改善。

注：上图为钟阿姨的肺部增强CT及动脉造影检查：左下肺叶大片混杂密度影，其内可见多发含气、含液囊腔影及气液平面，病灶边界不清，几乎遍布左下肺叶，相应肺野透光度减低，增强扫描可见囊腔边缘强化，动脉造影可见一粗大的供血动脉自胸降主动脉发出（箭头所指）。

经过全面的术前检查，确认钟阿姨患有左下肺隔离症，且无手术禁忌症，具有明确的手术指征。蔡利佳主任建议进行微创胸腔镜下左下肺叶切除术。胸外科医师王兴向钟阿姨详细解释了病情、手术必要性及相关风险后，钟阿姨决定接受微创手术治疗。

在蔡利佳主任的指导下，由副主任医师胡世锋及医师王兴组成的团队为钟阿姨实施了手术。通过左侧胸壁一大小约为4cm的手术切口，以胸腔镜微创方式完成了左下肺叶切除术，术程顺利。

▲胡世锋、王兴在手术中操作

术中可见钟阿姨左下肺叶因长期感染影响，与胸腔广泛粘连。手术团队顺利松解粘连并成功解剖出左下肺韧带处来自胸降主动脉来源的异常迂曲供血动脉（直径约8mm的“引线”），予以离断夹闭，并顺利切除病变的左下肺叶（质韧，剖开可见大小不一囊腔性病变及暗黄绿色脓性液体流出）。

▲切除后的病变左下肺叶病理标本

（已做模糊处理）

钟阿姨术后咳嗽咳痰的症状有了显著改善，痰中带血的情况基本消失，术后一周顺利出院。

一、什么是肺隔离症？

肺隔离症（Pulmonary Sequestration）是一种罕见的先天性肺发育异常，占所有先天性肺疾病的0.15%-6.4%。

简单来说，患者的肺部会存在一块“独立王国”——这块异常肺组织没有正常呼吸功能，且与正常气管不相连，反而可能通过异常血管（常来自胸主动脉）独自获取血液供应。因其“与世隔绝”的特性，被形象地称为“肺隔离”。

在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺，影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，形成隔离症。

二、类型划分：叶内型vs叶外型

肺隔离症根据病变肺组织与正常肺组织是否被同一层脏层胸膜包被分为：叶内型ILS（约占75%）及叶外型ELS（约占25%）。

关键区别：

叶外型更可能合并膈疝、先天性心脏病等畸形，而叶内型因与正常肺相通，更易继发感染。

叶内型肺隔离症（ILS）供血动脉多来自胸主动脉，少数来自腹主动脉或其分支。静脉回流多经肺静脉，少数经下腔静脉或奇静脉。

叶外型肺隔离症（ELS）供血动脉也多来自胸主动脉，静脉回流经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉。

三、症状表现：从隐匿到危急

1、无症状型：约15%-30%的叶外型患者终身无症状，仅在体检时发现。

2、反复感染：叶内型因异常肺组织引流不畅，易发肺部感染，表现为反复发热、脓痰、血痰等。

3、致命风险：异常血管破裂可致大咯血或胸腔大出血，需紧急救治。

4、儿童病例：新生儿可能出现呼吸窘迫，婴幼儿以反复肺炎就诊。

四、诊断利器：影像学+血管评估

影像诊断方法包括X线胸片、CT、MRI、DSA等，本病表现多样，并无特异性形态，鉴别诊断的重要依据之一是异常体循环血供。

以往DSA显示异常供血血管被认为是金标准；目前增强CT、MRI扫描及MSCT技术已能无创、可靠地显示异常供血动脉、回流静脉及其与病变的关系，可取代DSA成为首选检查方法。

五、治疗策略：手术切除是关键

（1）手术指征：

1. 有症状的患者建议手术，如反复肺部感染或咯血的、异常血管破裂风险高的患者。

2. 无症状但存在潜在风险的患者建议手术，如病灶较大（>2cm）；异常血管粗大或血流动力学异常（左向右分流）。

3. 合并其他先天畸形或疾病建议手术，如膈疝、先天性心脏病、合并恶性肿瘤的。

4. 叶内型：因感染风险高，确诊后无论症状轻重均建议手术（如胸腔镜肺叶切除）。叶外型：若无症状且无合并症，可定期观察；若合并其他畸形或感染倾向，则需手术。

5. 儿童及新生儿特殊指征：儿童反复呼吸道感染：叶内型患儿若反复肺炎，需尽早手术以避免肺功能损害。产前诊断的胎儿隔离肺：若合并胸腔积液或影响胎儿发育，可能需产时或新生儿期干预。

（2）手术方式：

胸腔镜微创手术（肺叶切除或病变肺切除）：创伤小，恢复快，已成主流（成功率>95%）。

开胸手术：适用于复杂血管变异或严重粘连者。

栓塞术：高风险患者的临时选择，但复发率较高。

肺隔离症虽属罕见病，但医学的进步已让这个“神秘组织”无所遁形，早发现、早干预是关键！及时诊断和治疗可完全治愈，若出现不明原因的反复肺部感染，建议尽早进行检查。

湖南医聊特约作者：益阳市中心医院 王兴 胡世锋

（编辑YT）

来源：湖南医聊