摘要：心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌
心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。
1. 扩张型心肌病：是一种以心脏腔室扩大和心肌收缩力减弱为特征的心肌病。这种类型的患者通常会出现气短和水肿等症状，尤其是在劳动或疲劳后更为明显。夜间阵发性呼吸困难也是常见症状之一。
2. 肥厚型心肌病：肥厚型心肌病患者的症状可能包括心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死。这种类型的患者在胸骨左缘可能会出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音。
3. 限制型心肌病：限制型心肌病的特征是心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻。患者可能会感到乏力、呼吸困难和运动耐力下降。晚期可能出现全心衰竭，心房颤动也较为常见。
4. 致心律失常型右室心肌病：这种类型的患者主要表现为心律失常，尤其是恶性心律失常。患者往往是以首发的心律失常为主要表现的一类心肌病。
5. 不定型的心肌病：不定型的心肌病是指那些不符合上述四种类型的心肌病。这种类型的诊断通常比较困难，需要综合多种信息进行诊断。
1、遗传因素：在扩张性心肌病的发病中起着重要作用。大约25%-50%的病例有基因突变或家族遗传背景，遗传方式主要为常染色体显性遗传，X染色体连锁隐性遗传及线粒体遗传较为少见。例如，如果患者的父母或者家族内其他人患有扩张型心肌病，可能会导致患者出现扩张型心肌病的情况。
2、感染因素：病毒感染是扩张性心肌病的一个重要病因。病毒可以直接侵袭心肌细胞并在其中复制繁殖，导致心肌细胞损伤和坏死。常见的病毒包括柯萨奇病毒、埃可病毒、腺病毒等。
3、中毒因素：长期接触有毒物质，如有机磷、有机氯等，可能会导致心肌细胞受到损伤，从而引起扩张型心肌病的情况。此外，长期酗酒导致的酒精中毒也是扩张型心肌病的一个常见病因。
4、内分泌和代谢因素：内分泌疾病，如甲状腺功能亢进症，可能导致甲状腺激素分泌过多，从而诱发扩张型心肌病。代谢异常，如长期食用富含有机酸的食物，可能导致体内酸性物质增多，从而引起代谢性心肌病的情况。
5、免疫系统疾病:自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等，可能会影响身体多个器官的功能，包括心脏，从而导致扩张型心肌病的发生。
03发病机制1、自身免疫机制：扩张型心肌病患者中，存在自身免疫反应的证据，例如抗心肌、抗体、抗β1肾上腺素受体抗体等。这些自身抗体可能导致心肌细胞的损伤和功能障碍。病毒感染被认为是触发这一免疫反应的因素，病毒直接感染心肌细胞或作为抗原启动免疫反应，产生自身抗体。
2、遗传因子：扩张型心肌病具有家族聚集性，30-40%的病例是家族性的。遗传因素在该病的发病中起着重要作用，尤其是与心肌结构和功能相关的基因变异。
3、营养代谢障碍：扩张性心肌病患者的营养代谢状况通常较差，特别是与抗氧化剂如抗心肌β受体活性呈负相关。这种代谢障碍可能加剧心肌病的发展。
04临床表现扩张型心肌病的患者常常表现为乏力、头晕、面色苍白、呼吸困难、水肿、腹胀，甚至栓塞。这些症状并不是一开始就有的，而是逐渐发展的。
1、常见症状
充血性心力衰竭：这是本病最突出的表现，其中，气急性和水肿是最常见的。主要原因是心室收缩力下降、顺应性下降和体液潴留，导致心脏排出不足和(或)心室充盈压过度增加。心律失常：可发生各种快速或慢性心律失常，甚至是本病的首发临床表现；严重心律失常是猝死的常见原因。栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。胸痛：虽然冠状动脉干燥正常，但约三分之一的患者仍有胸痛，可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血等不明因素有关。2、体征
心尖搏动：往往明显向左移动，但当左明显向后增大时不会出现；心尖搏动往往扩散；深吸气时，右心室可触及剑突下或胸骨左缘的搏动。第三、第四心音奔马律：经常听到第三、第四心音奔马律，但无奔马律不能除心力衰竭。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。二尖瓣反流杂音：当心脏功能失去补偿时，会出现明显的二尖瓣反流杂音。这种杂音在腋下最为清晰，在心脏功能改善后通常可以减少，有时与胸骨旁的三尖瓣反流杂音重叠，但后者通常出现在晚期心力衰竭中。交替脉和潮式呼吸：心力衰竭明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压明显升高的患者在舒张初期可听到短暂中调的肺动脉反流杂音。右心功能不全：可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸腹水。1、超声心动图检查（UCG）：超声心动图（UCG）检查：UCG是诊断和评估DCM常用重要检查方法。主要表现为:
①心脏扩大：早期左心室扩大，后期各心腔均有扩大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压。
②左室壁运动减弱：绝大多数左室壁运动弥漫性减弱、室壁相对变薄，可合并右室壁运动减弱。
③左室收缩功能下降：左室射血分数（LVEF）
④其他：附壁血栓多发生在左室心尖部。
2、心脏磁共振检查（CMR）：CMR平扫与延迟增强成像（LGE）技术不仅可以准确检测DCM心肌功能，而且能清晰识别心肌组织学特征（包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活性等），是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段。
3、胸部X线检查：心影向左侧或双侧扩大，心胸比>0.5。常伴有肺淤血、肺水肿、肺动脉高压或胸腔积液等表现。
4、心电检查：心电图、动态心电图是常用检查方法。
可见多种心电异（如各类期前收缩、心房颤动、传导阻滞室性心动过速等）；此外还有 ST-T改变、低电、R波递增不良，少数可见病理性Q波，多系心肌泛纤维化所致，但需与心肌梗死相鉴别。
5、冠状动脉造影检查：冠状动脉（冠脉）造影/CT血管成像（CTA）检查主要用于排除缺血性心肌病（ICM）。
6、心脏放射性核素扫描（ECT）：核素血池扫描可诊断、见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，LVEF降低。运动或药物负荷心肌显像可用于排除冠脉疾病引起的ICM。
7、心内膜心肌活检：DCM心肌病变主要是心肌纤维化，心内膜心肌活检和组织病理学检查有助于心肌病的病因诊断与鉴别诊断。
07诊断标准DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据:
超声心动图指标：①左心室舒张末内径（LVEDd）>5.0cm（女性）和LVEDd>5.5cm（男性）（或大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%）;
超声心动图检测：②LVEF
③发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病。
08治疗措施一、针对病因治疗原则
感染因素导致：如果患者是由于心肌感染所导致的弥漫性心肌改变，则首先需要进行抗感染以及抗炎治疗。其他病因导致：因其他病因所导致的心肌病需要根据病因学不同，选择不同的治疗方案。如由内分泌疾病引起的，要控制相关内分泌疾病。适度运动：不要因为发生心功能不全、心脏扩大就不再运动，适当的运动有助于病情控制。饮食调节：有心衰的时候要低盐饮食，适当的控制入量，保持患者正常的休息，必要的时候甚至可以使用镇静剂。限制体力活动，低盐、低脂饮食，避免暴饮暴食，多补充维生素成分，多吃新鲜的蔬菜水果，同时注意营养均衡，避免挑食。避免诱因：避免受凉、避免肺部感染，戒烟酒，注意休息，劳逸结合，避免过度劳累。二、药物治疗1、心力衰竭的治疗药物洋地黄制剂：多数患者可用，但由于易发生洋地黄中毒，用量宜小，如地高辛常用量为0.125mg/d。洋地黄类药物可增加心肌收缩性，起到强心的作用，但在心肌病变时患者对其较为敏感，所以要谨慎使用并注意毒性反应。利尿药：根据患者的血流动力学状态可酌情使用。在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时可能需用襻利尿药，如呋塞米。利尿药可促进排尿，减轻水钠潴留，降低心脏负荷，改善心衰症状。使用期间必须注意电解质平衡，防止电解质紊乱，如低钾血症等情况的发生。血管扩张药（ACEI）ACEI类药物不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常，还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活，抑制心肌重塑，从而改善预后。常用药有卡托普利（12.5 - 25mg/d）、依那普利（2.5 - 10mg/d）等。此外，还有血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）等也可用于心力衰竭的治疗，如洛丁新（ACEI类）、代文（ARB类）、诺欣妥（ARNI类）等药物在治疗中也有应用。β - 受体阻滞药如美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等。DCM患者血清抗β1 - 肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性，可引起细胞内钙超负荷导致心肌细胞损害，β受体阻滞药可阻断上述效应，并且具有免疫调节作用。长期应用可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能，减少死亡，改善预后。应用时应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加大剂量，如美托洛尔6.25mg，2次/d，逐渐增加至12.5 - 50mg，2次/d；比索洛尔1.25mg/d，逐渐增加至5 - 10mg/d；卡维地洛起始量为3.125mg，2次/d，逐渐增加至25 - 50mg，2次/d。由于DCM患者血清中存在抗β1受体抗体，其介导的心肌损害发生在疾病的早期，早期应用会得到更好的疗效。醛固酮受体拮抗剂代表药物螺内酯，可改善心衰患者的预后，在扩张性心肌病合并心力衰竭的治疗中是常用药物之一。2、心肌保护药物钙拮抗药：如地尔硫卓，DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP载体抗体可增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度引起心肌细胞损伤，应用地尔硫卓可以防止该效应的发生。地尔硫卓在心力衰竭治疗的基础上加用，能明显改善扩张型心肌病患者的心脏指数和运动耐量，适合于DCM的早期治疗，可干预抗体免疫介导的心肌损害，保护心肌。免疫球蛋白：对于新近诊断（出现症状时间在6个月内）的扩张型心肌病患者，静脉注射免疫球蛋白（2g/kg），可通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡，产生良好的抗炎效应，6个月和12个月后左心室射血分数（LVEF）增加，有助于改善患者心功能。3、防止血栓形成和栓塞并发症的药物对于合并房颤的患者，除有禁忌证外，可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂（如尿激酶、链激酶、阿替普酶等）治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定（抵克立得）、低分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查。4、抗心律失常药物当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮等。
三、器械治疗
心脏再同步化治疗（CRT）：即三腔起搏器。如果患者存在心脏收缩不同步的情况，CRT可改善心脏的同步性，提高心脏功能，改善患者的症状和预后。如果病人合并有恶性的室性心律失常，可以安装带有除颤功能的三腔起搏器（CRTD）。
四、手术治疗
来源：院前男护士一枚
