摘要：重症心肌炎是指因心肌弥漫性炎症导致心功能急剧恶化，伴有血流动力学紊乱（如心源性休克、恶性心律失常）或需机械循环支持（如ECMO、IABP）的危重状态。

一、定义与流行病学

重症心肌炎是指因心肌弥漫性炎症导致心功能急剧恶化，伴有血流动力学紊乱（如心源性休克、恶性心律失常）或需机械循环支持（如ECMO、IABP）的危重状态。

发病率：全球年发病率约1-10/10万，近年因COVID-19相关心肌炎及免疫检查点抑制剂使用而上升。

高危人群：青壮年（20-50岁）、免疫缺陷者、自身免疫性疾病患者。

死亡率：未及时干预的重症病例死亡率可达50%-70%，暴发性心肌炎（重症亚型）死亡率约20%-30%。

二、病理生理机制

1. 病因分类

类型 常见病原/诱因

感染性 病毒（柯萨奇B病毒、腺病毒、SARS-CoV-2）、细菌（白喉杆菌）、寄生虫（克氏锥虫）

免疫介导性 自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮）、免疫检查点抑制剂、疫苗相关（mRNA疫苗）

中毒性 药物（氯氮平、化疗药物）、重金属、酒精

特发性 无明确诱因，可能与遗传易感性相关

2. 核心机制

直接损伤：病毒通过CAR受体侵入心肌细胞，引发溶细胞效应。

免疫风暴：CD8⁺ T细胞过度活化，释放IL-6、TNF-α等促炎因子，导致心肌水肿及收缩功能障碍。

微循环障碍：炎症细胞浸润引发冠状动脉微血管痉挛，加重心肌缺血。

三、临床表现与诊断

1. 临床特征

早期症状：发热、乏力、胸痛（30%-50%）、呼吸困难；

心功能不全：急性左心衰竭（肺水肿）、低血压（收缩压

心律失常：室性心动过速（20%）、高度房室传导阻滞（15%）、心脏骤停。

2. 诊断标准（基于2022 ESC立场声明）

确诊三联征：

心肌损伤证据：高敏肌钙蛋白（hs-cTn）>99%参考值上限；

心脏影像异常：超声心动图（LVEF

组织学/病原学证据：心内膜心肌活检（EMB）显示淋巴细胞浸润（>14个/mm²）或病毒基因组检测阳性。

3. 鉴别诊断

急性冠脉综合征、应激性心肌病（Takotsubo）、脓毒症心肌抑制。

四、治疗策略

1. 急性期管理（黄金24小时）

一线：静脉正性肌力药（多巴酚丁胺、米力农）；

难治性休克：ECMO（存活率提升至60%-80%）；

合并心律失常：临时起搏器或ICD植入。

免疫调节治疗：

糖皮质激素：甲泼尼龙冲击（1 g/d×3天，后逐渐减量），抑制炎症风暴；

静脉免疫球蛋白（IVIG）：2 g/kg分2-5天输注，中和自身抗体；

生物制剂：托珠单抗（IL-6受体拮抗剂）用于难治性病例。

病因治疗：

病毒性：干扰素-β（柯萨奇B病毒阳性者）；

免疫检查点抑制剂相关：永久停用并加用抗IL-1药物（阿那白滞素）。

2. 并发症处理

血栓栓塞：抗凝治疗（肝素或DOACs）；

肾功能衰竭：连续性肾脏替代治疗（CRRT）；

多器官功能障碍：多学科团队（MDT）协作支持。

五、预后与随访

短期预后：ECMO支持下存活率显著提高，但神经功能损伤风险仍存；

长期管理：

心功能恢复者：每3-6个月复查超声心动图；

遗留心肌纤维化者：β受体阻滞剂、ACEI延缓重构；

复发预防：避免剧烈运动（至少6个月）。

六、研究前沿

新型生物标志物：

sST2（可溶性生长刺激表达基因2蛋白）：预测心衰进展；

miRNA-208a：早期心肌损伤特异性标志物。

靶向治疗：

CAR-T细胞疗法：针对病毒特异性抗原；

JAK抑制剂（如巴瑞替尼）：阻断JAK-STAT通路抑制炎症。

人工智能应用：

基于CMR图像的深度学习模型（如ResNet-50）辅助鉴别急性与慢性病变。

七、临床争议与挑战

心内膜活检的必要性：EMB有创且敏感度仅60%-80%，部分学者主张以CMR联合血清学替代；

免疫抑制时机：早期大剂量激素可能加重病毒复制，需权衡利弊；

ECMO撤机标准：缺乏统一指标，多依赖超声与乳酸清除率动态评估。

结论

重症心肌炎是心血管急症中的“隐形杀手”，其救治需遵循**“早识别、早支持、早干预”**原则，整合血流动力学稳定、免疫调节及病因治疗。未来研究应聚焦于精准分型、靶向药物开发及多模态预后评估体系的建立。

参考文献（部分）：

Caforio ALP, et al. Eur Heart J 2022（ESC心肌炎立场声明）

Cooper LT, et al. Circulation 2021（AHA科学声明）

Ammirati E, et al. J Am Coll Cardiol 2020（免疫检查点抑制剂相关心肌炎）

来源：心脏健康沙龙