摘要：今年2月初，覃先生（化姓）因患上罕见疾病——抗γ-干扰素自身抗体相关的成人免疫缺陷综合征，来到南宁市第四人民医院（以下简称“市四医院”）住院，经过一个多月精心治疗，覃先生终于康复，于昨日出院。

■本报记者 叶祯 通讯员 黄连飘

今年2月初，覃先生（化姓）因患上罕见疾病——抗γ-干扰素自身抗体相关的成人免疫缺陷综合征，来到南宁市第四人民医院（以下简称“市四医院”）住院，经过一个多月精心治疗，覃先生终于康复，于昨日出院。

3月27日上午，覃先生为市四医院结核病科三病区的医务人员送上一面锦旗，感谢他们对自己的治疗和照顾。

国外工作多年患上罕见病

患病前，覃先生在国外工作多年。近一年，他逐渐感觉身体不适，先是有胸腔积水，又患上了“马拉利”（疟疾），甚至还被“芒果虫”钻到手臂内。

回国后，覃先生曾到多家医院检查和治疗，依然反复发热、咳嗽，并发现颈部淋巴结肿大一直不消，白细胞、嗜酸粒细胞持续升高，肺部感染反复发作，始终无法明确病因。医生都认为他的病症与其在国外接触到的各种蚊虫有关。

今年春节前夕，覃先生的病又犯了，连续一周高热不退，身上还出现了带状疱疹，麻痒的疼痛让他夜不能寐，到小诊所输液未能好转，身体每况愈下。此外，他还发现除了颈部淋巴结比原来肿大，腋窝也长出了新的淋巴结，同时还被诊断患有贫血、低蛋白血症等多种疾病。

经朋友介绍，覃先生来到了市四医院。医院多学科团队迅速集结会诊，一份关键的检测报告成为转折点——“抗γ-干扰素抗体阳性”。结核病科三病区副主任何华伟介绍，这是一种近年才逐渐被重视的罕见免疫缺陷病，它会让人体的免疫系统“失灵”，使得各种病原体乘虚而入，引发播散性疾病，比如带状疱疹、播散性真菌感染、非结核分枝杆菌感染等。这种疾病救治报道极少，很多患者往往因为无法及时确诊而延误治疗。

精准用药后免疫系统恢复

确诊后，医院调集医疗、检验团队力量，用最新的纳米孔测序、荧光PCR曲线图等检测手段，迅速在覃先生血液、支气管灌洗液、淋巴结中找到3种病菌，确诊他合并患上了播散性马尔尼菲蓝状菌病、播散性脓肿分枝杆菌、病毒性肺炎、带状疱疹等病症。

通过精准用药治疗，覃先生在入院第5天后，发热及白细胞、嗜酸粒细胞升高问题逐步好转，随着治疗的推进，其肺部感染得到了有效控制，淋巴结也逐渐缩小。他的身体逐渐恢复活力，脸上露出了久违的笑容。

随后专家团队联合临床药学专家共同为他制定了免疫恢复方案，经过两个疗程治疗，“抗γ-干扰素抗体”检测终于下降，覃先生的免疫系统开始恢复工作。

“我们始终坚持以患者为中心，不仅要用专业的技术为患者治病，还要用温暖的关怀让他们感受到家的温暖。”南宁市第四人民医院院长谢周华说，“我们希望通过个体化治疗的病例，让更多的人了解这种罕见病，也让更多的人关注罕见病患者。”

■相关科普

抗γ-干扰素抗体阳性成人免疫缺陷病是一种罕见的疾病。

据估计，这种病的发病率可能在1/100万左右，全球报道不足千例，治疗依赖个案经验，尚无统一方案。由于它的罕见性，很多医生在临床工作中可能从未遇到过这样的病例，这也增加了诊断的难度。

目前病因尚未完全明确，建议对有热带地区生活史、反复发生播散性感染的成人，如长期发热、淋巴结肿大、难治性肺炎或皮肤感染，且抗生素、抗结核药物治疗反应差的高危人群进行检测。

由于免疫系统失去了正常的调节，患者的身体就像失去了“保护罩”，各种病原体就会乘虚而入，引发一系列严重的感染性疾病。

抗γ-干扰素抗体阳性成人免疫缺陷病很难完全治愈，但是通过及时、有效的治疗，可以控制感染，缓解症状，改善患者的生活质量。

近年来，随着医学技术的不断进步，一些新的治疗方法也在不断探索中，比如免疫调节治疗、血浆置换等，为患者带来更多的希望。

来源：新浪财经