一文认识罕见肠病——肠淋巴管扩张症 | 临床必备
肠淋巴管扩张症（IL）是一组以淋巴管扩张为特征的罕见蛋白丢失性肠病。其病理生理学包括小肠淋巴引流阻塞伴黏膜、黏膜下或浆膜下淋巴管继发性扩张、破裂、瓣膜功能受损，导致富含蛋白、脂肪和淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或腹腔，导致上述3种成分大量从胃肠道丢失。本病主要累及空
淋巴管扩张
【罕见病】小肠淋巴管扩张
6岁的小志（化名）出生后不久，便出现肚子胀、面部肿胀，随着年龄的增长，这些症状逐渐明显，还出现了严重的腹泻，每天排稀水便4-5次。家长带着他辗转来到首都儿科研究所消化内科诊治，此时的小志精神虚弱，面色苍黄，四肢纤细如柴，腹部明显膨隆。