摘要：一位52岁的女性因逐渐加重的呼吸困难和左侧下背痛就诊。症状持续6个月，伴有间歇性胸膜性疼痛。患者无咳嗽、咯血、发热、寒战或体重减轻。既往有超过10年的吸烟史，但已戒烟近20年。门诊胸部X光显示左下叶实变，经验性使用阿莫西林-克拉维酸钾治疗2周后症状未改善。

一位52岁的女性因逐渐加重的呼吸困难和左侧下背痛就诊。症状持续6个月，伴有间歇性胸膜性疼痛。患者无咳嗽、咯血、发热、寒战或体重减轻。既往有超过10年的吸烟史，但已戒烟近20年。门诊胸部X光显示左下叶实变，经验性使用阿莫西林-克拉维酸钾治疗2周后症状未改善。

体格检查

患者生命体征稳定，体温36.4°C，心率112次/分，呼吸频率20次/分，血氧饱和度98%，血压122/77 mmHg，BMI 24.6。胸部听诊发现左中、下肺区域有轻度吸气和呼气性喘息及啰音。未触及锁骨上、颈部或腋窝淋巴结。心脏、腹部、神经系统和皮肤检查未见异常。

体格检查

实验室检查显示白细胞计数5 K/mL，血红蛋白11.7 g/dL，血小板计数381 k/mL。分类计数显示83.8%中性粒细胞，5.6%淋巴细胞，6.9%单核细胞。基础代谢面板和肝功能测试正常，碱性磷酸酶略高为148 U/L。红细胞沉降率升高至84 mm/h，乳酸脱氢酶为122 U/L，降钙素原阴性。

影像学检查方面，胸部CT显示左上叶和下叶有边界不清的密集实变团块（图1）。PET扫描显示左上叶有4.8×3.9 cm的高代谢实变（SUV 10.6），左下叶有8.7×5.2 cm的实变（SUV 13.4）（图2），并伴有中央坏死。右侧纵隔和肺门区域有多个高代谢淋巴结。

图1 横断面（A）和冠状面（B）CT成像显示左上叶和下叶存在边界不清的团块状实变

图2 横断面PET图像显示左上叶有一个4.8×3.9厘米的肿块，最大标准化摄取值（SUV）为10.6（A），左下叶有一个8.7×5.2厘米的肿块，最大SUV为13.4（B）

为进一步明确诊断，通过支气管镜检查显示舌叶和左下叶的气道狭窄和粘膜增厚。支气管肺泡灌洗细胞计数显示白细胞350/mL，其中26%中性粒细胞，31%淋巴细胞，1%嗜酸性粒细胞，27%单核细胞，15%上皮细胞。细菌、真菌和病毒培养及细胞学检查均为阴性。

经支气管冷冻活检的组织病理学检查显示多态性炎症浸润，包括大量嗜酸性粒细胞、小型成熟淋巴细胞、大型多核巨细胞，以及局灶性大片不典型的大型淋巴细胞，细胞具有不规则的核轮廓、大的显著核仁和罕见的双核形态。免疫组化显示肿瘤细胞弱表达CD20，对CD15和CD30阳性，PAX-5染色弱阳性，CD45阴性（图3）。抗酸杆菌和Grocott甲烯胺银特殊染色未发现抗酸杆菌、肺孢子虫和其他真菌成分。

图3 可见炎症细胞浸润背景中存在大型不典型细胞（A，100×），这些细胞具有不规则的核轮廓和大的显著核仁（B，400×）。免疫组化分析显示lacunar细胞表达CD30（C）和PAX5（D）(400×)

最终诊断

患者最终被确诊为原发性肺霍奇金淋巴瘤（PPHL）。

讨论

原发性肺霍奇金淋巴瘤（PPHL）是一种极为罕见的霍奇金淋巴瘤的原发性结外表现，占所有原发性肺癌的不到1%，以及结外淋巴瘤的不到5%。患者可能无症状，或表现为咳嗽、呼吸困难、咯血或B症状等非特异性症状。影像学表现同样缺乏特异性，可能从单一结节到多个边界不清的结节，再到肺泡实变或空洞性病变。

PPHL的诊断具有挑战性，常需与隐源性机化性肺炎、肺结核、原发性支气管癌、转移性肺结节、真菌感染或肉芽肿性多血管炎等疾病相鉴别。诊断标准包括霍奇金淋巴瘤的特征性组织学表现、疾病局限于肺部（伴或不伴纵隔/肺门淋巴结的轻微受累）以及排除肺外疾病。

实验室检查中，炎症标志物如红细胞沉降率可能升高。确诊依赖活检，组织病理学显示Reed Sternberg细胞伴多态性炎症浸润，免疫组化通常显示CD15、CD30、PAX-5阳性。

支气管镜检查和经支气管冷冻活检是重要的诊断工具。与EBUS-TBNA相比，经支气管冷冻活检在新诊断的淋巴瘤病例中具有更高的诊断收率，尤其适用于PPHL等复杂病例。

治疗方面，通常使用联合化疗。常用方案包括阿霉素、博来霉素、长春花碱和达卡巴嗪。预后通常较好，低级别PPHL患者的5年生存率可达94%。

临床病程及结局

患者接受了阿霉素、博来霉素、长春花碱和达卡巴嗪的化疗。两周期后PET扫描显示左上叶和下叶肿块的大小和SUV显著改善，相关淋巴结病也得到解决。后续化疗方案调整为利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松，共完成六周期治疗。随访15个月，患者保持无病状态。

key message：

➤PPHL是一种极为罕见的霍奇金淋巴瘤的原发性结外表现，临床和影像学表现均缺乏特异性

➤确诊需依赖活检，组织病理学和免疫组化是关键

➤经支气管冷冻活检在PPHL的诊断中具有重要价值，尤其在EBUS-TBNA诊断困难时

➤联合化疗是主要治疗手段，预后通常较好，低级别PPHL患者的5年生存率较高

参考文献：

1.Badar F, Al-Ataby H, Al-Azzawi M, Omballi M. A 52-Year-Old Woman With Shortness of Breath and Left Lower Back Pain. Chest. 2025 Mar;167(3):e83-e87. doi: 10.1016/j.chest.2024.09.035. PMID: 40074500; PMCID: PMC11937227.

来源：医脉通呼吸科一点号1