摘要：五、最后诊断与诊断依据最后诊断成人Still病诊断依据患者青年女性，急性起病，反复高热半月余，Tmax 40℃，全身关节疼痛，伴散在皮疹，发热时明显；查白细胞、CRP、血沉明显升高，铁蛋白＞2000ng/mL，同时合并贫血、转氨酶升高，自身抗体、RF、ANCA
原创 刘海霞 马玉燕等 SIFIC感染视界
五、最后诊断与诊断依据最后诊断成人Still病诊断依据患者青年女性，急性起病，反复高热半月余，Tmax 40℃，全身关节疼痛，伴散在皮疹，发热时明显；查白细胞、CRP、血沉明显升高，铁蛋白＞2000ng/mL，同时合并贫血、转氨酶升高，自身抗体、RF、ANCA阴性；血培养及血mNGS阴性，多种抗菌药物治疗无效；PET/CT见脾脏及骨髓代谢明显升高，多处（左侧颈部及锁骨区、腹膜后及盆腔）淋巴结炎可能，完善骨穿+活检未见肿瘤性疾病证据；排除肿瘤及感染后使用激素联合免疫抑制剂治疗后体温转平，故该诊断成立。六、经验与体会成人Still病(adult-onset Still's disease, AOSD)是一种炎症性疾病，临床表现和实验性检查缺乏特异性，诊断为排除性诊断。加之临床相对少见，因此发热待查患者有时易漏诊。本例患者为青年女性，具有高热、皮疹、关节痛，随发热出现的皮疹，白细胞、铁蛋白升高，为典型AOSD的临床表现，需重点甄别，收入我科后快速排查，经PET/CT、骨穿、病原学检查等积极排除感染和肿瘤性疾病，得以快速诊断治疗。临床出现以下典型表现时需考虑诊断AOSD，包括每日峰热；皮肤一过性橘红色斑丘疹，最常见于发热期；关节炎和/或关节痛；以中性粒细胞为主的白细胞增多；血清铁蛋白明显升高；存在其他临床和实验室特征可进一步支持诊断，包括咽炎、淋巴结肿大、肝转氨酶升高、急性期反应物升高和血小板增多。需注意排除：感染性疾病，特别是急性病毒感染；恶性肿瘤，特别是淋巴增生性疾病；药物反应；系统性自身免疫性风湿病，如RA和SLE；嗜中性皮肤病，如Sweet综合征。该患者NSAID及单用激素治疗后体温仍有反复，风湿科会诊后联用免疫抑制剂甲氨蝶呤、托法替布，达到了较好的疗效。对于AOSD的治疗，轻症患者建议首选非甾体类抗炎药(NSAID)，对于NSAID控制欠佳或病情较重患者，一线治疗可选择糖皮质激素，对于病情反复、控制不佳患者，应尽早加用改善病情抗风湿药物（DMARDs）；对于起病时以关节炎为主要症状的AOSD患者，首选甲氨蝶岭；如病情再次控制不佳，可在甲氨蝶呤基础上联合其他DMARDs，通过联合应用DMARDs，可达到缩短疗程、提高治疗应答的效果。AODS病程多样，临床异质性大，需个体化制定疗程方案。参考文献：1.Pardeo M, Rossi MN, Pires Marafon D, et al. Early Treatment and IL1RN Single-Nucleotide Polymorphisms Affect Response to Anakinra in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Arthritis Rheumatol 2021; 73:1053.2.Laskari K, Tektonidou MG, Katsiari C, et al. Outcome of refractory to conventional and/or biologic treatment adult Still's disease following canakinumab treatment: Countrywide data in 50 patients. Semin Arthritis Rheum. 2021 Feb; 51(1): 137-143.3.Giacomelli R, Caporali R, Ciccia F, et al. Expert consensus on the treatment of patients with adult-onset still's disease with the goal of achieving an early and long-term remission. Autoimmun Rev. 2023 Dec;22(12):103400.4.朱小霞, 李芹, 王悦 ,等. 成人斯蒂尔病诊疗规范. 中华内科杂志, 2022,61(4) : 370-376.每周一晚上海复旦大学附属中山医院感染病科与你不见不散！图文：小小 来源：新女性Ci姐
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