摘要：血友病是一种遗传性凝血障碍疾病，简单来说，血友病患者体内缺乏凝血因子，导致凝血功能出现问题。数据显示，每10000名新生儿中，就可能有1个血友病宝宝，而我国约有14万血友病患者。

4月17日是第37个“世界血友病日”

今年的主题是“科学防治血友病，让生命不再脆弱”，血友病这种疾病或许对大众来说稍显陌生，却实实在在影响着许多人的生活。

血友病是一种遗传性凝血障碍疾病，简单来说，血友病患者体内缺乏凝血因子，导致凝血功能出现问题。数据显示，每10000名新生儿中，就可能有1个血友病宝宝，而我国约有14万血友病患者。

中国医科大学附属盛京医院小儿血液内科王欢主任解释，血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，这种遗传特点让男性更容易发病，因为男性传递时，女性多为致病基因携带者；女性传递时，男性更易患病。所以临床上男性患者数量较多，但这绝不意味着女性可以被忽视。

“女性血友病患者非常罕见，出血情况和重度血友病男性类似。大多数血友病致病基因携带者（女性）没有明显的出血症状，少数携带者有容易出血的现象，比如月经量过多、经常鼻出血、容易牙出血、术后创面和刀口出血量增加等等，所以，血友病基因携带者在发生创伤或做手术前需要和医生积极沟通。”王欢主任介绍。

血友病患者还有个让人心疼的称呼——“玻璃人”。他们的身体就像玻璃一样脆弱，轻轻一碰、受点小伤，就可能出血不止。常见的出血情况包括自发性出血、轻微受伤后血流难止、身体出现血肿以及关节出血。反复出血会严重损害关节和肌肉，导致关节畸形、肌肉萎缩，甚至让人落下终身残疾。

那么，血友病患者一旦急性出血该怎么办呢？

王欢主任表示，目前最有效的方法是凝血因子替代治疗，简单来讲，就是补充患者体内缺失的凝血因子，从而达到止血和预防再次出血的目的。在等待专业救治时，患者也可以遵循“冷静高压（RICE）”原则先进行自救。

在日常生活中，血友病患者需要格外注意健康管理。

患者要养成定期去医院复查的习惯，平时认真做好牙齿清洁保健，接种疫苗时也要提前做好预防治疗。

在饮食上，保持营养均衡，控制好体重，也可以适当参加非接触式运动，像散步、游泳等，要远离激烈的对抗性运动。

尽量避免受伤，不要使用影响血小板聚集的药物以及进行不必要的手术。

血友病并不可怕，只要我们提高对它的认知，重视血友病患者的健康问题，就能帮助他们更好地生活，勇敢地与疾病斗争。

记者：姜晓菲

图片：AI配图

编辑：姜晓菲

责编：张喜梅

审核：杨军

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来源：辽沈有医说医