摘要：3年前，49岁的刘女士颈部出现肿块，一直没有查出原因，但身体长了不明原因的包块总是心里不踏实。近期，刘女士右侧眼球也出现轻微膨出，于是来到湖南省直中医医院就诊和检查。

3年前，49岁的刘女士颈部出现肿块，一直没有查出原因，但身体长了不明原因的包块总是心里不踏实。近期，刘女士右侧眼球也出现轻微膨出，于是来到湖南省直中医医院就诊和检查。

经外科医生体查，刘女士甲状腺右侧Ⅲ度肿大，左侧Ⅱ度肿大；甲状腺及淋巴结彩超显示双侧甲状腺实质弥漫性病变并肿大，右侧甲状腺多发稍高回声结节 TI-RADS分类-3类，双侧颈部多发淋巴结肿大。头颅MRI显示右侧眼球改变，右侧泪腺稍增大。为进一步明确肿块病因，完善了甲状腺相关病理检查，显示镜下甲状腺组织结构紊乱，间质大量浆细胞弥漫性分布伴纤维组织增生，局部增生的纤维组织分割甲状腺组织呈结节样。

到底是什么疾病呢？医生邀请风湿免疫科参加疑难MDT会诊讨论，发现患者血液中球蛋白水平明显异常，检测IgG-4同样显著升高，结合病理检查，最终困扰刘女士3年的无名肿块水落石出——IgG4相关性甲状腺炎（IgG4-RTH）。

有了精准的病因诊断，刘女士转至风湿免疫科，医生予以积极抗炎及免疫抑制治疗。很快，刘女士的颈部以及眼部肿块消退，颈部淋巴结复查未见肿大，血液球蛋白及IgG-4水平回落至正常，后一直在风湿免疫科门诊随访，病情稳定。

什么是IgG4相关性甲状腺炎？

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种全身性疾病，是累及全身多个器官和系统的炎症纤维化疾病。IgG4-RD为一种相对罕见的风湿免疫疾病，非风湿免疫专科对此类疾病的知晓率较低，容易漏诊或误诊为恶性肿瘤可能。

而其中的IgG4相关甲状腺炎（IgG4-RTH）主要特点包括甲状腺组织中IgG4阳性浆细胞的浸润，伴随着纤维化和淋巴浆细胞性炎症，这种疾病被认为是IgG4-RD的一部分，是一种以IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为主要病理特征的全身免疫性疾病。

疾病病理特征？

IgG4-RTH的病理特征包括甲状腺组织的显著纤维化和淋巴浆细胞浸润。与经典的桥本甲状腺炎（HT）相比，IgG4-RTH更侧重于纤维化而缺乏典型的淋巴细胞增生。

临床有何表现？

患者可能表现为甲状腺肿大和甲状腺功能异常，包括甲状腺功能减退或亢进。与其他类型的甲状腺炎相比，IgG4-RTH患者的年龄通常较轻，且甲状腺抗体滴度可能更高。

临床如何诊断？

IgG4-RTH的诊断依赖于组织学和影像学特征，以及血清中IgG4水平的检测。组织学上，IgG4阳性浆细胞每高倍视野超过20个且IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞比值超过30%是一个重要的诊断标准。

治疗反应

IgG4-RTH对类固醇及免疫抑制剂治疗反应良好，泼尼松等糖皮质激素及环磷酰胺等免疫抑制剂常用于治疗。在一些病例中，甲状腺功能减退可能需要额外的甲状腺激素替代治疗。

IgG4相关性甲状腺炎是一种罕见而又特定类型的甲状腺炎症，容易被恶性肿瘤相联系，但其具有独特的病理和临床表现，准确的诊断和分型对治疗和预后至关重要。（通讯员 姚专）

来源：红网一点号