赠我一场病又慢慢痊愈摇风铃

摘要：疾病症状的好与坏，一定程度上取决于你想让它成为什么样子。是接受喝水呛咳，吞咽无力，吐字含糊，还是努努力、不将就，改善得好一些，让症状控制到最小，尽可能的做生活的主人？

疾病症状的好与坏，一定程度上取决于你想让它成为什么样子。是接受喝水呛咳，吞咽无力，吐字含糊，还是努努力、不将就，改善得好一些，让症状控制到最小，尽可能的做生活的主人？

本期内容，让我们听听重症肌无力患友董女士（化名）的故事，以及她为什么说“要与疾病和解，但不与症状言和。”

人为什么会得病

从一个健健康康的人、一个爱美自信的女人到确诊重症肌无力，相信许多患友与我一样被一个个突如其来的陌生词汇震慑到。比如重症肌无力是一种罕见病、是自身免疫出现混乱、是致病抗体导致。更失望的是，这种病在当时没有特效药，无非是症状稳定时少吃点激素，症状加重时配合着其他治疗多吃点激素。

因此，我整个人是乱的、慌的，除了感到肌肉无力，精神深处的挫败感更让人窒息。纵使有家人爱人的鼓励和陪伴，但直面疾病的始终是我自己。就像激素吃多了，只会别人看在眼里，但胖在自己身上。一段时间里，我总在执念“人为什么会得病，我为什么会得这种病”，至于医生所说的要与疾病和解，我是真的和解不了一点。

肌无力危象的学费

确诊重症肌无力并得知这是一种罕见病，我就总担心自己还能活多久？这是一个普通人对于重大疾病的本能反应。不过医生说，重症肌无力不像恶性肿瘤，侵袭性没有那么高。但也强调重症肌无力是一个需要长期治疗和管理的慢性病。而一旦疏于管理，放松警惕，发生“肌无力危象”那他也会给人狠狠的上一课，甚至是丧生！

那是去年年末，当时的自己已经度过了确诊之初“疾病小白”的时期。求医问药，与各种患者组织交流，积累了一些重症肌无力的诊疗知识。外加自己此前一直很谨慎，稍微有个风吹草动、症状波动就会找医生问诊，有时甚至有点神经质。用医生的话说，如果每一个患者都能像我一样“惜命”，那这个病就好治了。

但久之我也在自己的“舒适区”盲目自信起来。有段时间，我的“球部症状”有比较反常的变化，有时会出现说话含糊，吐字不太清，别人也听不太明白（重症肌无力的球部症状是指与延髓相关的症状，如说话吐字含糊、咀嚼食物费劲、吞咽喝水呛咳）。而此前我的主要受累肌群是四肢和呼吸，对于球部症状的感知其实不明显，因而那次的异常也没有引起太大的重视。

相信大家跟我有一样的感受，只要呼吸稍有受限，我们就坐卧难安，因为喘不上气的感觉真的是分分钟都忍不了，就像溺在水中挣扎。而除了呼吸以外的肌群，我们都还能撑一撑、忍一忍，甚至我见过常年卧床不能自理的患友，只要还能呼吸，哪怕流食度日也能将就下去，不再奢望回到有力的状态。

就是抱着忍一忍、撑一撑的，大不了多吃几次“小明”的心态。又过了一周，我的球部症状有了明显的恶化，说话、喝水、咀嚼、吞咽都很吃力，甚至我开始吃起了汤汤水水的流食。我开始有点慌了，也在病友群里问大家这种情况怎么办。有人安慰说，可能是前一段活动多了累着了，休息休息就好了，也有人说激素再加一片看看……总之大家各抒己见，却很少有人提及关键的一点——复诊找医生。

好在我的爱人比较谨慎，看到我的状态实在不好就约了复诊。但症状恶化的速度，比复诊来的更早一些。当晚我就开始呼吸无力，从来没有过的无力，像被扼住咽喉，大汗淋漓，恐惧上头，就像确诊之初对于疾病一无所知。

后面的事情毫无悬念，我躺进了医院，插上了管，住进了神经内科重症监护室（ICU）。不过好在入院及时，在医护的抢救下，我度过了难关，脱离了危险，但前前后后也住院了20天，可谓“劳民伤财”。值得一提的是，这次危象治疗的“救兵”是一种新型生物制剂，起效比较快，靶点也精准，在治疗过程中发挥了大作用，让插管、脱机的时间相对减少了。只能感慨“好在有新药，好在新药有医保”。

出院的时候，医生还特意叮嘱我，最近半年一定要留意症状波动。因为，当下看似症状稳定了，但体内的免疫仍旧是混乱的，很可能一次感染又要重蹈覆辙，再次住院。为了症状不再发作，不再“二进ICU”，医生建议我继续巩固治疗半年时间，让免疫回到相对稳定的状态。

同时，医生还耐心告诉我，重症肌无力危象发生前，一些迹象（预警征）提示有进展为危象前状态的可能。数据显示，72%危象前状态的患者最终进展为“危象”。而早期识别危象前状态，有助于阻断“危象”的发生。这些“预警征”包括以下八个方面，患者一旦出现其中任何一个症状，都应该及时复诊，严格监视病情，并根据评估结果调整治疗以快速缓解症状，防止进一步进展。

此外，医生也再次强调了，在家期间每周坚持做做ADL评分，它能够体现近一周症状波动的情况，如果波动＞2分，特别是延髓评分（说话、吞咽、咀嚼）＞2分，一定要引起重视，建议复诊，及时调整治疗药物，把危象扼杀在萌芽中。

守住病人的尊严

举一个极端甚至是不恰当的说法，如果每一个肌无力患友都亲身体验过一次“危象”，躺在ICU，感受过濒死的状态，或许对生命就有更深的敬畏，也就不会疏于疾病管理，不会看着症状波动而将就的生活。这就是经历了一次“危象”，带给我我深深的体会或者说是“学费”。

因此，我想给肌无力患友说的是，身患罕见病是不幸的，是无法改变的事实，你接受与否，生活都要继续。但是生活质量的好与坏，我们可以左右。比如，积极配合医生治疗，这包括很多方面，好好服药、定期复诊等。再比如，学会与疾病和解，不再纠结我为啥会得这种病，而应该着眼于我如何管理好疾病。其实，重症肌无力真正管控得好，可以无限接近健康的人，工作生活几乎不受影响。