这个「不一样」的心脏扩大病例,你以为是扩张型心肌病?别被骗了

360影视 欧美动漫 2025-05-13 18:53 1

摘要:患者男性, 37岁,因胸闷乏力,双下肢水肿1月入院,无明显胸痛、大汗、气促等。症状进行性加重,上3楼时胸闷明显,半个月前出现腹胀、食欲缺乏。外院就诊超声示心脏扩大;肝脾肿大、腹水。胸部CT:左下肺炎症、双侧少量胸水;冠脉CTA未见异常。予对症利尿、抗感染治疗症

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患者男性, 37岁,因胸闷乏力,双下肢水肿1月入院,无明显胸痛、大汗、气促等。症状进行性加重,上3楼时胸闷明显,半个月前出现腹胀、食欲缺乏。外院就诊超声示心脏扩大;肝脾肿大、腹水。胸部CT:左下肺炎症、双侧少量胸水;冠脉CTA未见异常。予对症利尿、抗感染治疗症状稍好转。1型糖尿病史5年,胰岛素治疗,血糖控制可。否认高血压病生于原籍,否认疫区驻留史,否认吸烟、酗酒史。已婚,育有1女。父母均健康,否认家族遗传病史。

辅助检查:

T36.2°C , P85次/分,R18次/分, BP107/74mmHg。神志清,营养中等,休息状态无气促,无发绀、黄疸。皮肤粗糙,面色灰暗。颈静脉稍显露。两肺呼吸音清,双下肺少许湿啰音。心界临界,心率85次/分,律齐,未闻及杂音。腹部平软,肝肋下3指,肝区叩痛(+) ,脾肋下未及。移动性浊音(一)。

血常规:

Hb135g/L ,WBC2.62×10⁹/ N% 39.7,LQ.1%。网织红细胞百分比2.1%。生化:总胆红素(TB)/结合胆红素(CB)15.5/8.2U/L,ALT/AST 110/119U/L , SCr67mmol/L, Na⁺/K⁺/Cl⁻135/4.6/93mmol/L,血脂(一)。糖代谢:血糖14.3mmol/ L,糖化血红蛋白7.5%。肌钙蛋白T0.032ng/ml,NT-proBNP 2085pg/ml ,CK、 CK-MB(一);PT 15.4s,APTT 30.4s,INR 1.42,纤维蛋白原198mg/dl,D-二聚体(一)。甲状腺功能:FT₃ 4.0pmol/L,1 FT₄ 14.4pmol/L,超敏TSH13.89mIU/ml。炎症指标:ESR(一),CRP 6.4mg/L。肿瘤指标(当地医院): CA12553.25U/ml,CA19962.72U/ml CEA/AFP/PSA/NSE/CA153/CA24-2(一)。

心电图:

①窦性心律;②V2~V4导联R波递增不良;③T波低平(图1)

图1:心电图

超声心动图:

左心房室内径增大(左心房内径43mm, L VEDD 57 mm, LVESD 42mm),室间隔矛盾运动,左心室整体收缩活动减弱,LVEF32%。下腔静脉内径增宽22mm,右心房增大(56mmx52mm),右心室增大(基底段横径51mm),右心室不增厚,整体收缩活动减弱,TAPSE 10mm。肺动脉不增宽,重度三尖瓣反流。

初步诊断,猜猜是什么疾病可能?如何鉴别诊断?

治疗过程

药物治疗

①托拉塞米20mg bid iv;②螺内酯20mg qd po;③美托洛尔缓释片23.75mg qd po;④贝那普利5mg qd po。

病情变化

心电遥测提示2次发作阵发性房颤0.5~2小时自行转复窦性(图2)。

图2:心电遥测

酮症酸中毒:患者因食欲缺乏未规律胰岛素治疗。立即给予胰岛素、补液、纠正电解质紊乱等治疗。随访酸中毒纠正,酮体转阴,血糖10~12mmol/L。

进一步检查

(1)肺动脉CTA:两肺动脉未见充盈缺损;两肺少许炎症,心包少量积液,两侧胸腔积液伴左下肺节段性不张。

(2)心脏MRI:左心室稍大,左心室壁厚度尚可,中部舒张末内径55mm,整体收缩舒张活动度降低,LVEF 35.3%,T2WI心肌信号较低,增强后左心室间壁心肌中层内见条状强化灶(图3)。

图3:心脏MRI

(3)肌电图:糖尿病周围神经损害改变。

(4)铁代谢:血清铁 26.9μmol/L ,铁蛋白 >2000 μg/L,总铁结合力 30μmol/L ,转铁蛋白饱和度 90%,转铁蛋白 1.22g/L 。

(5)激素:如表1所示。

表1:患者激素水平

(6)腹部MRI:肝脏体积增大,肝实质信号不均匀,T1WI、T2WI像信号明显减低,动态增强后未见异常强化灶。脾脏体积增大,信号减低,可见斑点状T2WI低信号影。胰腺及双刺肾脏无 殊(图4)

图4:腹部MRI

(7)肝穿刺病理(图5):肝细胞显著色素沉积,汇管区纤维组织增生,少量炎性细胞浸润。铁染色 (+),铜染色(一)。

图5:肝穿刺病理

(8)骨髓穿刺及铁染色:骨髓增生活跃,髓象中粒系增生活跃伴轻度成熟受限;红系增生活跃且有轻度核小浆少;巨核系增生可。细胞外铁(++),细胞内铁阳性细胞占 85%,细胞内铁阴性细胞占 15% 。

看到这里,和你最初的诊断还一致吗?现在你认为是什么疾病?

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来源:阿豪健康

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