摘要：增强CT：胰腺体部斑片状软组织密度影。增强MRI：胰体尾部团块状异常信号，包绕腹腔干及肠系膜上动脉，疑似肿瘤血栓累及门静脉-肠系膜静脉系统（图A）。

病例资料

患者，男性，24岁，因反复发作急性胰腺炎及腹痛1年就诊。

增强CT：胰腺体部斑片状软组织密度影。增强MRI：胰体尾部团块状异常信号，包绕腹腔干及肠系膜上动脉，疑似肿瘤血栓累及门静脉-肠系膜静脉系统（图A）。

图A

线阵超声内镜（EUS）：胰体尾部低回声、不均匀回声病灶，呈不规则蟹爪样浸润，弹性成像显示高硬度，造影呈低增强（图B和C）。

图B

图C

EUS引导下细针穿刺活检（EUS-FNB）：病理示小圆细胞肉瘤，呈原始细胞片状分布，Ki-67增殖指数显著升高（80%）（图D）。分子分析：排除尤文肉瘤或相关疾病特征性EWSR1重排。

图D

最终诊断：原发性胰腺小圆细胞肉瘤。

小结

本病例凸显了原发性胰腺小圆细胞肉瘤的诊断挑战性。该病罕见，影像学特征不典型（与腺癌或神经内分泌肿瘤表现类似），且具有侵袭性生物学行为，表现为快速血管浸润。EUS-FNB是关键的诊断手段，通过明确关键形态学特征（浸润性边界、弹性成像显示的间质纤维化、低血管性），有助于靶向取样并快速组织病理学确诊。

本病例经4周期VDC化疗（长春新碱+多柔比星+环磷酰胺）后，复查CT显示肿瘤体积缩小。

参考文献：

1. Zhao M, Zhou X, Shan J. Primary pancreatic small round cell sarcoma. Clin Gastroenterol Hepatol. 2025 May 16:S1542-3565(25)00374-X. doi: 10.1016/j.cgh.2025.04.018.

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来源：医脉通消化科一点号