摘要：患者，男，21岁，近两年来血压很高，且易波动(150 / 120~190 / 160 mmHg);右上腹有血管杂音。肾动脉超声未见狭窄。血浆（VMA）高。根据以上特点，考虑什么诊断？

病例介绍

患者，男，21岁，近两年来血压很高，且易波动(150 / 120~190 / 160 mmHg);右上腹有血管杂音。肾动脉超声未见狭窄。血浆（VMA）高。根据以上特点，考虑什么诊断？

病例分析

初步诊断：嗜铬细胞瘤/副神经节瘤

1. 高血压特点：血压显著升高且波动大（150/120~290/180），符合嗜铬细胞瘤的阵发性或持续性高血压表现，儿茶酚胺分泌异常导致血管剧烈收缩。

2. 血浆香草扁桃酸（VMA）升高：香草扁桃酸（VMA）是儿茶酚胺的代谢产物，其水平升高高度提示嗜铬细胞瘤或副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）。

3. 右上腹血管杂音：可能由以下原因引起：

- 肿瘤本身血供丰富，血流湍流产生杂音。

- 副神经节瘤位于腹主动脉旁或肠系膜动脉附近，压迫血管。

- 需注意超声可能遗漏肾上腺外肿瘤（如腹膜后、膀胱等部位）。

鉴别诊断

1. 肾血管性高血压：

- 虽肾动脉超声未见狭窄，但需排除分支狭窄或副肾动脉病变，建议行肾动脉CTA/MRA或DSA。

- 右上腹杂音可能提示肾动脉狭窄，但需结合影像学结果。

2. 原发性醛固酮增多症：

- 通常表现为低血钾、高醛固酮及低肾素，但香草扁桃酸不升高，故可能性低。

3. 库欣综合征或甲状腺功能亢进：

- 需结合皮质醇、ACTH、甲状腺功能等检查，但香草扁桃酸升高不支持此诊断。

进一步检查

1. 生化确认：

- 24小时尿儿茶酚胺（去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺）及分馏甲氧基肾上腺素（metanephrines）。

- 血游离甲氧基肾上腺素（敏感性更高）。

2. 影像学定位：

- 肾上腺CT/MRI：首选肾上腺区检查，明确有无肾上腺肿瘤。

- 全身MIBG核素显像：对肾上腺外副神经节瘤（如腹膜后、纵隔）敏感。

- PET/CT（如68Ga-DOTATATE）：用于疑难病例或转移灶检测。

3. 基因检测：

- 若年龄较轻或有家族史，需排查遗传综合征（如MEN2、VHL综合征等）。

处理建议

1. 紧急控制血压：

- α受体阻滞剂（如酚苄明）为一线药物，β受体阻滞剂需在α阻滞后使用，避免诱发高血压危象。

2. 避免触发因素：

- 如麻醉、剧烈运动、腹部按压等可能诱发儿茶酚胺释放的情况。

3. 手术切除：

- 确诊后应手术切除肿瘤，术前充分准备以预防术中血压剧烈波动。

病例图片

2025-05-28

来源：李永军全科医学笔记一点号