摘要：近日，上海交通大学医学院附属第六人民医院风湿免疫科成功诊断并治疗一例罕见的糖尿病相关Buschke硬肿病（Scleredema of Buschke）。该病例发表在风湿病学顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases（IF=20.3

近日，上海交通大学医学院附属第六人民医院风湿免疫科成功诊断并治疗一例罕见的糖尿病相关Buschke硬肿病（Scleredema of Buschke）。该病例发表在风湿病学顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases（IF=20.3）。该病例的精准诊治充分展现了科室在疑难风湿病诊疗中的丰富经验，为类似患者的诊疗提供了重要的临床参考。

图注：体格检查显示其后颈部及整个背部皮肤增厚、质硬（图A），伴红斑及橘皮样外观（图B-C）。其他部位无皮肤改变或指端硬化，甲襞毛细血管镜检查正常（图D）。后颈部皮肤活检显示胶原束显著增厚（图E），其间可见黏蛋白沉积（图F，箭头）。

Buschke硬肿病是一种罕见结缔组织病，属于硬肿病样疾病的范畴。Buschke硬肿病分为三型：I型与感染（尤其是链球菌感染）相关；II型常由副蛋白血症、单克隆丙种球蛋白病、多发性骨髓瘤及淀粉样变引起；III型称为糖尿病相关性硬肿病，约2.5%的糖尿病患者受累。其发病机制可能与高血糖诱导真皮胶原非酶糖基化有关，组织学特征为真皮纤维化伴胶原束增厚及黏蛋白沉积。严格控制血糖对预防糖尿病相关硬肿病至关重要。糖尿病患者若出现不明原因皮肤硬化，需警惕此病。Buschke硬肿病主要治疗包括光疗、静脉注射免疫球蛋白、糖皮质激素、环孢素及环磷酰胺。患者接受严格血糖控制、吗替麦考酚酯口服治疗（1g，每日两次）和静脉注射免疫球蛋白20g/天 x 7天。治疗3个月后，患者皮肤硬肿症状逐渐缓解。

戴教授寄语

近年来，风湿免疫科致力于各类疑难风湿免疫性疾病的临床诊疗和研究工作，不断积累经验，提升技术水平。科室拥有一支高素质的专业团队，成员们在风湿免疫疾病的基础研究和临床实践中都取得了显著成果。同时，科室积极搭建多学科协作平台，打破学科壁垒，促进各科室之间的交流与合作，使患者能够在一站式服务中享受到全方位、高质量的医疗救治。 本患者的诊治得到了整形外科、病理科和内分泌科的大力支持。未来，科室将继续秉持以患者为中心的理念，不断提高医疗服务质量，努力为更多疑难杂症患者解除病痛，为守护人民群众的健康持续贡献力量。

专家简介

戴生明 教授

上海市第六人民医院风湿免疫科主任

上海市风湿病学分会候任主任委员

银屑病和银屑病关节炎研究与评估小组(GRAPPA)委员

中华医学会风湿病学分会委员

中国医师协会风湿免疫科分会委员

撰文：上海市第六人民医院风湿免疫科 崔然医生

审核：上海市第六人民医院风湿免疫科主任 戴生明教授

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来源：医脉通风湿汇一点号