摘要：患者15天前无明显诱因出现抽搐、四肢僵直，伴意识丧失、口吐白沫、小便失禁，持续约10分钟后缓解，缓解后意识恢复，无发热、恶心、呕吐、头痛、头晕、腹泻，就诊于当地医院，头颅MRI示双侧额顶叶皮层下多个异常信号，考虑脱髓鞘变化。
病历资料
患者，男性，10岁3个月，主因“间断抽搐15天、意识模糊7天”入院。
患者15天前无明显诱因出现抽搐、四肢僵直，伴意识丧失、口吐白沫、小便失禁，持续约10分钟后缓解，缓解后意识恢复，无发热、恶心、呕吐、头痛、头晕、腹泻，就诊于当地医院，头颅MRI示双侧额顶叶皮层下多个异常信号，考虑脱髓鞘变化。
7天前患者间断出现意识模糊、自言自语，最高体温37.9℃，无恶心、呕吐，就诊于外院过程中再次出现抽搐、嘴唇发绀，急查WBC 14.3×109/L、NE% 79.3%、HGB 152g/L、PLT 383×109/L，CRP 3mg/L，电解质、肝功能正常，为进一步诊治收入院。患者自发病以来，神志模糊，大小便如常，体重无明显变化。发病前口周曾出现疱疹。
否认其他传染病病史，否认食物、药物过敏史，否认手术、外伤史。
患儿出生情况良好、生长发育正常，语言、运动、智力发育均正常。
体格检查：体温36℃，脉搏110次/分，呼吸18次/分，血压120/70mmHg。急性病容，神志模糊，精神不振。颈抵抗阳性。四肢关节未见异常，活动无受限。双侧Babinski征阴性，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性。
辅助检查：血常规：WBC 8.68×109/L、NE% 56.36%、HGB 130.2g/L、PLT 360.4×109/L、异型淋巴细胞百分比8%、CRP正常、PCT初步诊断：意识不清待查、中枢神经系统感染可能性大。
诊疗经过：患者入院后完善相关检查，腰椎穿刺：脑脊液压力110mmH2O，脑脊液总细胞数22个/μL、白细胞数18个/L，脑脊液蛋白49mg/dL、葡萄糖和氯化物正常；血、脑脊液单纯疱疹病毒I型抗体IgM阳性；脑脊液墨汁染色阴性反应；脑脊液抗酸染色阴性；脑脊液涂片查细菌阴性反应；脑脊液乙型脑炎抗体测定IgM阴性反应。EBV、CMV、麻疹、新型隐球菌、弓形虫抗体均阴性。头颅平扫：左侧侧脑室前角处小缺血灶。脑电图：可见散在性、阵发性慢波。诊断单纯疱疹病毒性脑炎，给予阿昔洛韦及干扰素抗病毒治疗，醒脑静、维生素B营养神经等对症支持治疗。
入院第6天，患者出现抽搐，表现为双目、牙关紧闭，予地西泮镇静。
入院第8天患者再次出现躁动、意识不清，予地西泮镇静，继而出现手足抽动、双眼上翻，给予苯巴比妥抗惊厥治疗、甲泼尼龙40mg减轻炎症，患者抽搐缓解，给予鼠神经生长因子营养神经。
入院第17天，患者神志好转，精神、进食可，患者病情好转，患者家属要求出院。
确定诊断：单纯疱疹病毒性脑炎。
分析讨论
患者急性起病，间断抽搐、四肢僵直、意识模糊、精神行为异常，查体颈抵抗阳性，近期有口周疱疹，脑脊液压力增高，头颅MRI示双侧额顶叶皮层下多个异常信号，考虑脱髓鞘变化；脑电图可见散在性、阵发性慢波，左右不对称；血、脑脊液疱疹病毒I型抗体IgM阳性反应，诊断为单纯疱疹病毒性脑炎。
应与以下疾病鉴别：
①手足口病：患者发热，急性起病，患者发病时为手足口病高发季节，伴口腔、足部红色丘疹，考虑不除外重症手足口病，可完善相关检查明确。
②癫痫：患者抽搐，伴意识丧失，四肢僵直，口吐白沫，小便失禁，不除外癫痢可能，可完善相关检查明确。
③其他病毒性脑炎：病毒性脑炎的病原体多样，主要包括疱疹病毒、虫媒病毒和肠道病毒等。但除乙型脑炎等少数几种流行性脑炎之外，其他散发性病毒性脑炎的临床表现相对较轻，少有以颞叶及额叶显著损害为主的征象；血清及脑脊液检查出相应病毒的特异抗体有助于鉴别。
④化脓性脑膜炎：以伴有严重的全身感染中毒症状为特点，外周血白细胞明显增高，脑脊液呈化脓性改变，细菌涂片或培养阳性。
⑤感染中毒性脑病：常发生在急性细菌感染的早期或极期，多见于败血症、肺炎、细菌性痢疾、伤寒、白喉、百日咳等。患者以2-10岁儿童为主，因机体对感染毒素产生过敏反应，导致脑充血水肿所致，临床表现为高热、头痛、呕吐、谵妄、惊厥、昏迷、脑膜刺激征；脑脊液压力增高，蛋白质可轻度增高，细胞一般不增多，葡萄糖和氯化物正常。原发疾病好转后，脑症状则随之逐步消失，一般无后遗症。
单纯疱疹病毒性脑炎具有起病时间短、病情发展快、预后差、后遗症严重的病情特点。大部分单纯疱疹病毒性脑炎是由单纯疱疹病毒I型导致，该病毒潜伏于患儿面部神经末梢，引起口腔和呼吸道原发性感染后，经三叉神经侵入脑部引起脑炎，少部分单纯疱疹病毒性脑炎是由单纯疱疹病毒I型导致，主要发生于新生儿，引起患儿生殖器疱疹，导致先天性感染。
许多患者出现前驱症状，提示上呼吸道或其他全身感染。在大多数单纯疱疹病毒性脑炎病例中，脑炎的体征和症状会在数天内得到进展。最常见的表现包括脑病、发热、癫痫发作、头痛和局灶性神经功能缺损。除此之外，单纯疱疹病毒性脑炎也可出现广泛脱髓鞘改变，呈多灶性、弥漫性改变。
早期识别和治疗疱疹病毒性脑炎的关键是熟悉脑炎综合征，包括精神状态改变（通常为>24小时），并伴有脑实质炎症的证据。支持脑部炎症的发现可能包括发热、新发癫痫、局灶性神经系统体征、脑脊液（CSF）细胞增多（有核细胞>5个/mL）及放射学和（或）神经生理学异常，例如，磁共振成像（MRI）或脑电图（EEG）的异常发现。
单纯疱疹病毒性脑炎多采用综合治疗，其中以抗病毒及对症支持治疗为主。抗病毒治疗中，阿昔洛韦是治疗疱疹病毒感染的首选药物，能够穿透血-脑屏障。高热患者可采取物理及药物进行降温；发生惊厥患者可采用地西泮、苯巴比妥、咪达唑仑等药物控制惊厥的发作。本例患者病情重，意识不清，可以短疗程、大剂量应用激素治疗以改善预后，但需密切监测患者的生命体征。此外，患者也可运用神经营养因子营养脑神经来改善预后。
在单纯疱疹病毒性脑炎中，早期诊断和治疗是降低本病死亡率的关键，主要包括抗病毒治疗，辅以对症支持治疗，可以降低死亡率和致残率。本病如未经抗病毒治疗、治疗不及时或不充分，病情严重则预后不良，死亡率可高达60%-80%。该病例入院后予以阿昔洛韦及干扰素抗病毒治疗，同时镇静、抗惊厥、营养神经等治疗，患者病情好转出院。
参考文献
[1] Bradshaw MJ, Venkatesan A. Herpes Simplex Virus-1 Encephalitis in Adults: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. Neurotherapeutics. 2016 Jul;13(3):493-508.[2] Zhang L, Zhang L, Li F, Liu W, Tai Z, Yang J, Zhang H, Tuo J, Yu C, Xu Z. When herpes simplex virus encephalitis meets antiviral innate immunity. Front Immunol. 2023 Jan 20;14:1118236.[3] Esposito S, Autore G, Argentiero A, Ramundo G, Principi N. Autoimmune encephalitis after herpes simplex encephalitis: A still undefined condition. Autoimmun Rev. 2022 Dec;21(12):103187.来源：医脉通抗感染一点号
