摘要：患儿2天前发现双下肢多量紫红色瘀斑，无发热、咳喘，无鼻衄及牙龈出血，无腹痛、吐泻，无头痛及关节疼痛，饮食可，大小便正常。未予特殊处理，瘀斑逐渐增多。

病例介绍

患者基本信息及既往史

患儿，男，8岁，因“皮肤瘀斑2天，查血小板减少半天”入院。

患儿2天前发现双下肢多量紫红色瘀斑，无发热、咳喘，无鼻衄及牙龈出血，无腹痛、吐泻，无头痛及关节疼痛，饮食可，大小便正常。未予特殊处理，瘀斑逐渐增多。

半天前就诊于门诊，查血常规示血小板计数8×10^9/L，余项正常，予收入院。

既往无出血病史，2周前有发热、腹泻病史，无特殊家族史。

入院查体：神志清，精神好，双下肢散在分布多量暗紫色瘀斑，淋巴结及肝脾不大，心肺及神经系统查体未见异常。

初步诊断：免疫性血小板减少症

患儿血小板减少伴皮肤瘀斑，有前驱感染史，考虑免疫性血小板减少可能性大，入院后完善相关检查：

骨髓细胞学分析示骨髓各系增生活跃，全片共数巨核细胞>150个，可见巨核细胞产板不良现象，未见特殊细胞。

EBV核酸扩增阴性。

凝血四项示APTT明显延长。

表1 实验室检查结果

血小板减少伴APTT明显延长为哪般？

患儿血小板减少的同时，合并APTT明显延长，考虑可能原因如下：

1. 自身免疫性疾病？

——系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的患儿，可同时存在血小板减少和凝血指标的异常，给予完善自身抗体全套为阴性，除外自身免疫性疾病。

2. 免疫性血小板减少症合并凝血因子活性减低？

——APTT延长多见于血友病、血管性血友病等凝血因子缺乏，同时需考虑到存在因子抑制物的可能。

图1 诊断思考

到底是凝血因子缺乏还是存在抑制物呢？因我院无法进行凝血因子活性的检测，我们首先进行了APTT纠正试验。

APTT纠正试验也称血浆纠正试验，简单来说就是将患者血浆与正常混合血浆1:1即时及孵育后混合，若混合后患者APTT被纠正，则提示存在因子活性减低，若混合后患者APTT不被纠正，则提示存在因子抑制物。

依据《活化部分凝血活酶时间延长混合血浆纠正试验操作流程及结果解读中国专家共识》，当存在单独APTT延长时，具体鉴别流程如下：

图2 APTT纠正试验结果与临床意义

病因终明确

血浆纠正试验提示，该患儿APTT即刻及孵育后均不被纠正，提示其体内存在抑制物，且为非时间和温度依赖性，考虑不除外狼疮抗凝物。

继续进行检测，发现患儿狼疮抗凝物检测阳性，明确患儿APTT明显延长，为狼疮抗凝物所致。

表2 狼疮抗凝物检测

什么是狼疮抗凝物？

狼疮抗凝物（Lupus anticoagulant，LAC）是一种抗磷脂抗体，当血浆中存在LAC时，可竞争性结合磷脂从而导致依赖磷脂的凝血时间（主要是APTT）延长。LAC可见于系统性红斑狼疮及其他自身免疫性疾病，部分还与特殊药物、肿瘤、感染等相关。对于儿童，很多LAC阳性都是一过性的，多发生于病毒感染或腹泻后，导致单独APTT延长，一般无出血症状，于12周后可自行转阴。

治疗及随访情况

给予每日甲泼尼龙2mg/kg抗血小板破坏，3天后患儿血小板计数回升至105×10^9/L，予出院，院外口服激素逐渐减停，血小板持续正常。

出院3个月后复查狼疮抗凝物转阴，APTT降至正常。

病例总结与思考

许多医院无法进行凝血因子活性检测，当遇到不明原因APTT延长的患者，可以进行血浆纠正试验初步区分因子活性减低和因子抑制物。

儿童APTT单独延长，无出血表现，有前驱感染史，要考虑到感染后一过性狼疮抗凝物产生。

参考文献

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2. 中国研究型医院学会血栓与止血专业委员会. 狼疮抗凝物检测与报告规范化共识[J].中华检验医学杂志,2024,47(02)：129-135.DOI:10.3760/cma.j.cn114452-20230804-00045

3. Wang Chun K, See Wan Y, Poon Chuen W. Transient presence of lupus anticoagulant associated with mycoplasma pneumonia. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2016 Mar;24(3):286-7. doi: 10.1177/0218492315625158.

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来源：医脉通风湿汇一点号