摘要：患者女性，75岁，既往有乳腺癌病史，5年前接受肿块切除术及根治性放疗，本次因“慢性间歇性脐周痉挛性腹痛”就诊，疼痛与饮食无关，且无呕吐症状。数年前曾行双向内镜检查及胸腹盆腔CT检查，结果均为阴性。无幽门螺杆菌感染、乳糜泻、甲状腺功能异常、贫血或代谢紊乱证据，当
病例介绍
患者女性，75岁，既往有乳腺癌病史，5年前接受肿块切除术及根治性放疗，本次因“慢性间歇性脐周痉挛性腹痛”就诊，疼痛与饮食无关，且无呕吐症状。数年前曾行双向内镜检查及胸腹盆腔CT检查，结果均为阴性。无幽门螺杆菌感染、乳糜泻、甲状腺功能异常、贫血或代谢紊乱证据，当时诊断为功能性消化不良，并启用神经调节剂治疗。
本次随访中，患者诉近3周出现进行性厌食伴体重减轻10磅。近期曾出现重度弥漫性痉挛性腹痛，诊断为横结肠炎及小肠壁增厚，导致短暂住院。出院1个月来，腹痛每日发作，持续数小时，无明确诱因；排便频率增加，但无血便或黑便。患者否认大量饮酒史和非甾体抗炎药使用史，无皮疹、哮喘、鼻窦炎表现，无炎症性肠病家族史。
体格检查：患者一般状况良好，生命体征正常。腹部检查示轻度腹胀，无反跳痛及肌卫。
实验室检查：外周血白细胞计数及分类正常；血红蛋白9.3g/dL（正常范围13.5–17.5g/dL）；血小板计数546,000/cu mm（正常范围140,000–440,000/cu mm）；C反应蛋白36mg/L（正常上限
上消化道内镜及结肠镜检查（包括端回肠检查）均正常；十二指肠降段及全结肠黏膜活检（苏木精-伊红染色及刚果红染色）亦无异常。
CT小肠造影显示：空肠节段肠壁明显强化、增厚，伴肠袢间瘘管形成，无脓肿（图A，箭头所示）；此外，合并空肠狭窄，狭窄近端小肠轻度扩张，另可见两处空肠肠壁增厚。
鉴于存在瘘管形成及不明原因小肠梗阻，患者转诊至外科。腹腔镜探查见11cm空肠炎症性节段与邻近小肠粘连，存在空肠-空肠瘘，遂行手术切除；其余小肠未见异常。
切除肠管的组织病理学检查显示：广泛溃疡伴黏膜下纤维化；浆膜下组织可见大量淋巴细胞和浆细胞，多围绕肠系膜静脉分布（图B）。肠系膜静脉可见多支闭塞及部分再通血管，偶见血栓机化，其壁存在淋巴细胞浸润，动脉未受累（图C）。
患者最可能的诊断是什么？
诊断和治疗
诊断
答案揭晓：小肠结肠淋巴细胞性静脉炎（ELP）
每日痉挛性腹痛患者的鉴别诊断范围较广，包括胃肠病及非胃肠病病因。与胃肠道及其附属器官相关的常见器质性病因包括但不限于幽门螺杆菌感染、消化性溃疡、乳糜泻、炎症性肠病、胆道疾病及胰腺炎，而本例患者无上述疾病表现。
患者初始症状呈间歇性发作，曾考虑血管炎，如系统性红斑狼疮、嗜酸性肉芽肿性多血管炎或白塞病，但针对这些疾病的生化检查结果均为阴性。
为明确症状病因，行横断面影像学检查，发现小肠瘘管形成，从而怀疑克罗恩病的可能。手术标本的病理学检查最终确诊为小肠结肠淋巴细胞性静脉炎（ELP）——这是一种孤立性静脉炎，累及胃肠道黏膜内及肠系膜静脉，无系统性血管炎证据。
治疗
患者接受了病变空肠切除术，切除受累肠段11.4厘米，术后未出现明显并发症。术后留院观察数日，确认其可耐受经口进食后出院。截至目前，患者未出现症状复发，整体状况良好。
病例讨论
ELP最早于1976年由Stevens等人首次报道。作为一种极为罕见的炎症性疾病，目前关于ELP的所有研究数据均局限于病例报告及病例系列研究，其发病年龄最小者仅25岁，但更常见于60岁以上人群。
ELP主要累及小静脉和大静脉（包括壁内小静脉），通常不累及动脉及小动脉。小肠与大肠受累频率相近；但当结肠受累时，病变通常位于右侧结肠。ELP极少累及上消化道。静脉病变是最具诊断价值的变化，炎症过程涉及各种管径的静脉，静脉周围有淋巴细胞浸润，呈“袖带”或“同心圆”样，静脉壁可能增厚，管腔内可见静脉血栓和闭塞性静脉病变。鉴于内镜和横断面影像学检查结果缺乏特异性，诊断依赖于术后标本的病理学评估。若在病程后期获取黏膜活检标本，可能仅能观察到非特异性缺血性改变。
现有文献表明，ELP的典型临床表现包括急性或亚急性腹痛、血便或水样腹泻、恶心及呕吐，但相关研究数据有限。ELP的鉴别诊断需涵盖其他类型血管炎，如免疫球蛋白A血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎及白塞病，但这些疾病通常累及小动脉。许多ELP患者可能被误诊为克罗恩病或显微镜下结肠炎，但需强调这两种疾病均无静脉病变。
目前ELP尚无有效的药物治疗方案，治疗原则为手术切除病变组织。已有病例报告显示，一名患者因被误诊为克罗恩病，先后接受5-氨基水杨酸、布地奈德及英夫利西单抗治疗效果不佳，最终仍需通过手术切除病变组织。
本病例提示，并非所有小肠瘘均由克罗恩病引起，并强调组织病理学检查是ELP诊断的金标准。
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来源：医脉通消化科一点号
